मैस्टोसाइटोसिस त्वचा में और कभी-कभी शरीर के अन्य विभिन्न भागों में मास्ट सैल्स का असाधारण असामान्य रूप से जमा होना है।
लोगों में खुजली वाले धब्बे और उभार, लालिमा, पाचन की परेशानी और कभी-कभी हड्डियों में दर्द या एनाफ़िलैक्टिक और एनाफ़िलैक्टॉइड प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।
लक्षण निदान का सुझाव देते हैं और त्वचा और/या बोन मैरो की बायोप्सी इसकी पुष्टि कर सकती है।
यदि मैस्टोसाइटोसिस से केवल त्वचा प्रभावित होती है, तो यह इलाज के बिना ठीक हो सकता है, लेकिन यदि इससे शरीर के अन्य भाग प्रभावित होते हैं तो इसे ठीक नहीं किया जा सकता है।
एंटीहिस्टामीन खुजली से छुटकारा पाने में मदद करती हैं और हिस्टामीन-2 (H2) ब्लॉकर पाचन की परेशानी से छुटकारा पाने में मदद करते हैं।
एनाफ़िलैक्टिक या एनाफ़िलैक्टॉइड प्रतिक्रियाओं के तुरंत इमरजेंसी इलाज के लिए मैस्टोसाइटोसिस वाले लोगों को हमेशा एपीनेफ़्रिन की सेल्फ-इंजेक्टिंग सिरिंज अपने पास रखनी चाहिए।
(एलर्जी वाली प्रतिक्रियाओं का ब्यौरा भी देखें।)
जब मास्ट कोशिकाएं संख्या में बढ़ती हैं और वर्षों की अवधि में टिशूज़ में जमा होती हैं तो मैस्टोसाइटोसिस विकसित होता है। मास्ट कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और आमतौर पर शरीर के कई टिशूज़, विशेष रूप से त्वचा, फेफड़े और आंत की परत में मौजूद होती हैं। मास्ट कोशिकाएं हिस्टामीन बनाती हैं, यह पदार्थ सूजन संबंधी और एलर्जी वाली प्रतिक्रियाओं में शामिल होता है और पेट के एसिड के उत्पादन में होता है। मास्ट सैल्स की संख्या बढ़ जाने पर हिस्टामीन का स्तर बढ़ जाता है। हिस्टामीन से पाचन की समस्याओं सहित कई लक्षण हो सकते हैं।
मैस्टोसाइटोसिस बहुत कम होता है। यह विशिष्ट एलर्जी वाली प्रतिक्रियाओं से अलग है क्योंकि यह एपिसोडिक के बजाय क्रोनिक है।
कुछ लोगों में आनुवंशिक म्यूटेशन होता है जिससे मैस्टोसाइटोसिस होता है। दूसरे लोगों में डिसऑर्डर का क्या कारण होता है यह कभी-कभी स्पष्ट नहीं होता है।
मैस्टोसाइटोसिस के प्रकार
मैस्टोसाइटोसिस मुख्यतः दो प्रकार के होते हैं:
क्यूटेनियस मैस्टोसाइटोसिस (मुख्य रूप से त्वचा में)
दैहिक मैस्टोसाइटोसिस (त्वचा के अलावा अन्य अंगों को प्रभावित करने वाली)
क्यूटेनियस मैस्टोसाइटोसिस आमतौर पर बच्चों में होता है। कभी-कभी, मास्ट कोशिकाएं त्वचा (मास्टोसाइटोमा) में केवल पिंड के रूप में जमा होती हैं, आमतौर पर 6 महीने की उम्र से पहले। अधिक सामान्य रूप से, मास्ट कोशिकाएं त्वचा के कई क्षेत्रों में इकट्ठा होती हैं, छोटे लाल भूरे रंग के धब्बे या उभार बनाती हैं (जिन्हें अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा कहा जाता है)। अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा शायद ही कभी बच्चों में दैहिक मैस्टोसाइटोसिस बनता है, लेकिन वयस्कों में ऐसा अधिक बार हो सकता है।
दैहिक मैस्टोसाइटोसिस आमतौर पर वयस्कों में होता है। आमतौर पर, मास्ट कोशिकाएं बोन मैरो (जहां रक्त सैल्स का उत्पादन होता है) में जमा होती हैं। अक्सर ये त्वचा, पेट, आंत, लिवर, स्प्लीन और लसीका ग्रंथि में भी जमा हो जाते हैं। थोड़े व्यवधान के साथ अंग काम करना जारी रख सकते हैं। लेकिन अगर बोन मैरो में कई मास्ट कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, तो बहुत कम रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं और ल्यूकेमिया जैसे गंभीर रक्त डिसऑर्डर हो सकते हैं। यदि अंगों में कई मास्ट कोशिकाएं इकट्ठा हो जाती हैं, तो अंग खराब हो जाते हैं। इससे होने वाली समस्याएं जानलेवा हो सकती हैं।
यह तस्वीर मैस्टोसाइटोसिस से पीड़ित शिशु के शरीर पर छोटे-छोटे लाल भूरे रंग के उभार दिखाती है।
© Springer Science+Business Media
यह तस्वीर मैस्टोसाइटोसिस वाले एक स्कूल की आयु वर्ग के बच्चे की पीठ पर लाल-भूरे रंग के धब्बे दिखाती है।
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ये पीले-भूरे से लाल भूरे रंग के धब्बे और उभार होते हैं जिनको सहलाने पर बड़ा उभार बनता है, जो दैहिक मैस्टोसाइटोसिस होने का संकेत देता है।
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अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा त्वचा पर लाल रंग के उभार के रूप में हो सकता है।
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मैस्टोसाइटोसिस में, त्वचा पर छोटे लाल भूरे रंग के धब्बे या उभार (जिन्हें अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा कहा जाता है) बन सकते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। इनके सौजन्य से: जो ई सोटर एन। आई फ़्रीडबर्ग, आई एम फ़्रीडबर्ग और एम आर सांचेज़ द्वारा संपादित किताब करंट डर्मेटॉलोजिक डॉयग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट में। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2001।
यह तस्वीर मैस्टोसाइटोसिस से पीड़ित शिशु के शरीर पर छोटे-छोटे लाल भूरे रंग के उभार दिखाती है।
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यह तस्वीर मैस्टोसाइटोसिस वाले एक स्कूल की आयु वर्ग के बच्चे की पीठ पर लाल-भूरे रंग के धब्बे दिखाती है।
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ये पीले-भूरे से लाल भूरे रंग के धब्बे और उभार होते हैं जिनको सहलाने पर बड़ा उभार बनता है, जो दैहिक मैस्टोसाइटोसिस होने का संकेत देता है।
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अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा त्वचा पर लाल रंग के उभार के रूप में हो सकता है।
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मैस्टोसाइटोसिस में, त्वचा पर छोटे लाल भूरे रंग के धब्बे या उभार (जिन्हें अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा कहा जाता है) बन सकते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। इनके सौजन्य से: जो ई सोटर एन। आई फ़्रीडबर्ग, आई एम फ़्रीडबर्ग और एम आर सांचेज़ द्वारा संपादित किताब करंट डर्मेटॉलोजिक डॉयग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट में। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2001।
मास्ट सैल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) तब होता है जब मास्ट कोशिकाएं अति सक्रिय हो जाती हैं और अपनी सामग्री छोड़ती हैं, जिसमें हिस्टामीन और अन्य पदार्थ शामिल होते हैं जो सूजन और एलर्जी के लक्षण पैदा करते हैं। इस प्रकार, MCAS, त्वचा और अन्य टिशूज़ में अतिरिक्त मास्ट सैल्स के इकट्ठा होने के कारण नहीं होता है, जैसा कि मास्टोसाइटोसिस में होता है। हालांकि, लक्षण दैहिक मैस्टोसाइटोसिस के समान हो सकते हैं। उनमें तीव्र हृदय गति, बेहोशी, पित्ती, लालिमा, मितली, उल्टी और ब्रेन फॉग शामिल हो सकते हैं। लक्षण अक्सर और अचानक हो सकते हैं। विशेषता वाले लक्षण, लेबोरेटरी जांच के परिणाम और MCAS के इलाज के जवाब में लक्षणों में कमी के आधार पर MCAS का निदान किया जाना चाहिए। लोगों का आमतौर पर एंटीहिस्टामीन, ल्यूकोट्राइन इन्हिबिटर और मास्ट सैल स्टेबलाइजर्स के साथ इलाज किया जाता है। मास्ट सैल एक्टिवेशन सिंड्रोम से मैस्टोसाइटोसिस होता है या नहीं यह स्पष्ट नहीं है।
मैस्टोसाइटोसिस के लक्षण
मास्टोसाइटोमा लक्षण पैदा नहीं कर सकता है।
धब्बे और उभारों में रगड़ने या खरोंचने पर खुजली हो सकती है। खुजली निम्नलिखित से खराब हो सकती है:
तापमान में परिवर्तन
कपड़े या अन्य सामग्री के साथ संपर्क
बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इंफ़्लेमेट्री दवाएँ (NSAID) सहित कुछ दवाओं का उपयोग
गर्म पेय पदार्थ, मसालेदार भोजन या अल्कोहल का सेवन
व्यायाम
उभारों को रगड़ने या खरोंचने से पित्ती हो सकती है और त्वचा लाल हो सकती है।
लालिमा आम है।
क्योंकि बहुत अधिक हिस्टामीन बनता है तो पेप्टिक अल्सर विकसित हो सकता है, जिससे पेट के अतिरिक्त एसिड का स्राव स्टिम्युलेट होता है। अल्सर के कारण पेट दर्द हो सकता है। मितली, उल्टी और क्रोनिक दस्त भी हो सकते हैं। मास्ट कोशिकाएं लिवर और स्प्लीन में जमा हो सकती हैं, जिससे उनमें खराबी आ सकती है। नतीजतन, फ़्लूड पेट में जमा हो सकता है, जिससे यह बड़ा हो जाता है।
यदि बोन मैरो प्रभावित होता है, तो हड्डी में दर्द और एनीमिया हो सकती है।
मैस्टोसाइटोसिस वाले लोग चिड़चिड़े, उदास या मूडी हो सकते हैं।
बड़े पैमाने पर प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। दैहिक मैस्टोसाइटोसिस के साथ, बड़े पैमाने पर प्रतिक्रियाएं गंभीर होती हैं। उनमें एनाफ़िलैक्टिक और एनाफ़िलैक्टॉइड प्रतिक्रियाएं शामिल हैं, जिससे बेहोशी और ब्लड प्रेशर में जानलेवा गिरावट (सदमा) होता है। एनाफ़िलैक्टॉइड प्रतिक्रियाएं एनाफ़िलैक्टिक प्रतिक्रियाओं के समान होती हैं, लेकिन कोई एलर्जेन उन्हें ट्रिगर नहीं करता है।
दैहिक मैस्टोसाइटोसिस से बोन मैरो प्रभावित हो सकता है और दैहिक मैस्टोसाइटोसिस वाले 30% तक वयस्कों में कैंसर होता है, विशेष रूप से माइलॉयड ल्यूकेमिया। इन लोगों में जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है।
मैस्टोसाइटोसिस का निदान
बोन मैरो बायोप्सी
कभी-कभी रक्त परीक्षण
लक्षणों के आधार पर डॉक्टर मैस्टोसाइटोसिस होने का संदेह होता है, विशेष रूप से ऐसे उभार, जिनको खरोंचने से पित्ती और लालिमा होती है।
बोन मैरो बायोप्सी मैस्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि कर सकता है। आमतौर पर, मास्ट सैल्स की जांच के लिए और यदि वे मौजूद हैं, तो यह निर्धारित करने के लिए कि वे कितने हैं और वे कैसे दिखते हैं के लिए बोन मैरो का नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। मास्ट सैल्स की जांच के लिए कभी-कभी त्वचा की बायोप्सी की जा सकती है, लेकिन दैहिक मैस्टोसाइटोसिस की जांच के लिए बोन मैरो बायोप्सी करनी होती है।
बोन मैरो बायोप्सी के परिणामों के आधार पर मैस्टोसाइटोसिस का निदान करने के लिए डॉक्टर विशिष्ट मानदंडों का उपयोग करते हैं, जिसमें मैस्टोसाइटोसिस वाले कई लोगों में मौजूद विशिष्ट म्यूटेशन के लिए जीन का जांच और रक्त जांच शामिल हैं।
यदि निदान स्पष्ट नहीं है, तो डॉक्टर निम्न कर सकते हैं:
मास्ट सैल्स से संबंधित पदार्थों के स्तर को मापने के लिए रक्त और मूत्र के जांच: उच्च स्तर दैहिक मैस्टोसाइटोसिस के निदान का समर्थन करते हैं लेकिन इसकी पुष्टि नहीं करते हैं।
हड्डी का स्कैन करके
पाचन तंत्र में मास्ट सैल्स की संख्या असामान्य रूप से अधिक है या नहीं को निर्धारित करने के लिए बायोप्सी (एंडोस्कोप का उपयोग करके)
मैस्टोसाइटोसिस का इलाज
लक्षणों से राहत वाली दवाएँ
आक्रामक दैहिक मैस्टोसाइटोसिस के लिए, अन्य दवाएँ, जैसे कि इंटरफ़ेरॉन और प्रेडनिसोन या सर्जरी, जैसे कि स्प्लेनेक्टॉमी
मास्टोसाइटोमा अचानक ही गायब हो सकता है।
क्यूटेनियस मैस्टोसाइटोसिस के कारण खुजली का इलाज एंटीहिस्टामीन के साथ किया जा सकता है। बच्चों के लिए, किसी अन्य इलाज की आवश्यकता नहीं है। यदि वयस्कों को खुजली और चकत्ते हैं, तो सोरेलन (एक दवा जो त्वचा को पराबैंगनी प्रकाश के प्रति अधिक संवेदनशील बनाती है) और पराबैंगनी प्रकाश या कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम को त्वचा पर लगाया जा सकता है।
दैहिक मैस्टोसाइटोसिस को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन लक्षणों को H1 और H2 हिस्टामीन ब्लॉकर्स से नियंत्रित किया जा सकता है। (ये दोनों ब्लॉकर्स एंटीहिस्टामीन हैं, लेकिन एंटीहिस्टामीन शब्द का इस्तेमाल आमतौर पर केवल H1 ब्लॉकर्स के लिए किया जाता है।) H1 ब्लॉकर्स खुजली से राहत दिला सकते हैं। H2 ब्लॉकर पेट में एसिड बनने को कम करते हैं और इस प्रकार पेप्टिक अल्सर के कारण होने वाले लक्षणों से राहत देते हैं और अल्सर को ठीक करने में मदद करते हैं। क्रोमोलिन, जो मास्ट सैल स्टेबलाइज़र है को मुंह से लिया जाता है और इससे पाचन संबंधी समस्याओं और हड्डियों के दर्द से राहत मिल सकती है। किटोटिफ़ेन, जो H1 ब्लॉकर और मास्ट सैल स्टेबलाइज़र है को मुंह से लिया जाता है और असरदार हो सकता है। एस्पिरिन लालिमा से राहत मिल सकती है लेकिन इससे अन्य लक्षण बदतर बन सकते हैं। बच्चों को एस्पिरिन नहीं दी जाती क्योंकि रेये सिंड्रोम होने का जोखिम होता है।
यदि दैहिक मैस्टोसाइटोसिस आक्रामक है, तो कीमोथेरेपी दवाओं माइडस्टॉरिन या एवाप्रिटिनिब का उपयोग किया जा सकता है। इंटरफ़ेरॉन-अल्फा को सप्ताह में एक बार त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, जो बोन मैरो पर डिसऑर्डर के प्रभाव को कम कर सकती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे कि प्रेडनिसोन) को मुंह से लिया जाता है, का भी केवल थोड़े समय के लिए उपयोग किया जा सकता है। जब 3 से 4 सप्ताह से अधिक समय तक मुंह से लिया जाता है, तो उनके कई, कभी-कभी गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं।
यदि स्प्लीन में कई मास्ट कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, तो स्प्लीन को हटाया जा सकता है।
यदि ल्यूकेमिया हो जाता है, तो कीमोथेरेपी दवाएँ (जैसे डूनोमाइसिन, एटोपोसाइड और मर्केप्टोप्यूरिन) मदद कर सकती हैं।
दैहिक मैस्टोसाइटोसिस वाले लोगों को एनाफ़िलैक्टिक या एनाफ़िलैक्टॉइड प्रतिक्रियाओं के तत्काल इमरजेंसी इलाज के लिए हमेशा एपीनेफ़्रिन का सेल्फ-इंजेक्टिंग सिरिंज अपने पास रखना चाहिए।
