ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी

ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी के लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर शैशव की उम्र के दौरान होती है।

गंभीर रूप से प्रभावित शिशुओं में, इन्फेक्शन मसूढ़ों, त्वचा और मांसपेशियों जैसे कोमल टिश्यू में होते हैं। ये इन्फेक्शन बार-बार होते हैं और/या और खराब हो जाते हैं, और प्रभावित टिशू समाप्त हो सकते हैं। संक्रमित हिस्सों में मवाद नहीं बनता है। इन्फेक्शन्स को काबू करना लगातार मुश्किल होता जाता है।

घाव सही तरह से ठीक नहीं होते।

अक्सर, गर्भनाल धीरे-धीरे अलग होती है, इसमें जन्म के समय के बाद 3 हफ़्ते या उससे ज़्यादा समय लगता है। आमतौर पर, जन्म के एक या 2 हफ़्ते बाद गर्भनाल अपने आप अलग हो जाती है।

स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन के ज़रिए इलाज सफलतापूर्वक न किए जाने पर, गंभीर बीमारी से पीड़ित ज़्यादातर बच्चों की मृत्यु 5 साल की उम्र तक हो जाती है।

कम गंभीर तौर पर प्रभावित शिशुओं में कुछ गंभीर इन्फेक्शन होते हैं। वे बगैर इलाज के वयस्कता की उम्र तक जीवित रह सकते हैं।

ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी के एक खास स्वरूप से पीड़ित बच्चों में, बौद्धिक और शारीरिक विकास अक्सर धीमा होता है।

• रक्त की जाँच

संपूर्ण ब्लड काउंट जांच किया जाता है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी के निदान के लिए सफेद रक्त कोशिकाएं (इसे फ़्लो साइटोमैट्री कहते हैं) की सतह पर मौजूद प्रोटीन के विश्लेषण सहित खास रक्त जांचों का इस्तेमाल किया जाता है।

भाई बहनों के लिए आनुवंशिक जांच का सुझाव दिया जाता है।

• एंटीबायोटिक्स

• ग्रैन्युलोसाइट ट्रांसफ़्यूजन

• स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन

ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी के इलाज में एंटीबायोटिक्स शामिल होते हैं, जिन्हें इन्फेक्शन को रोकने के लिए अक्सर लगातार दिया जाता है। ग्रेन्युलोसाइट्स (एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाएं) के ट्रांसफ़्यूजन से भी मदद मिल सकती है।

हालांकि, इसका एकमात्र प्रभावी इलाज स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन ही है। इसका इस्तेमाल खास आनुवंशिक म्यूटेशन से पीड़ित कुछ लोगों में किया गया है। इससे इलाज हो सकता है।

इस डिसऑर्डर के इलाज के लिए जीन थेरेपी का अध्ययन किया जा रहा है।

खास प्रकार के डिसऑर्डर से पीड़ित बच्चों के लिए, फ़्यूकोस (एक प्रकार की चीनी) सप्लीमेंट लेने से मदद मिल सकती है

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।

1. Immune Deficiency Foundation: Leukocyte adhesion deficiency: ल्यूकोसाइट एडहेशन डेफिशियेंसी के बारे में प्रभावित लोगों के लिए निदान और इलाज और सलाह के बारे में जानकारी सहित व्यापक जानकारी