सेलेक्टिव इम्युनोग्लोबुलिन की कमी आमतौर पर परिवार में पीढ़ी-दर-पीढ़ी होती है। इस वजह से एक प्रकार (वर्ग) की एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) का स्तर कम हो जाता है, भले ही दूसरे इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर सामान्य हों।
(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)
इम्यून सिस्टम में इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्ग मिलते हैं, जैसे इम्युनोग्लोबुलिन A (IgA), IgD, IgE, IgG, और IgM। हरेक वर्ग, शरीर को इन्फेक्शन से अलग तरीके से बचाने में मदद करता है (यह भी देखें, एंटीबॉडीज़)। एक या ज़्यादा तरह के इम्युनोग्लोबुलिन की कमी से गंभीर इंफ़ेक्शन का खतरा बढ़ जाता है।
इम्युनोग्लोबुलिन के किसी भी वर्ग का स्तर कम हो सकता है, लेकिन सबसे ज़्यादा प्रभावित होने वाला वर्ग IgA है।
सेलेक्टिव IgA डेफिशियेंसी
सेलेक्टिव IgA की कमी से पीड़ित ज़्यादातर लोगों में कुछ या कोई भी लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन कुछ लोगों को फेफड़े में क्रोनिक इन्फेक्शन, साइनुसाइटिस और दूसरे डिसऑर्डर होते हैं।
डॉक्टर, रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर मापकर डिसऑर्डर का निदान करते हैं।
इलाज के लिए या कभी-कभी इन्फेक्शन को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल किया जाता है।
चुनिंदा IgA की कमी, सबसे आम इम्यूनोडिफिशिएंसी है। ऐसा किसी खास जीन या किसी दवा में म्यूटेशन की वजह से हो सकता है, जैसे फ़ेनिटॉइन (इसका इस्तेमाल, सीज़र के डिसऑर्डर का इलाज करने के लिए किया जाता है) या सल्फ़ासेलाज़ीन (इसका इस्तेमाल, रूमैटॉइड अर्थराइटिस के इलाज के लिए किया जाता है)। जीन म्यूटेशन परिवार में पीढ़ी-दर-पीढ़ी कैसे चलता है इसका कारण अज्ञात है, लेकिन चुनिंदा IgA की कमी से पीड़ित परिवार का सदस्य होने से जोखिम लगभग 50 गुना बढ़ जाता है
सेलेक्टिव IgA की कमी से पीड़ित कुछ लोगों में IgA के विरुद्ध एंटीबॉडीज़ बन जाती हैं अगर वे ब्लड ट्रांसफ़्यूजन या इम्यून ग्लोबुलिन (ऐसे लोगों के खून से प्राप्त एंटीबॉडीज़, जिनका इम्यून सिस्टम सामान्य हो) में IgA के संपर्क में आते हैं। बहुत कम मामलों में, IgA के खिलाफ एंटीबॉडीज से गंभीर एलर्जी (एनाफ़िलैक्टिक) प्रतिक्रिया ट्रिगर होती है, जब अगली बार ऐसे लोगों को ब्लड ट्रांसफ़्यूजन या इम्यून ग्लोब्युलिन दिया जाता है।
सेलेक्टिव IgA की कमी के लक्षण
सेलेक्टिव IgA की कमी से पीड़ित ज़्यादातर लोगों में कुछ ही लक्षण होते हैं या कोई भी लक्षण नहीं होते हैं। अन्य लोगों को फेफड़ों के क्रोनिक इन्फेक्शन, साइनुसाइटिस, एलर्जी, अस्थमा, नेज़ल पोलिप्स, क्रोनिक डायरिया, या बहुत कम मामलों में, ऑटोइम्यून डिसऑर्डर होते हैं, जैसे सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) या इंफ़्लेमेट्री बाउल रोग (जिसकी वजह से आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण उत्पन्न होते हैं जो अक्सर दोबारा दिखाई देते हैं या गंभीर हो सकते हैं)। कुछ लोगों में समय बीतने पर कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी हो जाती है।
कुछ लोगों की स्थिति अचानक ही सुधर जाती है। उनके जीवनकाल पर आमतौर पर कोई असर नहीं पड़ता। अगर कोई ऑटोइम्यून डिसऑर्डर या कोई दूसरा इम्यून डिसऑर्डर (जैसे कि कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी) हो जाता है, तो ज़िन्दगी छोटी हो सकती है।
सेलेक्टिव IgA की कमी का निदान
टीके लगवाने से पहले और बाद में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर मापने के लिए रक्त जांच करना
डॉक्टरों को ऐसे लोगों में सेलेक्टिव IgA की कमी की शंका होती है अगर उनमें ये लक्षण हैं
बार-बार होने वाले इन्फेक्शन
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन या इम्यून ग्लोब्युलिन के लिए एनाफ़िलेक्टिक प्रतिक्रिया
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल के लक्षण जो इंफ़्लेमेट्री पेट रोग से हो सकते हैं
परिवार में ऐसे सदस्य होना, जिन्हें सेलेक्टिव IgA की कमी, कॉमन वेरिएबल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी या कोई ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है
निदान की पुष्टि करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को मापने के लिए रक्त जांच किए जाते हैं।
आम तौर पर, शरीर का इम्यून सिस्टम, पदार्थों (जैसे एंटीबॉडीज़) बनाकर और सफेद रक्त कोशिकाएं को इकट्ठा करके टीके में दिए गए खास बैक्टीरिया या वायरस की पहचान करती है और/या उस पर हमला करती है। इसके बाद, जिन लोगों को टीका लगाया गया है वे जब भी खास बैक्टीरिया या वायरस के संपर्क में आते हैं, तो इम्यून सिस्टम अपने आप ये एंटीबॉडीज़ बनाती है और बीमारी को रोकने या कम करने के लिए दूसरी कार्रवाई करती है। सेलेक्टिव IgA की कमी से पीड़ित कुछ लोगों में कुछ खास प्रकार के टीकों की प्रतिक्रिया में एंटीबॉडीज़ नहीं बनती हैं। टीका लगाने से पहले और बाद में डॉक्टर IgA एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) के स्तर मापते हैं। टीका लगाने के बाद IgA में बढ़ोतरी नहीं होने से निदान करने में मदद मिलती है।
सेलेक्टिव IgA की कमी का इलाज
इलाज के लिए या कभी-कभी इन्फेक्शन को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स
जिन लोगों को ब्लड ट्रांसफ़्यूजन या इम्यून ग्लोब्युलिन के लिए एनाफ़िलेक्टिक प्रतिक्रिया हुई है, उनके द्वारा चिकित्सा पहचान ब्रेसलेट या टैग का इस्तेमाल करना
आम तौर पर, सेलेक्टिव IgA की कमी के इलाज की ज़रूरत नहीं होती है।
उन लोगों को एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं जिन्हें इन्फेक्शन हुआ है। अगर डिसऑर्डर, गंभीर है, तो इन्फेक्शन होने से रोकने के लिए पहले से ही एंटीबायोटिक्स दी जाती हैं।
जिन लोगों को ब्लड ट्रांसफ़्यूजन या इम्यून ग्लोब्युलिन के लिए एनाफ़िलेक्टिक प्रतिक्रिया हुई थी, उन्हें ऐसी प्रतिक्रियाओं के प्रति सावधानी बरतने के लिए डॉक्टरों को अलर्ट करने के लिए चिकित्सा पहचान ब्रेसलेट या टैग पहनना चाहिए।
सेलेक्टिव IgA की ऐसी कमी, जो दवा लेने की वजह से होती है, आमतौर पर दवा बंद कर देने पर समाप्त हो जाती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Immune Deficiency Foundation: Selective IgA deficiency: सेलेक्टिव IgA की कमी के बारे में निदान और इलाज की जानकारी और प्रभावित लोगों के लिए सलाह सहित व्यापक जानकारी
