गैस्ट्रिनोमा

(ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम; जेड-ई सिंड्रोम)

इनके द्वाराB. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२४

गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर अग्नाशय या ड्यूडेनम (छोटी आँत का पहला भाग) में ऐसा न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर होता है जिससे बहुत ज़्यादा स्तर पर हार्मोन गैस्ट्रिन बनता है, जिससे पेट में एसिड और एंज़ाइम का रिसाव होने लगता है, जिससे पेप्टिक अल्सर होते हैं। गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर अग्नाशय या ड्यूडेनम (छोटी आंत का पहला खंड) में स्थित होते हैं।

  • गैस्ट्रिनोमा अग्नाशय में गैस्ट्रिन बनाने वाली कोशिकाओं से बनता है, जो गैस्ट्रिन हार्मोन बनाते हैं।

  • इसके लक्षण पेट दर्द और पेट या आंतों से रक्तस्राव के साथ पेप्टिक अल्सर के कारण होने वाले लक्षणों के जैसे होते हैं।

  • निदान में खून और इमेजिंग की जांच शामिल हैं।

  • इलाज में पेट में एसिड को कम करने के लिए दवाएँ देना और कभी-कभी सर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

  • यदि ट्यूमर को पूरी तरह से निकाल दिया जाए, तो जीवित रहने की दर अधिक होती है।

गैस्ट्रिनोमास एक प्रकार का पैंक्रियाटिक एंडोक्राइन ट्यूमर है। लगभग आधे गैस्ट्रिनोमा कैंसरयुक्त हैं। गैस्ट्रिनोमा आमतौर पर छोटे होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

गैस्ट्रिनोमा द्वारा रिसाव में निकले अतिरिक्त गैस्ट्रिन से पेट में बहुत अधिक एसिड बनता है। एसिड के इस अधिक उत्पादन की वजह से ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम हो सकता है। व्यक्ति में पेप्टिक अल्सर विकसित हो सकता है या पेप्टिक अल्सर के लक्षण हो सकते हैं (जैसे पेट में दर्द या पेट या ड्यूडेनम [छोटी आंत का पहला भाग]) से रक्तस्राव, भले ही अल्सर अभी तक नहीं बना हो। ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की गंभीर जटिलताएं जीवन के लिए घातक हो सकती हैं, जिसमें गंभीर रक्तस्राव या फटना (फटकर खुल जाना) या पाचन तंत्र के एक हिस्से में समस्या आना शामिल है।

कभी-कभी मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया के हिस्से के रूप में गैस्ट्रिनोमा होता है, यह आनुवंशिक बीमारी है, जिसमें विभिन्न एंडोक्राइन ग्रंथियों की कोशिकाओं से ट्यूमर बनता है, जैसे कि अग्नाशय की इंसुलिन-उत्पादक कोशिकाएं।

गैस्ट्रिनोमा के लक्षण

गैस्ट्रिनोमा के लक्षण पेप्टिक अल्सर के अन्य कारणों के समान होते हैं, जिसमें पेट में दर्द और कभी-कभी मल में रक्त आता है। दस्त भी एक सामान्य लक्षण है।

अगर गंभीर जटिलताएं होती हैं, तो एक व्यक्ति को मल करने समय भारी रक्तस्राव हो सकता है या रक्त के साथ उल्टी हो सकती है। गंभीर रक्तस्राव की वजह से चक्कर आना या बेहोशी हो सकती है। पाचन तंत्र का फटना गंभीर पेट दर्द का कारण बनता है। अवरोध के कारण गंभीर कब्ज (मल न कर पाना), पेट दर्द और उल्टी होती है।

गैस्ट्रिनोमा का निदान

  • रक्त की जाँच

  • इमेजिंग टेस्ट

जब किसी व्यक्ति को अक्सर पेप्टिक अल्सर या कई पेप्टिक अल्सर होते हैं और अल्सर के सामान्य उपचार से कोई फ़ायदा नहीं होता है, तो डॉक्टर को गैस्ट्रिनोमा का संदेह होता है। गैस्ट्रिन के असामान्य रूप से उच्च स्तरों का पता लगाने के लिए, खून की जांच सबसे विश्वसनीय नैदानिक परीक्षण हैं।

रक्त की जांच से गैस्ट्रिनोमा का निदान होने के बाद, डॉक्टर कई इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके ट्यूमर का पता लगाने की कोशिश करते हैं, जैसे कि पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), स्किंटिग्राफ़ी (एक प्रकार की रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग), एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) और आर्ट्रियोग्राफ़ी (एक्‍स-रे जिसे रेडियोपैक डाई को धमनी में इंजेक्ट करने के बाद लिया जाता है)। हालांकि, इन ट्यूमर को ढूँढना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि आमतौर पर ये छोटे होते हैं।

गैस्ट्रिनोमा का इलाज

  • पेट के एसिड के लेवल कम करने की दवाएँ

  • कभी-कभी सर्जरी से हटाना

  • कभी-कभी कीमोथेरेपी

प्रोटोन पंप इन्हिबिटर्स की अधिक खुराकें, जो एसिड कम करने वाली दवाएँ हैं (पेट के एसिड का इलाज करने वाली दवाएँ टेबल देखें) एसिड के लेवल कम करने और लक्षणों से अस्थायी रूप से राहत दिलाने के लिए प्रभावी हो सकती हैं। यदि ये दवाइयाँ पूरी तरह से प्रभावी नहीं होती हैं, तो ऑक्ट्रियोटाइड नाम की एक दवाई के इंजेक्शन से फ़ायदा हो सकता है।

अगर केवल एक ट्यूमर है और व्यक्ति को मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया नहीं है, तो डॉक्टर आमतौर पर गैस्ट्रिनोमा को निकालने के लिए सर्जरी करते हैं। एक गैस्ट्रिनोमा वाले लगभग 20% लोगों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

अगर ट्यूमर कैंसरयुक्त है और शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गया है (मेटास्टेसाइज़्ड), तो कीमोथेरेपी दी जाती है। यह ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या और रक्त में गैस्ट्रिन के स्तर को कम करके लक्षणों को कम करने में मदद कर सकता है।

गैस्ट्रिनोमा का पूर्वानुमान

यदि ट्यूमर को सर्जरी से पूरी तरह से निकाल दिया जाता है, तो लोगों के 5 से 10 वर्ष तक जीवित रहने की 90% से अधिक संभावना होती है। अगर ट्यूमर को पूरी तरह से निकाला नहीं जाता है, तो लोगों के 5 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 43% और 10 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 25% होती है।

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