रेये सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन जानलेवा विकार है जो मस्तिष्क की सूजन और लिवर में खराबी और इसके काम ना करने का कारण बनता है।
रेये सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, लेकिन हो सकता है यह वायरल संक्रमण और एस्पिरिन के इस्तेमाल से शुरू हो जाए।
आमतौर पर बच्चों में एक वायरल संक्रमण के लक्षण होते हैं और फिर इसके बाद गंभीर मतली, उल्टी, भ्रम और सुस्ती, कभी-कभी कोमा हो जाता है।
डायग्नोसिस बच्चे की मानसिक स्थिति में अचानक परिवर्तन और रक्त परीक्षण और लिवर बायोप्सी के परिणामों पर आधारित होते है।
रोग का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क कितनी देर तक और कितनी गंभीर रूप से प्रभावित होता है।
इलाज में मस्तिष्क पर दबाव कम करने के उपाय शामिल हैं।
रेये सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, हालांकि आम तौर पर यह कुछ वायरस जैसे इंफ़्लूएंजा (फ़्लू) या चिकनपॉक्स के संक्रमण के बाद होता है, खासकर उन बच्चों में जो इन संक्रमणों के दौरान एस्पिरिन लेते हैं। रेये सिंड्रोम को ट्रिगर करने के इस बढ़ते जोखिम के कारण, कावासाकी रोग के इलाज के अलावा बच्चों को एस्पिरिन दिए जाने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
अब जबकि एस्पिरिन का उपयोग कम हो गया है और टीकाकरण के कारण चेचक कम आम है, संयुक्त राज्य अमेरिका में साल में सिर्फ़ 2 बच्चों में रेये सिंड्रोम विकसित होते हैं।
यह सिंड्रोम मुख्य रूप से 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है।
संयुक्त राज्य अमेरिका में, अधिकांश मामले शरद ऋतु के अंत और सर्दियों में सामने आते हैं।
रेये सिंड्रोम के लक्षण
गंभीरता के मामले में रेये सिंड्रोम बहुत किस्म का होता है।
सिंड्रोम किसी वायरल संक्रमण के लक्षणों से शुरू होता है, जैसे कि ऊपरी श्वसन तंत्र नली में संक्रमण, इंफ़्लूएंजा या कभी-कभी चिकनपॉक्स। 5 से 7 दिनों के बाद, बच्चे को अचानक बहुत तेज़ मिचली और उल्टी होने लगती है। एक दिन के भीतर बच्चा निष्क्रिय (सुस्त), भ्रमित, खोया-खोया-सा और उत्तेजित हो जाता है। बच्चे की मानसिक स्थिति में ये परिवर्तन खोपड़ी (इंट्राक्रैनियल दबाव) के भीतर बढ़ते दबाव के कारण होते हैं और कभी-कभी इससे सीज़र्स, कोमा और मृत्यु हो जाती है।
कुछ बच्चों में, लिवर ठीक से काम नहीं करता है, जिससे रक्त के थक्के जमने या क्लॉटिंग की समस्या हो सकती है और रक्तस्राव और रक्त में अमोनिया का निर्माण हो सकता है।
रेये सिंड्रोम का निदान
प्रयोगशाला और इमेजिंग परीक्षण
लिवर का बायोप्सी
जिन बच्चों में अचानक मानसिक स्थिति में बदलाव आता है और उल्टी होने लगती है, उनमें डॉक्टर रेये सिंड्रोम होने का संदेह करते हैं।
रेये सिंड्रोम के डायग्नोसिस की पुष्टि करने और अन्य बीमारियों को निकाल बाहर करने के लिए, जैसे कुछ आनुवंशिक मेटाबॉलिज़्म संबंधी विकार, डॉक्टर खून परीक्षण करते हैं और अक्सर एक छोटी सुई (लिवर बायोप्सी) का इस्तेमाल करके लिवर ऊतक का एक टुकड़ा निकालते हैं।
डॉक्टर सिर की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं और आगे के परीक्षण के लिए सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड प्राप्त करने के लिए स्पाइनल टैप भी कर सकते हैं।
एक बार डायग्नोसिस की पुष्टि हो जाने के बाद, लक्षणों और परीक्षण के परिणामों के आधार पर गंभीरता का स्तर I (निम्नतम) से V (उच्चतम) तय होता है।
रेये सिंड्रोम का इलाज
मस्तिष्क पर दबाव कम करने के उपाय
रेये सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट इलाज नहीं होता है।
बच्चों को अस्पताल में भर्ती कर इंटेंसिव केयर यूनिट में रखा जाता है। मस्तिष्क में सूजन और दबाव को कम करने के लिए, डॉक्टर एक विंडपाइप (एंडोट्रेकियल इंट्युबेशन) ट्यूब लगा सकते हैं और सामान्य श्वास दर (हाइपरवेंटिलेशन) से अधिक सांस दर प्रदान कर सकते हैं, तरल पदार्थ को प्रतिबंधित कर सकते हैं, बिस्तर के सिरे को ऊपर उठा सकते हैं और दवाएं (जैसे मैनिटोल) दे सकते हैं, जो शरीर से पानी निकालती हैं।
रक्त में शर्करा (ग्लूकोज़) के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए डॉक्टर डेक्सट्रोज भी देते हैं।
कभी-कभी डॉक्टर सिर के अंदर मस्तिष्क पर बढ़ते दबाव की निगरानी के लिए दबाव-मापने वाला एक उपकरण लगाते हैं।
रक्तस्राव की समस्या वाले बच्चों को उनके खून के थक्के बनाने वाले कार्य को बेहतर बनाने के लिए विटामिन K या ताज़ा फ़्रोज़न प्लाज़्मा दिया जा सकता है।
रेये सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान
बच्चे के बारे में प्रॉग्नॉसिस (पूर्वानुमान) इस बात पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क कितनी देर तक और कितनी गंभीर रूप से प्रभावित हुआ, क्या बीमारी कोमा के स्तर में चली गई या नहीं, मस्तिष्क पर बढ़ते दबाव की गंभीरता और खून में अमोनिया का स्तर कितना है।
कुल मिला कर बच्चे के मरने की संभावना लगभग 21% होती है, लेकिन हल्की बीमारी (चरण I) वाले बच्चों में कम से कम 2% से लेकर गहरे कोमा (चरण IV या V) में बच्चों में ज़्यादा से ज़्यादा 80% है।
बीमारी के तीव्र चरण में जीवित रह जाने वाले बहुत सारे बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। हालांकि, जिन बच्चों में ज़्यादा गंभीर लक्षण रहे थे, बाद में उनमें मस्तिष्क क्षति के लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि बौद्धिक अक्षमता, सीज़र या दौरे पड़ने का विकार या मांसपेशियों में कमजोरी। मांसपेशी का असामान्य संचलन या विशिष्ट नसों को नुकसान भी हो सकता है।
रेये सिंड्रोम शायद ही कभी किसी बच्चे को दो बार प्रभावित करता है।
