क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग (CGD)

क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग के लक्षण आमतौर पर पहली बार बचपन में दिखाई देते हैं लेकिन कभी-कभी ये किशोर उम्र तक दिखाई नहीं देते। क्रोनिक इन्फेक्शन, त्वचा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, मुंह, नाक, यूरिनरी ट्रैक्ट और आंत में होते हैं। लोगों को हड्डी का इन्फेक्शन (ओस्टियोमाइलाइटिस) हो सकता है। गुदा के आसपास और फेफड़ों व लिवर में मवाद (ऐब्सेस) के पॉकेट्स हो सकते हैं।

लिम्फ नोड्स, बैक्टीरिया से भर जाती हैं और उनका आकार बढ़ जाता है। लिम्फ नोड्स के ऊपर की त्वचा फ़ट सकती है और उनमें से मवाद बह कर बाहर निकल सकता है।

लिवर और स्प्लीन बढ़ सकती है।

बच्चों की वृद्धि धीमी हो सकती है।

• रक्त की जाँच

• कभी-कभी आनुवंशिक जांच

क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग का निदान करने के लिए, डॉक्टर खून का एक सैंपल लेते हैं और उसे लेबोरेटरी में भेजते हैं, जिसमें माइक्रोऑर्गेनिज़्म की प्रतिक्रिया में फैगोसाइट्स की प्रतिक्रिया मापी जाती है।

डॉक्टर ऐसे खास म्यूटेशन की जाँच के लिए आनुवंशिक जाँच भी कर सकते हैं, जिनकी वजह से यह विकार होता है।

• संक्रमण को रोकने और उसका उपचार करने के लिए एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल दवाएँ

• इंटरफ़ेरॉन गामा

• ग्रैन्यूलोसाइट्स का ट्रांसफ़्यूजन

• स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन

एंटीबायोटिक्स दवाएं, आमतौर पर ट्राइमेथोप्रिम/सल्फ़ामेथॉक्साज़ोल, इन्फेक्शन को रोकने के लिए नियमित रूप से और अनिश्चित समय तक दी जाती हैं। फंगल संक्रमणों को रोकने में सहायता के लिए एंटीफंगल दवाएँ (जैसे इट्राकोनाज़ोल) भी आमतौर पर नियमित रूप से दी जाती हैं।

इंटरफेरॉन गामा (ऐसी दवा, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में बदलाव करती है), को सप्ताह में 3 बार इंजेक्ट करने पर इससे संक्रमण की संख्या और गंभीरता कम हो सकती है।

जब दूसरे, सामान्य इलाजों का प्रभाव नहीं हो रहा हो, तो ग्रैन्यूलोसाइट्स के ट्रांसफ़्यूजन से जीवन बच सकता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स, एक तरह की सफेद रक्त कोशिका है, जिसमें कुछ फैगोसाइट्स शामिल होते हैं।

स्टेम सैल ट्रांसप्लांटेशन से क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग से पीड़ित कुछ लोग ठीक हुए हैं। ऐसे करीबी रिश्तेदार सबसे अच्छे डोनर होते हैं, जिनके ऊतक और रक्त प्रकार मिलते-जुलते हों (परंतु असामान्य जीन न हो)। अगर वे दान करना चाहते हैं, तो यह पता लगाने के लिए उनकी जांच की जा सकती है कि उनके टिशू और रक्त प्रकार, प्रभावित व्यक्ति के टिश्यू और रक्त प्रकार के साथ मेल खाते हैं या नहीं। ट्रांसप्लांटेशन से पहले, व्यक्ति को प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवाएँ दी जाती हैं (इम्यूनोसप्रेसेंट) और इस तरह ट्रांसप्लांटेशन की अस्वीकृति होने से रोकने में सहायता मिलती है।

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।

1. Immune Deficiency Foundation: Chronic granulomatous disease and other phagocytic cell disorders: क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग के बारे में ऐसी सामान्य जानकारी, जिसमें निदान और इलाज की जानकारी शामिल है