आनुवंशिक इम्यूनोडिफिशिएंसी विकार, क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस, कैंडिडा (एक फ़ंगस) के साथ T कोशिकाओं (लिम्फ़ोसाइट्स) की खराबी की वजह से लगातार या बार-बार होने वाला इंफ़ेक्शन है।
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस की वजह से मुंह, खोपड़ी, त्वचा और नाखूनों में लगातार या क्रोनिक फंगल इन्फेक्शन होता है।
डिसऑर्डर का निदान करने के लिए, डॉक्टर, संक्रमित जगह से लिए गए सैंपल्स की जांच माइक्रोस्कोप के अंतर्गत करते हैं और उन म्यूटेशन की जांच के लिए ब्लड टेस्ट करते हैं, जिनकी वजह से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी होती है।
आमतौर पर एंटीफंगल दवाएँ, इन्फेक्शन को नियंत्रित कर सकती हैं, लेकिन उन्हें लंबे समय तक लेना ज़रूरी होता है।
(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)
चूँकि T कोशिकाएँ (एक प्रकार की लिम्फ़ोसाइट) गलत तरीके से काम करती हैं, इसलिए शरीर में कैंडिडा (कैंडिडिआसिस), यीस्ट के इंफ़ेक्शन सहित फ़ंगल इंफ़ेक्शन से लड़ने की क्षमता कम होती है। अगर इम्यून सिस्टम के अन्य भाग (जैसे एंटीबॉडीज़) काम कर रहे हों, तो भी शरीर में इन्फेक्शन्स से लड़ने की क्षमता हो सकती है। हालांकि, इस डिसऑर्डर से पीड़ित कुछ लोगों में एंटीबॉडीज़ भी सही तरीके से काम नहीं करती हैं, जिससे इन लोगों में दूसरे इन्फेक्शन्स का जोखिम बढ़ जाता है।
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस खास जीन में म्यूटेशन की वजह से होता है। इस बात पर निर्भर करते हुए, कि म्यूटेशन किस जीन में है, डिसऑर्डर पैदा करने के लिए एक या दो म्यूटेशन (माता-पिता हरेक से एक) ज़िम्मेदार हो सकते हैं।
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस से पीड़ित लोगों में, कैंडिडल इन्फेक्शन होता है और यह बार-बार होता है या बना रहता है, आमतौर पर यह शिशु अवस्था के दौरान शुरू होता है लेकिन कभी-कभी वयस्क होने की शुरुआती उम्र के दौरान भी होता है।
फंगस की वजह से मुंह में इन्फेक्शन (थ्रश) और खोपड़ी, त्वचा व नाखूनों के इन्फेक्शन हो सकते है। मुंह, इसोफ़ेगस, पाचन ट्रैक्ट, पलकों, और योनि (योनि से जुड़ा यीस्ट इन्फेक्शन) पर लाइनिंग बनाने वाली मेम्ब्रेन भी संक्रमित हो सकती है।
शिशुओं में, शुरुआती लक्षण, अक्सर थ्रश के होते हैं, जो मुश्किल इलाज वाले, डायपर ददोरे वाले, या दोनों होते हैं। इनकी गंभीरता अलग-अलग होती है।
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस की वजह से एक या एक से ज़्यादा नाखून, मोटे हो सकते हैं, फ़ट सकते हैं और उनका रंग उड़ सकता है। विकृत आकार वाले ददोरे से चेहरे और सिर की त्वचा ढंक सकती है। ददोरे परत वाले और मोटे होते हैं और उनसे रिसाव हो सकता है। खोपड़ी पर, ददोरे की वजह से बाल गिर सकते हैं।
कैंडिडा की वजह से नाखून में होने वाले इन्फेक्शन से नेल प्लेट (नाखून के निचले हिस्से में दिखाई देने वाला—ओनिकोमाइकोसिस), नाखून के किनारे (पैरोनाइकिया) या दोनों प्रभावित हो सकते हैं।
इमेज सेंटर फ़ॉर डिज़ीज़ कंट्रोल एंड प्रिवेंशन की पब्लिक हेल्थ इमेज लाइब्रेरी के ज़रिए CDC/शैरी ब्रिंकमैंन के सौजन्य से।
मुंह के अंदरूनी हिस्से में क्रीम रंग के सफ़ेद पैच दिखाई देते हैं और उन्हें खरोंचने पर उनसे खून निकल सकता है। यह थ्रश में खासतौर पर दिखाई देता है, जो कैंडिडा के इन्फेक्शन की वजह से होता है।
थॉमस हबीफ, MD द्वारा प्रदान की गई छवि।
यह इमेज ईसोफ़ेगस में सफेद जैसे धब्बे दिखाती है, जो खास तौर पर यीस्ट कैंडिडा के इन्फेक्शन के हैं।
यह चित्र, क्रिसल लिंच, MD के सौजन्य से प्राप्त हुआ है।
कैंडिडा की वजह से नाखून में होने वाले इन्फेक्शन से नेल प्लेट (नाखून के निचले हिस्से में दिखाई देने वाला—ओनिकोमाइकोसिस), नाखून के किनारे (पैरोनाइकिया) या दोनों प्रभावित हो सकते हैं।
इमेज सेंटर फ़ॉर डिज़ीज़ कंट्रोल एंड प्रिवेंशन की पब्लिक हेल्थ इमेज लाइब्रेरी के ज़रिए CDC/शैरी ब्रिंकमैंन के सौजन्य से।
मुंह के अंदरूनी हिस्से में क्रीम रंग के सफ़ेद पैच दिखाई देते हैं और उन्हें खरोंचने पर उनसे खून निकल सकता है। यह थ्रश में खासतौर पर दिखाई देता है, जो कैंडिडा के इन्फेक्शन की वजह से होता है।
थॉमस हबीफ, MD द्वारा प्रदान की गई छवि।
यह इमेज ईसोफ़ेगस में सफेद जैसे धब्बे दिखाती है, जो खास तौर पर यीस्ट कैंडिडा के इन्फेक्शन के हैं।
यह चित्र, क्रिसल लिंच, MD के सौजन्य से प्राप्त हुआ है।
आमतौर पर यह डिसऑर्डर क्रोनिक होता है, लेकिन इससे जीवनकाल प्रभावित नहीं होता है।
बहुत से लोगों में नीचे दिए गए लक्षण भी मिलते हैं:
एंडोक्राइन विकार, जैसे सामान्य से कम सक्रिय पैराथायरॉइड ग्रंथियां (हाइपोपैराथायरॉइडिज़्म), डायबिटीज, और सामान्य से कम सक्रिय एड्रेनल ग्रंथियां (एडिसन रोग)
ऑटोइम्यून डिसऑर्डर (जब शरीर का इम्यून सिस्टम खराब हो जाता है और शरीर के खुद के टिश्यू पर हमला करता है), जैसे ग्रेव्स रोग
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस का निदान
संक्रमित जगह से लिए गए सैंपल्स की जांच माइक्रोस्कोप के अंतर्गत करना
कभी-कभी आनुवंशिक जांच
डॉक्टरों को कैंडिडा इन्फेक्शन की शंका तब होती है, जब लोगों को मुंह, खोपड़ी की त्वचा, त्वचा और नाखून में त्वचा में खास तरह के बदलावों के साथ बार-बार इन्फेक्शन होता है। संक्रमित जगह से लिए गए सैंपल्स की माइक्रोस्कोप के अंतर्गत रख कर जांच करने और यीस्ट की पहचान करने से यह पुष्टि हो सकती है कि यह कैंडिडा इन्फेक्शन की वजह से हुए हैं।
चूंकि कभी-कभी ऐसे लोगों में भी कैंडिडा इन्फेक्शन हो जाता है, जिनमें इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर नहीं हैं, इसलिए डॉक्टर इसके बाद कैंडिडा इन्फेक्शन के सामान्य जोखिम कारकों की जांच करते हैं, जैसे डायबिटीज़ या हाल ही में एंटीबायोटिक्स दवाओं का इस्तेमाल किया जाना। जिन लोगों को कैंडिडा का इन्फेक्शन बार-बार होता है, अगर उन लोगों में कैंडिडा इन्फेक्शन्स के लिए जोखिम का कोई कारक मौजूद नहीं है, तो क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस के रूप में इसका निदान होने की संभावना होती है।
खास आनुवंशिक म्यूटेशन की जांच के लिए रक्त जांचों से निदान की पुष्टि की जा सकती है।
क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस का इलाज
एंटिफंगल दवाएं
कभी-कभी इम्यून ग्लोब्युलिन
आमतौर पर, क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस के इन्फेक्शन का नियंत्रण, त्वचा पर एंटीफंगल दवा लगाकर किया जा सकता है। अगर इन्फेक्शन बना रहता है, तो उनका इलाज फ्लुकोनाज़ोल या मुंह से ली जाने वाली दूसरी मिलती-जुलती एंटीफंगल दवा के ज़रिए प्रभावी तरीके से किया जा सकता है। हो सकता है कि दवाएँ लंबे समय तक लेनी पड़ें।
कभी-कभी इम्यून ग्लोब्युलिन (ऐसे लोगों के रक्त से प्राप्त एंटीबॉडीज़, जिनका इम्यून सिस्टम सामान्य हो) दी जाती है। इसे महीने में एक बार नसों में (इंट्रावेनसली) या सप्ताह में एक बार या महीने में एक बार त्वचा के निचले हिस्से में (सबक्यूटेनियस तरीके से) इंजेक्ट किया जा सकता है।
एंडोक्राइन और ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का इलाज, आवश्यकता के अनुसार किया जाता है।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन का इस्तेमाल खास आनुवंशिक म्यूटेशन से पीड़ित कुछ लोगों में किया गया है; हालांकि, क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस से पीड़ित लोगों में ट्रांसप्लांटेशन का इस्तेमाल अक्सर नहीं किया जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Immune Deficiency Foundation: Other Primary Cellular Immunodeficiencies: निदान और इलाज के बारे में जानकारी सहित क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडायसिस और अन्य प्राइमरी सेलुलर इम्यूनोडिफ़िशिएंसी पर सामान्य जानकारी
