एड्रिनल अपर्याप्तता में, एड्रिनल ग्रंथियां पर्याप्त एड्रिनल हार्मोन का उत्पादन नहीं करती हैं।
एड्रिनल की अपर्याप्तता, एड्रिनल ग्रंथियों में हुए किसी विकार, पिट्यूटरी ग्रंथि के किसी विकार या किन्हीं दवाइयों के कारण हो सकती है।
एड्रिनल अपर्याप्तता ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया, कैंसर, संक्रमण या किसी अन्य बीमारी के कारण हो सकती है।
एड्रिनल अपर्याप्तता वाला व्यक्ति कमजोर, थका हुआ और बैठने या लेटने के बाद खड़े होने पर चक्कर आना महसूस करता है और उसकी त्वचा पर काले धब्बे बन सकते हैं।
डॉक्टर रक्त में सोडियम और पोटेशियम को मापते हैं और निदान करने के लिए कॉर्टिसोल और एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) के स्तर को मापते हैं।
लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड और फ़्लूड दिए जाते हैं।
(एड्रिनल ग्रंथियों का विवरण भी देखें।)
एड्रिनल अपर्याप्तता निम्न हो सकती है:
प्राइमरी (एडिसन रोग, स्वयं एड्रिनल ग्रंथियों का एक विकार)
माध्यमिक (पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करने वाला विकार, जो एड्रिनल ग्रंथियों को नियंत्रित करता है)
दोनों प्रकार की एड्रिनल अपर्याप्तता में, एड्रिनल ग्रंथियां एक या अधिक एड्रिनल हार्मोन का अपर्याप्त मात्रा में उत्पादन करती हैं।
एड्रिनल हार्मोन
जब एड्रिनल ग्रंथियाँ कम सक्रिय हो जाती हैं, तो वे सभी एड्रिनल हार्मोन का उत्पादन अपर्याप्त मात्रा में करती हैं, जैसे कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड (खास तौर पर कॉर्टिसोल) और मिनरलोकॉर्टिकॉइड (खास तौर पर एल्डोस्टेरॉन, जो शरीर में ब्लड प्रेशर और नमक [सोडियम क्लोराइड] व पोटेशियम के स्तर को नियंत्रित करता है)। एड्रिनल ग्रंथियाँ थोड़ी मात्रा में टेस्टोस्टेरॉन और एस्ट्रोजन और मिलते-जुलते अन्य सेक्स हार्मोन (एंड्रोजन, जैसे कि डिहाइड्रोएपीएंड्रोस्टेरॉन [DHEA]) के उत्पादन को भी स्टिम्युलेट करती हैं, जिनका स्तर भी एड्रिनल अपर्याप्तता से पीड़ित लोगों में कम हो जाता है।
इस प्रकार, अपर्याप्त एड्रिनल हार्मोन शरीर में पानी, सोडियम और पोटेशियम के संतुलन को प्रभावित कर सकते हैं, इसके साथ-साथ ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने और तनाव पर प्रतिक्रिया करने की शरीर की क्षमता भी प्रभावित कर सकते हैं। इसके अलावा, एण्ड्रोजन की कमी से महिलाओं में शरीर के बाल झड़ सकते हैं। पुरुषों में, वृषण से टेस्टोस्टेरॉन इस कमी की भरपाई करता है। DHEA के अतिरिक्त प्रभाव हो सकते हैं जो एण्ड्रोजन से संबंधित नहीं हैं।
जब एड्रिनल ग्रंथियां संक्रमण या कैंसर से नष्ट हो जाती हैं, एड्रिनल मेड्युला और इस प्रकार एपीनेफ़्रिन का स्रोत भी खो जाता है। हालांकि, इस कमी के लक्षण नहीं होते हैं।
खास तौर पर एल्डोस्टेरॉन की कमी से शरीर बड़ी मात्रा में सोडियम का उत्सर्जन करता है और पोटेशियम को बनाए रखता है, जिससे रक्त में सोडियम का स्तर कम हो जाता है और पोटेशियम का स्तर बढ़ जाता है। किडनी, सोडियम के उत्सर्जन को आसानी से नहीं रोक पाती हैं, इसलिए अगर किसी व्यक्ति के शरीर से सोडियम बहुत अधिक निकल जाता है, तो रक्त में सोडियम का स्तर गिर जाता है और शरीर में पानी की कमी हो जाती है। गंभीर डिहाइड्रेशन और कम सोडियम का स्तर रक्त की मात्रा को कम करता है और इससे सदमा हो सकता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कमी से इंसुलिन के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता हो जाती है जिससे रक्त में शुगर का स्तर खतरनाक रूप से कम हो सकता है (हाइपोग्लाइसीमिया)। यह कमी शरीर को कोशिकाओं के ठीक से काम करने के लिए ज़रूरी कार्बोहाइड्रेट और संक्रमणों से ठीक से लड़ने और सूजन को नियंत्रित करने के लिए ज़रूरी प्रोटीन को बनाने से रोकती हैं। मांसपेशियाँ कमजोर हो जाती हैं, यहां तक कि हृदय भी कमजोर हो सकता है और रक्त को पर्याप्त रूप से पंप करने में असमर्थ हो सकता है। इसके अलावा, ब्लड प्रेशर खतरनाक रूप से कम हो सकता है।
एड्रिनल अपर्याप्तता वाले लोग अतिरिक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उत्पादन नहीं कर सकते हैं, जिसकी शरीर को तनावग्रस्त होने पर जरूरत होती है। इसलिए लोग बीमारी, अत्यधिक थकान, गंभीर चोट, सर्जरी या संभवतः, गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव का सामना करने पर गंभीर लक्षणों और जटिलताओं के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं।
प्राथमिक एड्रिनल अपर्याप्तता (एडिसन रोग)
एडिसन रोग किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है और यह पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान रूप से प्रभावित करता है।
एडिसन रोग वाले 70% लोगों में, कारण ठीक से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन एड्रिनल ग्रंथियां ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से प्रभावित होती हैं जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एड्रिनल कोर्टेक्स (ग्रंथि का बाहरी भाग, जो विभिन्न हार्मोन पैदा करने वाले आंतरिक भाग एड्रिनल मेड्युला से अलग है) पर हमला करती है और उसे नष्ट कर देती है।
अन्य 30% लोगों में, एड्रिनल ग्रंथियां कैंसर, ट्यूबरक्लोसिस जैसे संक्रमण या किसी अन्य पहचान योग्य बीमारी से नष्ट हो जाती हैं। शिशुओं और बच्चों में, एडिसन रोग एड्रिनल ग्रंथियों की आनुवंशिक असामान्यता के कारण हो सकता है (जन्मजात एड्रिनल हाइपरप्लासिया देखें)।
एडिसन रोग में, पिट्यूटरी ग्रंथि एड्रिनल ग्रंथियों को स्टिम्युलेट करने के प्रयास में अधिक एड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH, जिसे कॉर्टिकोट्रोपिन भी कहा जाता है) का उत्पादन करती है। ACTH मेलेनिन उत्पादन को भी स्टिम्युलेट करता है, इसलिए त्वचा और मुंह की परत में अक्सर गहरा पिगमेंटेशन बन जाता है।
माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता
माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता उस विकार को दिया गया शब्द है जो एडिसन रोग जैसा दिखता है। इस विकार में, एड्रिनल ग्रंथियां कम सक्रिय होती हैं क्योंकि पिट्यूटरी ग्रंथि ACTH का उत्पादन कम कर देती है, इसलिए नहीं कि एड्रिनल ग्रंथियां नष्ट हो गई हैं या अन्यथा सीधे विफल हो गई हैं। ACTH की कमी एल्डोस्टेरॉन के स्राव की तुलना में कॉर्टिसोल के एड्रिनल स्राव को बहुत अधिक प्रभावित करती है।
ट्यूमर, संक्रमण या चोट के कारण पिट्यूटरी ग्रंथि ACTH का उत्पादन करना बंद कर सकती है। इसके अलावा, कुछ सप्ताह से अधिक समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाइयाँ लेने पर भी पिट्यूटरी ग्रंथि पर्याप्त ACTH का उत्पादन नहीं कर पाती है, जिससे एड्रिनल ग्रंथियाँ पर्याप्त रूप से स्टिम्युलेट नहीं हो पाती हैं।
माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता के लक्षण एडिसन रोग के लगभग समान ही होते हैं, बस एडिसन रोग में त्वचा पर गहरे रंग के धब्बे और पानी की कमी अक्सर नहीं होती है। माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता का निदान रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है। एडिसन रोग के विपरीत, माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता में सोडियम और पोटेशियम का स्तर सामान्य के करीब होता है, और ACTH का स्तर कम होता है।
माध्यमिक एड्रिनल अपर्याप्तता का इलाज सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसे हाइड्रोकॉर्टिसोन या प्रेडनिसोन के साथ किया जाता है।
एड्रिनल अपर्याप्तता के लक्षण
एड्रिनल अपर्याप्तता वाले लोग कमजोर, थका हुआ और बैठने या लेटने के बाद खड़े होने पर चक्कर आना महसूस करते हैं। ये समस्याएं धीरे-धीरे और घातक तरीके से विकसित हो सकती हैं।
एडिसन रोग से पीड़ित लोगों की त्वचा पर गहरे रंग के धब्बे बन जाते हैं। गहरा रंग टैनिंग जैसा लग सकता है, लेकिन यह उन क्षेत्रों पर दिखाई देता है, जो धूप के संपर्क में नहीं आते हैं। गहरे रंग की त्वचा वाले लोगों को भी अत्यधिक पिगमेंटेशन हो सकता है, लेकिन इस बदलाव को पहचानना कठिन हो सकता है। माथे, चेहरे और कंधों पर काली झाइयाँ हो सकती हैं और निप्पल, होंठ, मुँह, मलाशय, वृषणकोष या योनि के चारों ओर नीले काले धब्बे बन सकते हैं। गहरे रंग की त्वचा के धब्बे आमतौर पर द्वितीयक एड्रिनल अपर्याप्तता वाले लोगों में नहीं होते हैं।
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अधिकांश लोगों का वजन कम हो जाता है, वे डिहाइड्रेट हो जाते हैं, उनको भूख नहीं लगती है और मांसपेशियों में दर्द, मितली, उल्टी और दस्त होते हैं। कई ठंड सहन नहीं कर पाते हैं। जब तक रोग गंभीर न हो, लक्षण सिर्फ तनाव के समय ही स्पष्ट होने लगते हैं। हाइपोग्लाइसीमिया की अवधि, घबराहट और विशेष रूप से बच्चों में नमकीन खाद्य पदार्थों के लिए अत्यधिक भूख के साथ, हो सकती है।
एड्रिनल संकट
यदि एड्रिनल अपर्याप्तता का इलाज नहीं किया जाता है, तो एड्रिनल संकट हो सकता है। गंभीर एब्डॉमिनल दर्द, अत्यधिक कमजोरी, बेहद कम ब्लड प्रेशर, किडनी फेलियर और सदमा लग सकता है। एड्रिनल संकट अक्सर तब होता है जब शरीर तनाव का सामना कर रहा होता है, जैसे दुर्घटना, चोट, सर्जरी या गंभीर संक्रमण। यदि एड्रिनल की समस्या का उपचार न किया जाए, तो उससे मृत्यु हो सकती है।
एड्रिनल अपर्याप्तता का निदान
रक्त की जाँच
क्योंकि लक्षण धीरे-धीरे और सूक्ष्म रूप से शुरू हो सकते हैं और क्योंकि कोई भी लेबोरेटरी परीक्षण शुरूआत में निश्चित परिणाम नहीं दे सकता है, इसलिए डॉक्टर अक्सर शुरुआत में एड्रिनल अपर्याप्तता का संदेह नहीं करते हैं। कभी-कभी बड़ा तनाव लक्षणों को और अधिक स्पष्ट कर देता है और संकट को दूर कर देता है।
रक्त परीक्षण कम सोडियम और अधिक पोटेशियम स्तर दिखा सकते हैं और आमतौर पर इससे संकेत मिलता है कि किडनी अच्छी तरह से काम नहीं कर रही हैं। एड्रेनल अपर्याप्तता का संदेह करने वाले डॉक्टर, कॉर्टिसोल के स्तर, जो कम हो सकता है, और ACTH स्तर को मापते हैं। ACTH का स्तर प्राथमिक एड्रिनल अपर्याप्तता में उच्च और द्वितीयक एड्रिनल अपर्याप्तता में कम होता है। हालांकि, डॉक्टरों को ACTH के सिंथेटिक रूप के इंजेक्शन से पहले और बाद में कॉर्टिसोल के स्तर को मापकर निदान की पुष्टि करनी पड़ सकती है। यदि कॉर्टिसोल का स्तर कम है, तो यह निर्धारित करने के लिए और परीक्षण करने पड़ सकते हैं कि क्या समस्या एडिसन रोग है या द्वितीयक एड्रिनल अपर्याप्तता है।
एड्रिनल अपर्याप्तता का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कारण के बावजूद, एड्रिनल अपर्याप्तता जानलेवा हो सकती है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इंट्रावीनस फ़्लूड के साथ इलाज किया जाना चाहिए। आमतौर पर, मुंह से लिए जाने वाले हाइड्रोकॉर्टिसोन (कॉर्टिसोल का दवा रूप) या प्रेडनिसोन (सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड) के साथ उपचार शुरू किया जा सकता है। हालांकि, जो लोग गंभीर रूप से बीमार हैं उन्हें पहले हाइड्रोकॉर्टिसोन नस के माध्यम से या इंट्रामस्क्युलर रूप से और फिर हाइड्रोकॉर्टिसोन की गोलियां दी जा सकती है। क्योंकि शरीर आमतौर पर सुबह के समय सबसे अधिक कॉर्टिसोल बनाता है, रिप्लेसमेंट हाइड्रोकॉर्टिसोन को बांटी गई खुराकों में भी लिया जाना चाहिए, जिसमें सुबह में सबसे बड़ी खुराक लेनी चाहिए। हाइड्रोकॉर्टिसोन को व्यक्ति के शेष जीवन के लिए हर दिन लेनी होगी। हाइड्रोकॉर्टिसोन की बड़ी खुराक की आवश्यकता तब होती है जब शरीर तनावग्रस्त होता है, विशेष रूप से बीमारी के परिणामस्वरूप और यदि व्यक्ति को गंभीर दस्त या उल्टी हो तो इसे इंजेक्शन के द्वारा देना पड़ सकता है।
प्राथमिक एड्रिनल अपर्याप्तता वाले अधिकांश लोगों को शरीर से सोडियम और पोटेशियम के सामान्य उत्सर्जन को सुधारने में मदद करने के लिए हर दिन फ्लड्रोकॉर्टिसोन गोलियां लेनी होती है। सप्लीमेंटल टेस्टोस्टेरॉन की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि कुछ सबूत हैं कि DHEA के साथ रिप्लेसमेंट से कुछ लोगों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है। हालांकि उपचार जीवन भर जारी रहना चाहिए, संभावना बेहतर है।
एड्रिनल अपर्याप्तता से पीड़ित लोगों को अपने पास एक ऐसा कार्ड रखना चाहिए या ऐसा ब्रेसलेट या नेकलेस पहनना चाहिए, जिससे पता चल सके कि उन्हें यह विकार है और उसमें उनकी दवाइयों और खुराक की जानकारी भी लिखी होनी चाहिए, ताकि अगर वे कभी बीमार पड़ जाएँ और यह जानकारी बताने की स्थिति में न हों, तो यह जानकारी उनके काम आ सके। उन्हें आपात स्थिति में उपयोग के लिए हाइड्रोकॉर्टिसोन का एक इंजेक्शन भी अपने साथ रखना चाहिए।
