कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफिशिएंसी, ऐसा इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार है, जिसमें B कोशिकाओं (एंटीबॉडीज बनाने वाली कोशिकाएँ) की सामान्य संख्या के बाद भी, एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) का स्तर बहुत कम होने की विशेषता होती है।
कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी से पीड़ित लोगों को क्रोनिक खांसी हो सकती है, खांसी में खून आ सकता है या सांस लेने में परेशानी (साइनस और फेफड़ों में बार-बार इन्फेक्शन की वजह से) और डायरिया हो सकता है।
डिसऑर्डर का निदान करने के लिए, डॉक्टर इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर मापते हैं और इससे यह निर्धारित होता है, कि टीकों के जवाब में शरीर कितनी अच्छी तरह इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है।
अनुपलबध इम्युनोग्लोबुलिन प्रदान करने के लिए जीवन भर इम्यून ग्लोब्युलिन दिया जाता है, और बार-बार होने वाले इन्फेक्शन्स के इलाज के लिए एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं।
(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)
कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी, प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है। इसका निदान आमतौर पर 20 और 40 की उम्र के बीच किया जाता है, लेकिन यह जीवन में पहले या बाद में भी दिखाई दे सकता है। आमतौर पर B कोशिकाओं (एक प्रकार की लिम्फ़ोसाइट्स) की संख्या सामान्य होती है, लेकिन ये कोशिकाएँ परिपक्व नहीं होती हैं और इस तरह ये इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडीज) नहीं बना सकती हैं। जो लोग इस विकार से पीड़ित हैं उनमें T कोशिकाएँ भी सही तरीके से काम नहीं करती हैं।
इम्यूनोडिफिशिएंसी से पीड़ित कुछ लोगों में ऑटोइम्यून विकार विकसित होते हैं। ऑटोइम्यून डिसऑर्डर में, इम्यून सिस्टम शरीर के अपने टिशू पर हमला करता है। इसके उदाहरण, ऑटोइम्यून रक्त विकार हैं (जैसे इम्यून थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून हीमोलिटिक एनीमिया और घातक एनीमिया), और अन्य ऑटोइम्यून विकार जैसे एडिसन रोग, थायरॉइडाइटिस और रूमैटॉइड अर्थराइटिस।
10% लोगों में पेट का कैंसर और लिम्फ़ोमा होता है।
आनुवंशिक म्यूटेशन जिनकी वजह से सामान्य परिवर्तनशील इम्यूनोडिफ़िशिएंसी होती है, वंशानुगत तरीके से आ सकते हैं, लेकिन अक्सर, वे अकस्मात होते हैं।
CVID के लक्षण
साइनस और फेफड़े के बार-बार होने वाले संक्रमण, विशेष रूप से निमोनिया, आम होते हैं। लोगों को क्रोनिक खांसी हो सकती है, खांसी में खून आ सकता है या सांस लेने में परेशानी हो सकती है। सामान्य परिवर्तनशील इम्यूनोडिफिशिएंसी से पीड़ित जिन लोगों के फेफड़ों में लगातार संक्रमण होता है, उनमें ब्रोंकाइएक्टेसिस विकसित हो सकता है, जिसमें वायुमार्ग की चौड़ाई बढ़ जाती है (डाइलेटेड), जिससे म्युकस को साफ़ करना और फेफड़ों से हवा को अंदर और बाहर ले जाना ज़्यादा मुश्किल हो जाता है।
डायरिया हो सकता है और हो सकता है कि भोजन पाचन ट्रैक्ट से अच्छी तरह से अवशोषित नहीं हो। स्प्लीन का आकार बढ़ सकता है।
ज़्यादातर लोगों का जीवनकाल सामान्य होता है, लेकिन अगर उनमें दूसरा डिसऑर्डर, जैसे लिम्फ़ोमा या ऑटोइम्यून डिसऑर्डर होता है और इसका इलाज करना मुश्किल हो, तो इससे ज़िन्दगी छोटी हो सकती है।
CVID का निदान
रक्त की जाँच
जब लोगों में खास लक्षण होते हैं, तब डॉक्टरों को कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी की शंका होती है।
इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर मापने के लिए और यह पता लगाने के लिए कि शरीर, टीकों की प्रतिक्रिया में कितनी अच्छी तरह इम्युनोग्लोबुलिन बनाता है, रक्त जांच किए जाते हैं।
अगर कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर ऐसे डिसऑर्डर की जांच के लिए वार्षिक रूप से जांच करते हैं, जो आमतौर पर इस डिसऑर्डर से पीड़ित लोगों में होते हैं, जैसे ऑटोइम्यून डिसऑर्डर, कैंसर और फेफड़े के डिसऑर्डर। जांचों में रक्त जांच, स्पाइरोमेट्री (फेफड़े के ऐसे जांच, जिसमें यह मापा जाता है, कि हवा की कितनी मात्रा सांस द्वारा अंदर ली जाती है और बाहर निकाली जाती है और हर एक सांस में कितनी देर लगती है), और इमेजिंग (जैसे कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी) शामिल हो सकते हैं।
CVID का इलाज
इम्यून ग्लोबुलिन
एंटीबायोटिक्स इन्फेक्शन का इलाज करने के लिए
इम्यून ग्लोबुलिन (जिन लोगों का इम्यून सिस्टम, सामान्य हो, उनके रक्त से प्राप्त एंटीबॉडीज़) ग़ैर-मौजूद इम्युनोग्लोबुलिन देने के लिए जीवन भर दिया जाता है। इसे महीने में एक बार नसों में (इंट्रावेनसली) या सप्ताह में एक बार या महीने में एक बार त्वचा के निचले हिस्से में (सबक्यूटेनियस तरीके से) इंजेक्ट किया जा सकता है।
इन्फेक्शन्स के इलाज के लिए तुरंत एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं। कभी-कभी इन्फेक्शन्स से बचाव के लिए एंटीबायोटिक्स नियमित रूप से ली जाती हैं।
ऑटोइम्यून विकार का इलाज उन दवाओं (जैसे रिटक्सीमैब, इतानर्सेप्ट, इन्फ़्लिक्सीमेब या कॉर्टिकोस्टेरॉइड) के ज़रिए ज़रूरत के मुताबिक किया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाती हैं या फिर उनमें बदलाव करती हैं।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।
Immune Deficiency Foundation: CVID Community Center: कॉमन वेरिएबल इम्यून डिफ़िशिएंसी की कमी के बारे में सामान्य जानकारी, जिसमें प्रभावित लोगों के निदान और इलाज के बारे में जानकारी और उनके लिए सलाह सहित
