ZAP-70 की कमी

इनके द्वाराJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२४

ZAP-70 (ज़ीटा-एसोसिएटेड प्रोटीन 70) की कमी, इम्यून सिस्टम का ऐसा आनुवंशिक डिसऑर्डर है, जिसकी वजह से T सैल्स में ऐसी असामान्यता होती है जो खास इन्फेक्शन्स से लड़ने के लिए सक्रिय होने से T सैल्स को रोकती है।

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(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)

T कोशिकाएँ ऐसी सफेद रक्त कोशिकाएँ होती हैं जो अनजान कोशिकाओं और पदार्थों की पहचान और उन पर हमला करती हैं। T कोशिकाओं की कमी या उनके ठीक से काम न करने की वजह से गंभीर इंफ़ेक्शन का खतरा बढ़ जाता है। ZAP-70 की कमी, प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है। इसका परिवार में पीढ़ी-दर-पीढ़ी होने वाला स्वरूप ऑटोसोमल रिसेसिव है।

ZAP-70 की कमी से शिशुओं और छोटे बच्चों में होने वाले सीवियर कम्बाइंड इम्यूनोडिफ़िशिएंसी (SCID) के समान बार-बार होने वाला इन्फेक्शन होता है। हालांकि, कमी का निदान तब तक नहीं हो सकता है, जब तक कि बच्चों की उम्र कई वर्ष की नहीं हो जाती।

B सैल्स और T सैल्स की संख्या और इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को मापने के लिए रक्त जांच किया जाता है और यह मूल्यांकन किया जाता है कि B सैल्स और T सैल्स कितनी अच्छी तरह काम कर रही हैं।

डिसऑर्डर, तब तक जानलेवा होता है जब तक कि बच्चे का स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन न किया जाए।

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निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।

Immune Deficiency Foundation: प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के निदान और इलाज के बारे में जानकारी सहित इसके बारे में सामान्य जानकारी

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