वंशानुगत एंजियोएडेमा (एक आनुवंशिक विकार) और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा (जिसे एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी भी कहा जाता है) C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी या खराबी के कारण होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। दोनों डिसऑर्डर की वजह से त्वचा के नीचे बार-बार सूजन आ जाती है।
एंजियोएडेमा त्वचा के नीचे टिशू एरिया की सूजन है जो कभी-कभी चेहरे, गले और एयरवे को प्रभावित करती है।
ज़्यादातर एंजियोएडेमा एलर्जी वाली प्रतिक्रिया के कारण होता है, लेकिन कभी-कभी यह आनुवंशिक डिसऑर्डर या कैंसर जैसे अन्य डिसऑर्डर के कारण होता है।
हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा और अक्वायर्ड एंजियोएडेमा के कारण पित्ती या खुजली नहीं होते हैं, जैसा कि एलर्जी वाली प्रतिक्रिया के कारण होने वाले एंजियोएडेमा में होता है।
खून की जांच डॉक्टरों को डिसऑर्डर का निदान करने में मदद करते हैं।
कुछ दवाएँ लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकती हैं, लेकिन अगर एंजियोएडेमा से निगलने या सांस लेने में कठिनाई होती है, तो तत्काल आपातकालीन उपचार की ज़रूरत होती है।
(एलर्जी वाली प्रतिक्रियाओं का ब्यौरा भी देखें।)
वंशानुगत एंजियोएडेमा एक आनुवंशिक विकार है जो C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी या खराबी का कारण बनता है। C1 इन्हिबिटर, कॉम्पलिमेंट सिस्टम में प्रोटीन में से एक है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। लक्षण आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के दौरान शुरू होते हैं।
अक्वायर्ड एंजियोएडेमा, एक दुर्लभ डिसऑर्डर, हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा से अलग है। यह तब विकसित होता है जब कुछ कैंसर, जैसे कि लिम्फ़ोमा या ऑटोइम्यून विकार, जैसे सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) या डर्मेटोम्योसाइटिस, C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी का कारण बनते हैं। लक्षण आमतौर पर जीवन में बाद में शुरू होते हैं, लोगों में एक डिसऑर्डर विकसित होने के बाद जो इस कमी का कारण बन सकता है।
दोनों, आनुवंशिक और अक्वायर्ड एंजियोएडेमा में, सूजन (एंजियोएडेमा) इससे ट्रिगर हो सकती है
एक मामूली चोट, जैसा कि डेंटल प्रोसीजर के दौरान हो सकता है
एक वायरल संक्रमण
कुछ खाद्य पदार्थ
गर्भावस्था
दवाएँ जिसमें एस्ट्रोजेन होता है या उससे संबंधित होता है (जैसे टेमोक्सीफ़ेन)
हाई ब्लड प्रेशर के लिए कुछ दवाएँ जैसे एंजियोटेन्सिन-कनवर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर्स और एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (ARB)
ठंड के संपर्क में आना
हालांकि कुछ खाने की चीज़ें और दवाएँ एंजियोएडेमा को ट्रिगर कर सकती हैं, यह उन पदार्थों के लिए एलर्जिक प्रतिक्रिया नहीं है।
तनाव, जैसे कि डेंटल या सर्जिकल प्रोसीजर होने से पहले महसूस किया गया, एंजियोएडेमा को बदतर बना सकता है।
वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी के लक्षण
चेहरा, होंठ, जीभ, हाथों या पैरों के पिछले हिस्से, जननांगों और/या शरीर के अन्य हिस्सों में सूजन आ सकती है। आमतौर पर, सूजी हुई जगहों पर दर्द होता है खुजली नहीं होती है। हाइव नहीं दिखती। सूजन आमतौर पर 1 से 3 दिनों में ठीक हो जाती है।
मुंह, गले और एयरवे को लाइन करने वाली झिल्लियां भी सूज सकती हैं। सांस लेते समय लोग हांफने की आवाज कर सकते हैं। ऐसी सूजन सांस लेने में रुकावट डाल सकती है और जीवन को खतरे में डाल सकती है। अगर ये लक्षण विकसित होते हैं, तो लोगों को तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
पाचन तंत्र को लाइन करने वाली झिल्लियां भी सूज सकती हैं। जी मिचलाना, उल्टी और ऐंठन आम हैं।
यह तस्वीर हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा वाले व्यक्ति में होठों की सूजन दिखाती है।
प्रकाशक की अनुमति से। इनके सौजन्य से: जो ई सोटर एन। आई फ़्रीडबर्ग, आई एम फ़्रीडबर्ग और एम आर सांचेज़ द्वारा संपादित किताब करंट डर्मेटॉलोजिक डॉयग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट में। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2001।
एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति की जीभ में सूजन है।
SCIENCE PHOTO LIBRARY
एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति के होंठ सूजे हुए हैं।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
यह तस्वीर हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा वाले व्यक्ति में होठों की सूजन दिखाती है।
प्रकाशक की अनुमति से। इनके सौजन्य से: जो ई सोटर एन। आई फ़्रीडबर्ग, आई एम फ़्रीडबर्ग और एम आर सांचेज़ द्वारा संपादित किताब करंट डर्मेटॉलोजिक डॉयग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट में। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2001।
एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति की जीभ में सूजन है।
SCIENCE PHOTO LIBRARY
एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति के होंठ सूजे हुए हैं।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी का निदान
रक्त की जाँच
डॉक्टरों को आनुवंशिक या अक्वायर्ड एंजियोएडेमा का संदेह होता है, अगर निम्नलिखित दोनों मौजूद हों:
लोगों के चेहरे, होंठ, जीभ, हाथ, पैर, जननांगों और/या शरीर के अन्य हिस्सों में सूजन होती है लेकिन हाइव नहीं होती है।
सूजन फिर से आ जाती है और कोई कारण स्पष्ट नहीं होता है।
डॉक्टरों को भी इन डिसऑर्डर में से एक पर संदेह होता है, अगर एंजियोएडेमा मामूली चोट से शुरू होता है।
अगर परिवार के सदस्यों में भी ये लक्षण हैं, तो डॉक्टरों को हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा का संदेह होता है।
डॉक्टर रक्त के नमूने में C1 इन्हिबिटर के स्तर या गतिविधि को मापकर वंशानुगत या एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी का निदान करते हैं।
वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी का उपचार
इकॉलांटाइड, इकाटिबैंट या C1 इन्हिबिटर जैसी दवाएँ
ताजा जमे हुए प्लाज़्मा
भविष्य के हमलों को रोकने के लिए दवाएँ
कभी-कभी सूजन से राहत दिलाने वाली दवाएँ, इनमें शामिल हैं इकॉलांटाइड, इकाटिबैंट, प्युरीफ़ाइड C1 इन्हिबिटर (जो इंसान के रक्त से मिलता है) और रिकॉम्बिनेंट C1 इन्हिबिटर (जो आनुवंशिक रूप से मॉडिफ़ाइड खरगोशों के दूध से मिलता है)। C1 इन्हिबिटर देना गुम या खराब काम करने वाले C1 इन्हिबिटर की भरपाई करता है। ये दवाएँ शिरा के ज़रिए या त्वचा के नीचे इंजेक्शन द्वारा दी जाती हैं।
जब ये दवाएँ उपलब्ध न हों, तो फ़्रेश फ़्रोज़न प्लाज़्मा या यूरोपीय संघ में, ट्रानेक्सैमिक एसिड का इस्तेमाल किया जा सकता है। एंटीहिस्टामीन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी नहीं हैं।
दर्द निवारक, मतली से राहत देने वाली दवाएँ (एंटीमेटिक दवाएँ) और फ़्लूड लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकते हैं।
अगर व्यक्ति को गंभीर प्रतिक्रिया हुई है, तो डॉक्टर व्यक्ति को इकॉलांटाइड, इकाटिबैंट या C1 इन्हिबिटर घर पर रखने के लिए दे सकते हैं और दौरा पड़ने पर इस्तेमाल किया जा सकता है। व्यक्ति या परिवार के सदस्यों को यह सिखाया जाता है कि दवाएँ कैसे इंजेक्ट करनी है। जितनी जल्दी इलाज शुरू हो, उतना अच्छा है।
इमरजेंसी इलाज
कभी-कभी अगर एयरवे अचानक सूज जाता है और लोगों को सांस लेने में कठिनाई होती है, तो डॉक्टरों को एयरवे खोलना चाहिए। ऐसा करने के लिए, वे सूजन को कम करने के लिए एपीनेफ़्रिन को त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में इंजेक्ट कर सकते हैं। हालांकि, एपीनेफ़्रिन सूजन को जल्दी या लंबे समय तक कम नहीं कर सकता। फिर डॉक्टर व्यक्ति के मुंह या नाक (इंट्यूबेशन) के माध्यम से विंडपाइप में एक ब्रीदिंग ट्यूब डालते हैं।
कभी-कभी डॉक्टरों को ब्रीदिंग ट्यूब डालने के लिए विंडपाइप (ट्रेकिआ) के ऊपर की त्वचा में एक छोटा सा चीरा लगाना पड़ता है।
एंजियोएडेमा के हमलों को रोकने के लिए दवाएँ
वंशानुगत C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी वाले लोगों में एंजियोएडेमा के एपिसोड को रोकने में मदद करने के लिए कई उपचारों का इस्तेमाल किया जा सकता है। उनमें शामिल हैं
इंसान के खून से मिला C1 इन्हिबिटर
लैनाडेलुमैब
बेरोट्रालस्टैट
सिंथेटिक मेल हार्मोन
एंटीफिब्रिनोलिटिक्स (जैसे, ट्रानेक्सैमिक एसिड)
हमलों को रोकने के लिए इंसान के खून से मिले C1 इन्हिबिटर का इस्तेमाल किया जा सकता है। हालांकि, रिकॉम्बिनेंट C1 इन्हिबिटर का इस्तेमाल नहीं किया जा सकता।
लैनाडेलुमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (मैन्युफ़ैक्चर किया गया एंटीबॉडी) है जो एंजियोएडेमा पैदा करने वाले पदार्थों में से एक को टारगेट करता है और दबाता है। लैनाडेलुमैब हर 2 सप्ताह में त्वचा के नीचे इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है। इसका इस्तेमाल 12 वर्ष और उससे अधिक उम्र के लोगों में हमलों को रोकने के लिए किया जा सकता है।
बेरोट्रालस्टैट लैनाडेलुमैब जैसे सब्सटेंस को दबा देता है और इसे दिन में 3 बार मुंह से लिया जाता है।
स्टैनोजॉल और डेनेज़ॉल (जो सिंथेटिक मेल हार्मोन हैं) बाद के हमलों को रोकने में मदद कर सकते हैं। मुंह से ली जाने वाली ये दवाएँ शरीर को अधिक C1 इन्हिबिटर बनाने के लिए स्टिम्युलेट कर सकती हैं, लेकिन वे एक्वायर्ड एंजियोएडेमा के लिए कम प्रभावी हो सकती हैं। क्योंकि इन दवाओं से पुरुषत्व के दुष्प्रभाव हो सकते हैं, इसलिए जब ये दवाएँ महिलाओं को लंबे समय तक दी जाती हैं, तो खुराक को जल्द से जल्द और जितना संभव हो उतना कम कर दिया जाता है।
स्टेनोज़ोलोल या डेनेज़ॉल डेंटल या सर्जिकल प्रक्रिया के 2 दिन बाद तक 5 दिन पहले से दिया जा सकता है। या C1 इन्हिबिटर, अगर उपलब्ध हो, तो स्टेनोज़ोलोल या डेनेज़ॉल के बजाय डेंटल या सर्जिकल प्रक्रिया से 1 घंटा पहले दिया जा सकता है।
