इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा

कभी-कभी किसी खास जीन में म्यूटेशन की वजह से प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर हो सकते हैं। अगर म्यूटेटेड जीन X (लिंग) क्रोमोसोम पर मौजूद है, तो इसकी वजह से होने वाले डिसऑर्डर को X-लिंक्ड डिसऑर्डर कहा जाता है। लड़कों में ज़्यादातर X-लिंक्ड डिसऑर्डर होते हैं। प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर से पीड़ित लगभग 60% लोग पुरुष होते हैं।

प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर को इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, कि उनसे इम्यून सिस्टम का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है:

• ह्युमोरल इम्युनिटी, जिसमें B सैल्स (लिम्फ़ोसाइट्स) शामिल होती हैं जोकि एंटीबॉडीज़ (इम्युनोग्लोबुलिन) पैदा करने वाली एक तरह की सफेद रक्त कोशिका हैं

• सेलुलर इम्युनिटी, जिसमें T सैल्स (लिम्फ़ोसाइट्स) शामिल होती हैं जोकि बाहरी या असामान्य सैल्स को पहचानने और नष्ट करने में मदद करने वाली एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका है

• ह्युमोरल और सेलुलर इम्युनिटी, दोनों (B सैल्स और T सैल्स)

• फैगोसाइट्स (ऐसे सैल्स जो माइक्रोऑर्गेनिज़्म को निगलते और खत्म करते हैं)

• कॉम्प्लिमेंट प्रोटीन (ऐसे प्रोटीन, जो बैक्टीरिया को मारने में इम्यून सैल्स की मदद करते हैं और बाहरी सैल्स को खत्म करने के लिए उनकी पहचान करते हैं)

हो सकता है, कि इम्यून सिस्टम का प्रभावित संघटक उपलब्ध न हो, संख्या में कम हो, या असामान्य हो और सही से काम नहीं कर रहा हो।

B सैल्स के साथ होने वाली समस्याएं सबसे आमतौर पर होने वाले प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर हैं, जिनकी वजह से आधे से ज़्यादा डिसऑर्डर होते हैं।

ये डिसऑर्डर, इन चीज़ों से हो सकते हैं

• लंबे समय तक बने रहने वाले (क्रोनिक) और/या गंभीर डिसऑर्डर जैसे डायबिटीज़ या कैंसर

• दवाएं/ नशीली दवाएं

• बहुत कम मामलों में, रेडिएशन थेरेपी

लंबे समय तक बने रहने वाले किसी भी गंभीर डिसऑर्डर की वजह से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर हो सकता है। उदाहरण के लिए, डायबिटीज़ की वजह से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर हो सकता है क्योंकि ब्लड शुगर लेवल बढ़ जाने पर सफेद रक्त कोशिकाएं सही तरह से काम नहीं करती हैं। ह्यूमन इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वायरस (HIV) इन्फेक्शन की वजह से एक्वायर्ड इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम (AIDS) होता है, जो सबसे आम सीवियर एक्वायर्ड इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है।

कई तरह के कैंसर की वजह से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर हो सकता है। उदाहरण के लिए, ऐसे किसी भी कैंसर की वजह से, जिससे बोन मैरो (जैसे ल्यूकेमिया और लिम्फ़ोमा) प्रभावित होती है, बोन मैरो में सामान्य सफ़ेद रक्त कोशिकाओं (B कोशिका और T कोशिका) का बनना रुक सकता है, जो इम्यून सिस्टम का हिस्सा होते हैं।

कम-पोषण—चाहे सभी या किसी एक पोषक तत्व की वजह से हो—इम्यून सिस्टम को खराब कर सकता है। जब कम-पोषण की वजह से वज़न में, सुझाए गए वज़न के 80% की कमी हो जाती है, तो इम्यून सिस्टम अक्सर खराब हो जाता है। आमतौर पर 70% की कमी की वजह से काफ़ी ज़्यादा नुकसान होता है।

सेकंडरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर, ज़्यादा उम्र वाले लोगों और अस्पताल में भर्ती लोगों में भी होते हैं।

इम्यूनोसप्रेसेंट, इम्यून सिस्टम को खास उद्देश्य से दबाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएँ हैं। उदाहरण के लिए, कुछ दवाओं का इस्तेमाल, अंग या टिशू सही से ट्रांसप्लांट न कर पाने की स्थिति को ठीक करने के लिए इस्तेमाल किया जाता है (टेबल देखें, अंग या टिशू सही से ट्रांसप्लांट न कर पाने की स्थिति को ठीक करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं)। ये शरीर के खुद के टिश्यू के विरुद्ध हमले को दबाने के लिए ऑटोइम्यून डिसऑर्डर से पीड़ित लोगों को दी जा सकती हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड, जोकि एक प्रकार के इम्युनोसप्रेसेंट हैं, का इस्तेमाल अलग-अलग डिसऑर्डर के कारण होने वाली सूजन को दबाने के लिए किया जाता है, जैसे रूमैटॉइड अर्थराइटिस में। हालांकि, इम्युनोसप्रेसेंट लेने से इन्फेक्शन से लड़ने की शरीर की क्षमता और संभवतः कैंसर सैल्स को नष्ट करने की क्षमता भी कम हो जाती है।

कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी भी इम्यून सिस्टम को दबा सकती है, कभी-कभी इससे इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर भी हो जाते हैं।

जैसे-जैसे लोगों की उम्र बढ़ती है, इम्यून सिस्टम कई तरह से कम प्रभावी हो जाता है (इम्यून सिस्टम पर उम्र बढ़ने का असर देखें)। उदाहरण के लिए, जैसे-जैसे लोगों की उम्र बढ़ती है, उनमें T सैल्स कम बनती हैं। बाहरी या असामान्य सैल्स को पहचानने और उनसे लड़ने में T सैल्स शरीर की मदद करते हैं।

कम-पोषण, जो ज़्यादा उम्र वाले लोगों में ज़्यादा होता है, से इम्यून सिस्टम कमज़ोर होता है। आमतौर पर कम-पोषण को कैलोरी की कमी होने के तौर पर माना जाता है, लेकिन यह एक या ज़्यादा ज़रूरी पोषक तत्वों की कमी से भी हो सकता है। ज़्यादा उम्र वाले लोगों में इम्युनिटी के लिए खासतौर पर ज़रूरी दो पोषक तत्वों–कैल्शियम और जिंक–की कमी हो सकती है। ज़्यादा उम्र वाले लोगों में कैल्शियम की कमी होना ज़्यादा आम है, इसका कारण आंशिक रूप से यह है कि जैसे-जैसे लोगों की उम्र बढ़ती है, कैल्शियम को अवशोषित करने की उनकी आंत की क्षमता कम हो जाती है। साथ ही, हो सकता है कि ज़्यादा उम्र वाले लोगों को अपने आहार में भरपूर कैल्शियम नहीं मिल सके। ज़िंक की कमी उन बुज़ुर्गों में ज़्यादा आम है जो संस्थानों में रहते हैं और जो लोग होमबाउंड (घर तक सीमित) हैं।

ऐसे कुछ डिसऑर्डर से, (जैसे डायबिटीज़ और क्रोनिक किडनी डिज़ीज़), जो ज़्यादा उम्र वाले लोगों में ज़्यादा आम हैं, और कुछ इलाजों (जैसे इम्युनोसप्रेसेंट) से भी, जिनका इस्तेमाल ज़्यादा उम्र वाले लोग ज़्यादा करते हैं, इम्यून सिस्टम ख़राब हो सकता है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर के प्रकार की पहचान करने में मदद करने के लिए, डॉक्टर यह सवाल पूछते हैं कि व्यक्ति को किस उम्र में बार-बार इन्फेक्शन हुए या असामान्य इन्फेक्शन हुए या दूसरे लक्षण दिखाई देने शुरू हुए। जिस उम्र में इन्फेक्शन शुरू होता है, उसके आधार पर अलग-अलग प्रकार के इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर की संभावना ज़्यादा होती है:

• 6 महीने से कम उम्र: आमतौर पर T सैल्स में असामान्यता

• 6 से 12 महीने की उम्र: शायद B सैल्स और T सैल्स दोनों के साथ या फिर B सैल्स के साथ समस्या होना

• 12 महीने से ज़्यादा उम्र होना: आमतौर पर B सैल्स और एंटीबॉडी बनने में असामान्यता होना

इन्फेक्शन किस प्रकार का है यह पता लगाकर भी डॉक्टरों को इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर के प्रकार का पता लगाने में मदद मिल सकती है। उदाहरण के लिए, यह पता लगाने से, कि कौन-सा अंग (कान, फेफड़े, मस्तिष्क, या ब्लैडर) प्रभावित है, इन्फेक्शन करने वाले ऑर्गेनिज़्म कौन-सा है (बैक्टीरिया, फंगस, या वायरस), और ऑर्गेनिज़्म की प्रजाति क्या है, मदद मिल सकती है।

डॉक्टर, उस व्यक्ति से जोखिम के कारकों, जैसे डायबिटीज, कुछ दवाओं के इस्तेमाल, ज़हरीले पदार्थों जैसे कि कीटनाशक या बेंज़ीन के संपर्क में आने और करीबी रिश्तेदार को इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार (पारिवारिक इतिहास) होने की संभावना के बारे में सवाल पूछते हैं। क्या HIV इन्फेक्शन इसका कारण हो सकता है, यह पता लगाने के लिए व्यक्ति से पहले की और मौजूदा यौन गतिविधि, इंट्रावीनस दवाओं के इस्तेमाल और रक्त से जुड़े पिछले इन्फेक्शन के बारे में भी सवाल पूछा जा सकता है।

शारीरिक जांच के नतीजों से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी और कभी-कभी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर के प्रकार का पता चल सकता है। उदाहरण के लिए, डॉक्टरों को कुछ खास प्रकार के इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर की शंका होती है, जब नीचे दिए लक्षण मिलते हैं:

• स्प्लीन बढ़ी हुई हो।

• लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के साथ समस्याएं हों।

कुछ खास प्रकार के इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर में, लिम्फ नोड्स बहुत छोटी होती हैं। कुछ अन्य प्रकार के डिसऑर्डर में, लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल सूजे हुए और कोमल होते हैं।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के निदान की पुष्टि करने और इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर के प्रकार की पहचान करने के लिए लेबोरेटरी जांचों की ज़रूरत होती है।

कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC) सहित अन्य रक्त जांच किए जाते हैं। CBC से रक्त सैल्स में असामान्यताओं का पता चल सकता है, जो खास इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर की विशेषताएं होती हैं। सफेद रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या और मुख्य प्रकार की हरेक सफेद रक्त कोशिका का प्रतिशत पता लगाने के लिए रक्त का एक सैंपल लिया जाता है और उसका विश्लेषण किया जाता है। असामान्यताओं का पता लगाने के लिए माइक्रोस्कोप में सफेद रक्त कोशिकाओं की जांच की जाती है। डॉक्टर, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तरों का और साथ ही वैक्सीन देने के बाद बनने वाली कुछ खास एंटीबॉडीज़ के स्तर का भी पता लगाते हैं। अगर कोई परिणाम असामान्य होता है, तो आमतौर पर और भी जांचे की जाती हैं।

अगर ऐसा लगता है कि इम्यूनोडिफ़िशिएंसी T-सैल्स की असामान्यता की वजह से हुई है, तो त्वचा की जांच की जा सकती हैं। त्वचा की जांच त्वचा की उस ट्यूबरकुलिन जांच की तरह होती है जिसका इस्तेमाल ट्यूबरक्लोसिस की जांच के लिए किया जाता है। इसमें यीस्ट जैसे सामान्य इन्फेक्शन करने वाले ऑर्गेनिज़्म से मिलने वाले प्रोटीन की कम मात्रा को त्वचा के अंदर इंजेक्ट किया जाता है। अगर 48 घंटों के अंदर कोई प्रतिक्रिया (लालिमा, गर्मी और सूजन) होती है, तो T सैल्स सामान्य रूप से काम कर रही हैं। कोई प्रतिक्रिया नहीं होने से यह संकेत मिल सकता है कि T-सैल्स असामान्य हैं। T-सैल्स की असामान्यता की पुष्टि करने के लिए, T सैल्स की संख्या का पता लगाने और T-सैल्स के फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने के लिए डॉक्टर अन्य रक्त जांच करते हैं।

बायोप्सी की जा सकती है, ताकि डॉक्टरों को यह पता लगाने में मदद मिले कि लक्षण, कौन-से खास इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर की वजह से हो रहे हैं। बायोप्सी के लिए, डॉक्टर लिम्फ नोड्स और/या बोन मैरो से टिशू का एक सैंपल लेते हैं। सैंपल्स की जांच यह पता लगाने के लिए की जाती है कि कुछ खास इम्यून सैल्स मौजूद हैं या नहीं।

अगर डॉक्टरों को इम्यून सिस्टम में किसी समस्या की आशंका होती है, तो आनुवंशिक जांच की जा सकती है। ऐसे जीन म्यूटेशन या म्यूटेशन की पहचान की गई है जिनकी वजह से बहुत से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर होते हैं। इस तरह, आनुवंशिक जांच से कभी-कभी खास इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर की पहचान करने में मदद मिल सकती है। अगर किसी इंसान में इम्यूनोडिफिशिएंसी की आनुवंशिक वजह है, तो उसके परिवार के कुछ सदस्यों में भी यह विकार हो सकता है या वे असामान्य जीन के कैरियर हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर अक्सर यह सलाह देते हैं कि परिवार के सदस्यों की जाँच की जाए, जिसमें कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षण शामिल होता है।

इन्फेक्शन्स को रोकने और उनका इलाज करने की रणनीतियाँ, इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर के प्रकार पर निर्भर हैं। उदाहरण के लिए, जिन लोगों में इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर, एंटीबॉडीज़ की कमी की वजह से होता है, उन्हें बैक्टीरियल इन्फेक्शन का खतरा होता है। इन तरीकों से जोखिम को कम करने में मदद मिल सकती है:

• व्यक्तिगत स्वच्छता का पालन करना (समझदारी से डेंटल केयर करने के साथ)

• कम पका हुआ भोजन न खाकर

• दूषित पानी न पीकर

• जिन लोगों को इन्फेक्शन है, उनके संपर्क से बचकर

• समय-समय पर इम्यून ग्लोब्युलिन (जिन लोगों का इम्यून सिस्टम सामान्य है, उनके रक्त से प्राप्त एंटीबॉडीज़) के ज़रिए नसों में इंजेक्शन द्वारा (इंट्रावेनस रूट से) या त्वचा की निचली परत पर इलाज करके

अगर विशेष इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार से एंटीबॉडी बनने पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो टीके दिए जाते हैं। ऐसी एंटीबॉडीज़ बनाने के लिए शरीर को प्रेरित करने के लिए टीके दिए जाते हैं, जो खास बैक्टीरिया या वायरस को पहचानती हैं और उन पर हमला करती हैं। अगर व्यक्ति का इम्यून सिस्टम, एंटीबॉडीज़ नहीं बना सकता है, तो टीका देने से एंटीबॉडीज़ नहीं बनती है और इससे भी बीमारी हो सकती है। उदाहरण के लिए, अगर किसी डिसऑर्डर से एंटीबॉडीज़ बनने पर प्रभाव पड़ता है, तो उस डिसऑर्डर से पीड़ित लोगों को वर्ष में एक बार इन्फ़्लूएंज़ा का टीका दिया जाता है। डॉक्टर यह टीका, उस व्यक्ति के परिवार के निकट के सदस्यों और उन लोगों को भी दे सकते हैं, जिनका व्यक्ति के साथ करीबी संपर्क है।

आमतौर पर, जिन टीकों में जीवित लेकिन कमज़ोर ऑर्गेनिज़्म (वायरस या बैक्टीरिया) होते हैं, वे ऐसे लोगों को नहीं दिए जाते हैं, जिनमें B- या T-सैल की असामान्यता होती है, क्योंकि इन टीकों की वजह से ऐसे लोगों में इन्फेक्शन हो सकता है। इन टीकों में रोटावायरस टीका, खसरा-मम्प्स-रूबेला टीका, चिकनपॉक्स (चेचक) टीका, एक प्रकार का चेचक ज़ोस्टर (शिंगल्स) टीका, बैसिल काल्मेट-गेरिन (BCG) टीका, नाक के स्प्रे के तौर पर दिया जाने वाला इन्फ़्लूएंज़ा टीका और ओरल पोलियोवायरस टीका शामिल हैं। ओरल पोलियोवायरस टीके का इस्तेमाल अब अमेरिका में नहीं किया जाता है, लेकिन दुनिया के कुछ अन्य हिस्सों में इसका इस्तेमाल किया जाता है।

बुखार या संक्रमण का कोई दूसरा लक्षण पैदा होते ही और सर्जिकल व दांत की ऐसी प्रक्रियाओं से पहले अक्सर एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं, जिससे रक्तप्रवाह में बैक्टीरिया प्रवेश कर सकता है। अगर किसी डिसऑर्डर (जैसे सीवियर कम्बाइंड इम्यूनोडिफ़िशिएंसी) से गंभीर इन्फेक्शन या खास इन्फेक्शन होने का जोखिम बढ़ जाता है, तो इन इन्फेक्शन्स से बचाव के लिए लोगों को लंबे समय तक एंटीबायोटिक्स दवाएं दी जा सकती हैं।

अगर लोगों में ऐसा इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार होता है, जिससे वायरल संक्रमण (जैसे T-सेल असामान्यता के कारण इम्यूनोडिफिशिएंसी) का जोखिम बढ़ जाता है, तो संक्रमण के शुरुआती संकेत पर ही एंटीवायरल दवाएं दी जाती हैं। इन दवाओं में इन्फ़्लूएंज़ा के लिए ओसेल्टामिविर या ज़ेनामिविर और हर्पीज़ या चिकनपॉक्स के लिए एसाइक्लोविर शामिल हैं।

इम्यून ग्लोब्युलिन, B सैल्स के ज़रिए एंटीबॉडी बनने को प्रभावित करने वाली एक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी से प्रभावित लोगों में ग़ैर-मौजूद एंटीबॉडीज़ (इम्युनोग्लोबुलिन) को प्रभावी तरीके से बदल सकता है। इम्यून ग्लोब्युलिन को महीने में एक बार नसों में (इंट्रावेनसली) या सप्ताह में एक बार या महीने में एक बार त्वचा के निचले हिस्से में (सबक्यूटेनियस तरीके से) इंजेक्ट किया जा सकता है। सबक्यूटेनियस इम्यून ग्लोब्युलिन को डिसऑर्डर से पीड़ित व्यक्ति घर पर ले सकता है।

स्टेम कोशिका ट्रांसप्लांटेशन से कुछ इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार विशेष रूप से गंभीर कंबाइंड इम्यूनोडिफिशिएंसी ठीक हो सकती है। स्टेम सैल्स, बोन मैरो या रक्त (गर्भनाल के रक्त से भी) से प्राप्त की जाती हैं। स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन, जो कुछ प्रमुख चिकित्सा केंद्रों पर उपलब्ध होता है, आमतौर पर गंभीर डिसऑर्डर के लिए ही किया जाता है।

कभी-कभी थाइमस टिशू के ट्रांसप्लांटेशन से भी मदद मिलती है।

जीन थेरेपी के साथ ट्रांसप्लांटेशन, ऐसा इंटरवेंशन (दवा या उपचार) है, जिसमें आनुवंशिक बीमारी को ठीक करने की क्षमता मौजूद है। जीन थेरेपी में, डिसऑर्डर पैदा करने वाली आनुवंशिक असामान्यता को ठीक करने के लिए रोगी व्यक्ति की सैल्स में एक सामान्य जीन डाला जाता है। जीन थेरेपी का इस्तेमाल, अलग-अलग प्रकार के प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर जैसे सीवियर कम्बाइंड इम्यूनोडिफ़िशिएंसी, क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग, एडिनोसिन डेमिनेज डिफ़िशिएंसी और अन्य में सफलतापूर्वक किया गया है। हालांकि प्रक्रिया के साथ अलग-अलग सीमाएँ और बाधाएँ मौजूद हैं, लेकिन जीन थेरेपी, भविष्य में संभावित इलाज के लिए आश्वस्त करती है।