कुशिंग सिंड्रोम

कुशिंग सिंड्रोम (चेहरे की विशेषताएं)

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कॉर्टिकोस्टेरॉइड शरीर में वसा की मात्रा और वितरण को बदलते हैं। बहुत अधिक वसा पूरे धड़ में होती है और विशेष रूप से पीठ के ऊपरी हिस्से पर दिखाई दे सकती है (कभी-कभी बफेलो हंप कहा जाता है)। कुशिंग सिंड्रोम वाले व्यक्ति का आमतौर पर बड़ा, गोल चेहरा (चंद्रमा का चेहरा) होता है। मोटे धड़ के अनुपात में हाथ और पैर आमतौर पर पतले होते हैं। मांसपेशियां अपना आकार खो देती हैं, जिससे कमजोरी आती है। त्वचा पतली हो जाती है, आसानी से उखड़ जाती है और चोट लगने या कटने पर खराब हो जाती है। पेट और सीने पर स्ट्रेच मार्क (स्ट्राई) की तरह दिखने वाली धारियाँ बन सकती हैं। कुशिंग सिंड्रोम वाले लोग आसानी से थक जाते हैं।

कुशिंग सिंड्रोम (बफेलो हंप और स्ट्राई)

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समय के साथ, उच्च कॉर्टिकोस्टेरॉइड का स्तर ब्लड प्रेशर (हाइपरटेंशन) को बढ़ाता है, हड्डियों को कमजोर करता है (ऑस्टियोपोरोसिस) और संक्रमणों के प्रतिरोध को कम करता है। किडनी में पथरी बनने और डायबिटीज होने और नसों में ब्लड क्लॉट बनने का खतरा बढ़ जाता है और डिप्रेशन व हैलुसिनेशन सहित कई मानसिक समस्याएँ हो सकती है।

महिलाओं में आमतौर पर अनियमित माहवारी होती है। कुछ लोगों में, एड्रि‍नल ग्रंथियां भी बड़ी मात्रा में पुरुष सेक्स हार्मोन (टेस्टोस्टेरॉन और इसी तरह के हार्मोन) बनाती हैं, जिससे चेहरे और शरीर के बालों में वृद्धि होती है और महिलाओं में गंजापन होता है।

कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों की वृद्धि धीमी होती है और उनकी लंबाई औसत से कम होने की संभावना होती है।

• मूत्र, लार और/या रक्त में कॉर्टिसोल के स्तर को मापें

• अन्य ब्लड टेस्ट

• इमेजिंग टेस्ट

जब डॉक्टरों को कुशिंग सिंड्रोम पर संदेह होता है, तो वे मुख्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन कॉर्टिसोल के स्तर को मापते हैं। आम तौर पर, कॉर्टिसोल का स्तर सुबह के समय अधिक होता है और रात के समय कम होता है। कुशिंग सिंड्रोम वाले लोगों में, कॉर्टिसोल का स्तर आमतौर पर पूरे दिन बहुत अधिक होता है। मूत्र, लार या रक्त का परीक्षण करके कॉर्टिसोल के स्तर की जांच की जा सकती है।

यदि कॉर्टिसोल का स्तर अधिक है, तो डॉक्टर डेक्सामेथासोन सप्रेशन परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं, जिसमें डॉक्टर रात में या कई दिनों तक डेक्सामेथासोन की खुराक देते हैं और फिर सुबह कॉर्टिसोल के स्तर को मापते हैं। डेक्सामेथासोन आमतौर पर पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा कॉर्टिकोट्रोपिन के स्राव को दबाता है और इससे एड्रि‍नल ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिसोल स्राव का दबाव होना चाहिए। यदि कुशिंग सिंड्रोम बहुत अधिक पिट्यूटरी स्टिम्युलेशन (कुशिंग रोग) के कारण होता है, तो कॉर्टिसोल का रक्त स्तर कुछ हद तक गिर जाएगा, हालांकि उन लोगों में उतना नहीं होगा जिन्हें कुशिंग सिंड्रोम नहीं है। ACTH का अधिक स्तर आगे पिट्यूटरी द्वारा एड्रि‍नल ग्रंथि के अत्यधिक स्टिम्युलेशन होने का संकेत देता है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम का कोई अन्य कारण है, तो डेक्सामेथासोन देने के बाद कॉर्टिसोल का स्तर अधिक रहेगा। उदाहरण के लिए अगर एड्रि‍नल ग्रंथि का कोई ट्यूमर बहुत अधिक कॉर्टिसोल का उत्पादन करता है, तो पिट्यूटरी से स्रावित होने वाले कॉर्टिकोट्रोपिन का स्तर पहले से ही कम हो जाता है और डेक्सामेथासोन, रक्त में कॉर्टिसोल के स्तर को कम नहीं करता है। कभी-कभी, शरीर में अन्य प्रकार के ट्यूमर कॉर्टिकोट्रोपिन जैसे पदार्थ बनाते हैं जो एड्रि‍नल को अतिरिक्त कॉर्टिसोल बनाने के लिए स्टिम्युलेट करते हैं, लेकिन डेक्सामेथासोन द्वारा इस स्टिम्युलेशन को दबाया नहीं जाता है।

सटीक कारण का पता लगाने के लिए इमेजिंग परीक्षण करने पड़ सकते हैं, जैसे कि पिट्यूटरी या एड्रि‍नल ग्रंथियों के कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) स्कैन और सीने का एक्स-रे अथवा फेफड़ों या पेट का CT स्कैन शामिल है। हालांकि, कभी-कभी ये इमेजिंग परीक्षण ट्यूमर का पता नहीं लगा पाते हैं।

जब ACTH के अधिक उत्पादन को कारण माना जाता है, तो रक्त के नमूने को कभी-कभी पिट्यूटरी से निकलने वाली शिराओं से लेना पड़ सकता है, ताकि यह देखा जा सके कि क्या वह ही स्रोत है।

• अधिक प्रोटीन और पोटेशियम वाला आहार

• कॉर्टिसोल के स्तर को कम करने या कॉर्टिसोल के प्रभाव को अवरुद्ध करने वाली दवाइयाँ

• सर्जरी या रेडिएशन थेरेपी

उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि समस्या एड्रि‍नल ग्रंथियों, पिट्यूटरी ग्रंथि या कहीं और है या नहीं।

अगर समस्या कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने के कारण हुई हो, तो डॉक्टर कुशिंग सिंड्रोम होने के नुकसान की तुलना दवाई लेने के लाभ से करते हैं। कुछ लोगों को कुशिंग सिंड्रोम होने के बावजूद कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना जारी रखना पड़ता है। यदि ऐसा नहीं है, तो डॉक्टर कई सप्ताह और कभी-कभी महीनों में खुराक को धीरे-धीरे कम (टेपर) कर देते हैं। टेपर करने के दौरान, अगर लोग बीमार हो जाते हैं या अन्यथा गंभीर रूप से शारीरिक रूप से तनावग्रस्त हो जाते हैं तो खुराक को अस्थायी रूप से बढ़ाना पड़ सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना बंद करने के बाद भी कई सप्ताह से लेकर कई महीनों तक, बीमार होने वाले लोगों को दवाई लेना फिर से शुरू करना पड़ सकता है, क्योंकि उनकी एड्रि‍नल ग्रंथियां कॉर्टिकोस्टेरॉइड के दबाव से पूरी तरह से ठीक नहीं हुई होती हैं।

कुशिंग सिंड्रोम के उपचार में लोग पहला कदम जिसे वे उठा सकते हैं, वह अधिक प्रोटीन और पोटेशियम वाला आहार लेकर अपनी सामान्य स्थिति को सुधारना है। कभी-कभी, पोटेशियम बढ़ाने वाली या रक्त में ग्लूकोज़ (शर्करा) के स्तर को कम करने वाली दवाइयाँ ज़रूरी होती हैं। ब्लड प्रेशर में कोई भी बढ़ोतरी होने पर उसका उपचार करना ज़रूरी होता है। चूंकि कुशिंग सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की नसों में ब्लड क्लॉट बनने का जोखिम भी अधिक होता है, इसलिए उनमें रक्त को पतला करने वाली दवाइयों का उपयोग किया जा सकता है। इन रोगियों को संक्रमण होने की संभावना भी अधिक होती है, जो जानलेवा हो सकते हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने या नष्ट करने के लिए सर्जरी या रेडिएशन थेरेपी (प्रोटोन बीम थेरेपी सहित, यदि उपलब्ध हो) करनी पड़ सकती है।

एड्रि‍नल ग्रंथियों के ट्यूमर (आमतौर पर मामूली एडेनोमा) को अक्सर सर्जरी से हटाया जा सकता है।

दोनों एड्रिनल ग्रंथियों में ट्यूमर होने पर, पिट्यूटरी या ACTH स्रावित करने वाले अन्य ट्यूमर को निकालने की कोशिश प्रभावी नहीं होने पर या रक्त में ACTH का स्तर अधिक होने के बावजूद ACTH स्रावित करने वाले ट्यूमर का पता नहीं चलने पर दोनों ग्रंथियों को निकाला जा सकता है। जिन लोगों की दोनों एड्रि‍नल ग्रंथियां हटा दी जाती हैं और बहुत से लोग जिनकी एड्रि‍नल ग्रंथियों का हिस्सा निकाल दिया गया है, उन्हें जीवन भर के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना चाहिए।

पिट्यूटरी और एड्रि‍नल ग्रंथियों के बाहर के ट्यूमर जो अतिरिक्त हार्मोन का स्राव करते हैं, को आमतौर पर सर्जरी से हटा दिए जाते हैं।

कुछ दवाएँ, जैसे मेटीरापोन या कीटोकोनाज़ोल, कॉर्टिसोल के स्तर को कम कर सकती हैं और सर्जरी जैसे अधिक निश्चित उपचार का इंतज़ार करते समय इसका उपयोग किया जा सकता है। मिफेप्रिस्टोन, जो कॉर्टिसोल के प्रभाव को अवरुद्ध कर सकती है, को भी उपयोग किया जा सकता है। लगातार या बार-बार होने वाली बीमारी के हल्के मामलों से पीड़ित लोगों को पेसिरिओटाइड दवाई से लाभ हो सकता है, लेकिन इससे डायबिटीज हो सकती है या बिगड़ सकती है। कभी-कभी कैबरगोलिन भी उपयोगी हो सकती है। पेसिरिओटाइड और कैबरगोलिन एड्रि‍नल ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिसोल बनाने को प्रोत्साहित करने के लिए ACTH की क्षमता को कम करती हैं। ऑसिलोड्रोस्टेट और लिवोकीटोकोनाज़ोल का उपयोग भी कॉर्टिसोल के स्तर को कम करने के लिए किया जा सकता है; मेटीरापोन और कीटोकोनाज़ोल की तरह ही, ये दवाइयाँ भी एड्रि‍नल ग्रंथियों में कॉर्टिसोल के उत्पादन को रोकती हैं।