न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कैंसर-रहित (मामूली) या कैंसरयुक्त (हानिकारक) बढ़ोतरी होती है, जो कभी-कभी हार्मोन जैसा पदार्थ (जैसे कि, सेरोटोनिन) पैदा करती है, जिससे कार्सिनॉइड सिंड्रोम होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम विशिष्ट लक्षणों का समूह होता है, जो कि इन बहुत ज़्यादा हार्मोन की वजह से होती हैं।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित लोगों को ऐंठन के साथ एब्डॉमिनल दर्द और मल त्याग में बदलाव हो सकते हैं।
कार्सिनॉइड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की त्वचा आमतौर पर लाल हो जाती है और कभी-कभी डायरिया हो जाता है।
कार्सिनॉइड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, डॉक्टर व्यक्ति के मूत्र में सेरोटोनिन के बायप्रॉडक्ट की मात्रा की जांच करते हैं।
ट्यूमर की जगह का पता लगाने के लिए इमेजिंग टेस्ट की ज़रूरत पड़ती है।
कभी-कभी ट्यूमर को सर्जरी से हटाना पड़ता है।
लक्षणों का इलाज करने के लिए व्यक्ति को दवाएँ लेनी पड़ती हैं।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (पहले कार्सिनॉइड ट्यूमर कहा जाता था) आमतौर पर हार्मोन पैदा करने वाली कोशिका में बनते हैं, जो कि छोटी आंत या पाचन तंत्र के अन्य हिस्सों से लगी होती हैं। ये अग्नाशय, फेफड़ों (ब्रॉंन्कियल न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर) या बहुत कम मामलों में टेस्टिस या ओवेरी में होते हैं।
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से हार्मोन जैसा पदार्थ बड़ी संख्या में पैदा हो सकता है, जैसे कि सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन, हिस्टामाइन और प्रोस्टाग्लेंडिन। इन पदार्थों का लेवल बहुत बढ़ जाने से कभी-कभी बहुत अलग तरह के लक्षण पैदा होते हैं जिन्हें कार्सिनॉइड सिंड्रोम कहते हैं। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर अतिरिक्त सेरोटोनिन पैदा करने के लिए अमीनो एसिड ट्रिप्टोफ़ैन का इस्तेमाल करते हैं। हमारा शरीर ट्रिप्टोफ़ैन का इस्तेमाल नियासिन (विटामिन B3) बनाने के लिए करता है, इसलिए व्यक्ति में नियासिन की कमी हो सकती है, जिससे पेलेग्रा रोग हो सकता है।
जब पाचन तंत्र या अग्नाशय में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर होते हैं, तो उनके द्वारा पैदा किए जाने वाले पदार्थ रक्त वाहिकाओं में चले जाते हैं, फिर ये सीधे लिवर (पोर्टल शिरा) में जाते हैं, जहां एंज़ाइम इन्हें खत्म कर देते हैं। इसलिए, पाचन तंत्र में बनने वाले न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से आमतौर पर कार्सिनॉइड सिंड्रोम का कोई लक्षण नहीं होता, जब तक कि ट्यूमर लिवर तक फैल न जाए।
अगर ट्यूमर लिवर तक पहुंच जाए, और जब तक कि वे शरीर में फैलना शुरू न हो जाए, लिवर वह पदार्थ पैदा करने में अक्षम होता है। ट्यूमर द्वारा पैदा किए जाने वाले पदार्थों के प्रकार के आधार पर, व्यक्ति को कार्सिनॉइड सिंड्रोम के कई लक्षण हो सकते हैं। फेफड़े, टेस्टिस और ओवेरी के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से भी लक्षण हो सकते हैं, क्योंकि जो पदार्थ ये पैदा करते हैं, वे लिवर को बायपास कर देते हैं और रक्त के प्रवाह में बड़ी संख्या में पहुंच जाते हैं।
लक्षण
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित लोगों में ट्यूमर के बढ़ने की वजह से, अन्य तरह के इंटेस्टाइनल ट्यूमर के जैसे लक्षण पैदा हो सकते हैं। ये लक्षण आमतौर पर चुभन वाले दर्द और मल त्याग में समस्या होना हो सकते हैं, क्योंकि ट्यूमर आंतों को ब्लॉक कर देता है।
कार्सिनॉइड सिंड्रोम
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित 10% से भी कम लोगों में कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण होते हैं, हालांकि ट्यूमर की जगह के हिसाब से यह प्रतिशत अलग होता है।
कार्सिनॉइड सिंड्रोम का सबसे आम और अक्सर सबसे पहले होने वाला लक्षण ये है
असहज लालिमा, खासतौर पर सिर और गर्दन पर
रक्त वाहिकाओं के फैलने (डाइलेशन) की वजह से त्वचा का लाल होना भावनाओं, कुछ खाने या अल्कोहल या गर्म तरल चीज़ें पीने की वजह से हो सकता है। लालिमा होने से त्वचा का रंग लाल से हल्का नीला और बैंगनी में परिवर्तित हो सकता है। गहरे रंग की त्वचा वाले लोगों में, फ़्लशिंग से लालिमा हो सकती है या गहरा रंग बढ़ सकता है।
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आंत के बहुत ज़्यादा सिकुड़ जाने से पेट में चुभन वाला दर्द और डायरिया हो सकता है। आंतें पोषक तत्वों को पूरी तरह अवशोषित नहीं कर पाती, जिससे पोषण की कमी रह जाती है और मोटे, बदबूदार मल आते हैं।
हृदय में क्षति हो सकती है, जिससे कि दिल का दौरा पड़ने के लक्षण पैदा होते हैं, जैसे कि पैर और टांगों में सूजन (एडिमा) आना।
फेफड़ों में एयरफ़्लो के ब्लॉकेज होने की वजह से, सांस लेने पर घरघराहट और सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है।
जिन लोगों को कार्सिनॉइड सिंड्रोम होता है उनमें से कुछ लोगों की सेक्स में रुचि कम हो सकती है और कुछ पुरुषों में इरेक्टाइल डिस्फ़ंक्शन हो सकता है।
निदान
5-हाइड्रॉक्सीइंडोलएसिटिक एसिड के लिए यूरिन टेस्ट
कभी-कभी ट्यूमर का पता लगाने के लिए इमेजिंग
जब लक्षणों से डॉक्टर को न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का संदेह होता है, तो कार्सिनॉइड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि के लिए, अक्सर व्यक्ति के यूरिन में 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलएसिटिक एसिड (5-HIAA) की मात्रा की जांच की जाती है—यह सेरोटोनिन का एक बायप्रॉडक्ट है—जो कि 24-घंटे के अंदर इकट्ठा किया जाता है। टेस्ट कराने से लगभग 3 दिन पहले, व्यक्ति को सेरोटोनिन वाली चीज़ें खाने से मना कर दिया जाता है—केला, टमाटर, आलूबुखारा, एवोकाडो, अनानास, बैंगन और अखरोट।
टेस्ट के नतीजों में कुछ दवाओं से भी असर पड़ता है, जिनमें गुआइफ़ेनेसिन (कई खांसी की दवाओं में पाया जाता है), मेथोकार्बामोल (मांसपेशियों को आराम देने वाली दवा) और फ़िनोथियाज़ाइन्स (एंटीसाइकोटिक्स) शामिल हैं। जो लोग कोई दवाएँ ले रहे हैं, खासतौर पर ये दवाएँ, उन्हें टेस्ट के लिए यूरिन लेने से पहले डॉक्टर की सलाह लेनी चाहिए।
लालिमा (फ़्लशिंग) के अन्य कारणों को बाहर कर देना चाहिए, जैसे कि रजोनिवृत्ति या अल्कोहल का सेवन। ऐसा करने के लिए व्यक्ति से सवाल पूछे जाते हैं (जैसे कि उनकी उम्र और अल्कोहल पीने के बारे में), डॉक्टर आमतौर पर इन अन्य कारणों को अलग कर सकते हैं, लेकिन कभी-कभी टेस्ट करने पड़ते हैं। कभी-कभी जब निदान से कार्सिनॉइड सिंड्रोम का पता नहीं लग पाता, तो डॉक्टर व्यक्ति को फ़्लशिंग को उत्तेजित करने वाली दवा देते हैं (जिसे प्रवोकेटिव टेस्ट कहते हैं), लेकिन यह तरीका बहुत कम आज़माया जाता है और इसे बड़े ध्यान से करना पड़ता है।
ट्यूमर का पता लगाना
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का पता लगाने के लिए कई टेस्ट किए जाते हैं। इन टेस्ट में कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और धमनी में रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट (जो कि एक्स-रे में दिखता है) का इंजेक्शन लगाकर एक्स-रे करना शामिल हैं (एंजियोग्राफ़ी)। कभी-कभी ट्यूमर का पता लगाने के लिए एक्सप्लोरेट्री सर्जरी करनी पड़ती है।
रेडियोन्यूक्लाइड इमेजिंग या स्कैनिंग अन्य उपयोगी टेस्ट है। टेस्ट के दौरान, रेडियोएक्टिव ट्रेसर वाले किसी पदार्थ को शिरा के माध्यम से शरीर में इंजेक्ट किया जाता है जो कि किसी एक अंग में इकट्ठा हो जाता है। ज़्यादातर न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर में हार्मोन सोमेटोस्टेटिन के लिए रिसेप्टर होते हैं। फिर डॉक्टर सोमेटोस्टेटिन का रेडियोएक्टिव प्रकार या ऐसा ही कोई पदार्थ रक्त में इंजेक्ट करते हैं और रेडियोन्यूक्लाइड इमेजिंग का इस्तेमाल करके न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का पता लगा सकते हैं और यह तय करते हैं कि यह फैल गया है या नहीं। लगभग 90% ट्यूमर का इस तकनीक से पता चल जाता है। MRI या CT से यह पुष्टि करने में मदद मिलती है कि क्या ट्यूमर लिवर तक फैल गया है।
उपचार
फ़्लशिंग और अन्य लक्षणों में आराम देने के लिए ऑक्ट्रियोटाइड और अन्य दवाएँ
सर्जरी, ताकि ट्यूमर को हटाया जा सके
लक्षण पर काबू पाना
ऑक्ट्रियोटाइड और लेनरियोटाइड दवाओं से भी फ़्लशिंग के लक्षणों में आराम मिल सकता है। इन दवाओं के कुछ प्रकार महीने में सिर्फ़ एक बार दिए जा सकते हैं। फ़्लशिंग के अन्य इलाजों में फ़ीनोथियाज़ाइन्स (जैसे कि प्रोक्लोरपेराज़िन) और हिस्टामाइन-ब्लॉकिंग दवाएँ दी जाती हैं, जैसे कि फ़ेमोटिडीन। बहुत कम मामलों में, कार्सिनॉइड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में फ़्लशिंग को नियंत्रित करने के लिए फेंटोलेमाइन दी जाती है। फेफड़ों में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित जिन लोगों को गंभीर फ़्लशिंग होती है उन्हें कभी-कभी प्रेडनिसोन दी जाती है।
डायरिया को नियंत्रित करने के लिए लोपेरामाइड, कोडीन, अफ़ीम का घोल, डाइफ़ेनॉक्सीलेट या सिप्रोहेप्टाडिन दी जाती हैं।
पर्याप्त प्रोटीन वाली डाइट और नियासिन लेने से पेलेग्रा से बचा जा सकता है। जो दवाएँ सेरोटोनिन का बनना रोकती हैं, उन्हें लेने से भी पेलेग्रा से बचा जा सकता है, जैसे कि मिथाइलडोपा।
सर्जरी और अन्य इलाज
जब कोई न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर किसी खास हिस्से, जैसे कि अपेंडिक्स, छोटी आंत, मलाशय या फेफड़े तक ही सीमित होता है, तो रोग का इलाज करने के लिए सर्जरी द्वारा इसे निकालना पड़ता है। अगर ट्यूमर लिवर तक पहुंच जाए, तो सर्जरी से रोग का इलाज तो बहुत कम होता है, लेकिन लक्षणों में आराम मिलता है। अन्य इलाज, जैसे कि एम्बोलाइज़ेशन, जिनमें लिवर की रक्त वाहिकाओं में मौजूद ट्यूमर में इंजेक्शन द्वारा पदार्थ डाला जाता है उनसे भी मदद मिल सकती है। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर इतने धीरे विकसित होते हैं कि जिन लोगों के ट्यूमर फैल चुके हैं वे भी अक्सर 10 से 15 साल तक ज़िंदा रह लेते हैं।
कई दवाएँ भी मददगार हो सकती हैं, जैसे एवरोलिमस। आमतौर पर कीमोथेरेपी से फ़ायदा नहीं होता, लेकिन जिन लोगों का रोग फैल गया है उनमें कई दवाएँ (फ़्लूरोयूरेसिल के साथ स्ट्रेप्टोज़ोसिन और साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड) आज़माए जाती हैं। रेडिएशन थेरेपी से कोई फ़ायदा नहीं होता।
