वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर की डेफ़िशिएंसी

(वंशानुगत और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा)

इनके द्वाराThe Manual's Editorial Staff
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया संशोधित अक्तू॰ २०२४
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विषय संसाधन

वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर डेफ़िशिएंसी क्या है?

वंशानुगत और एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर डेफ़िशिएंसी को वंशानुगत और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा के रूप में भी जाना जाता है। एंजियोएडेमा, आपके चेहरे, होंठ, जीभ और गले की सूजन होती है, जो आमतौर पर एलर्जिक प्रतिक्रिया के कारण होती है। लेकिन एंजियोएडेमा, आपके इम्यून सिस्टम के साथ किसी विशेष समस्या की वजह से भी हो सकता है।

  • वंशानुगत एंजियोएडेमा (जिसे वंशानुगत C1 इन्हिबिटर डेफ़िशिएंसी भी कहा जाता है) प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या है जिसके साथ आप पैदा हुए हैं

  • एक्वायर्ड एंजियोएडेमा (जिसे एक्वायर्ड C1 इन्हिबिटर डेफ़िशिएंसी भी कहा जाता है) दूसरी बीमारी या स्थिति की वजह होने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्या है

वंशानुगत और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा, एलर्जिक प्रतिक्रिया की वजह से होने वाले एंजियोएडेमा की तरह है, लेकिन उनमें खुजली नहीं होती है और आपको पित्ती (त्वचा पर होने वाले लाल, खुजली वाले, उभरे हुए धब्बे) नहीं होते हैं।

  • आपके होंठ, जीभ और गले में सूजन हो सकती है, जिससे आपको सांस लेने में परेशानी हो सकती है

  • हो सकता है आपके पेट में गड़बड़ी जो जाए और उल्टी भी हो सकती है

  • सूजन के इलाज और रोकथाम के लिए डॉक्टर, दवाओं का इस्तेमाल कर सकते हैं

आनुवंशिक या एक्वायर्ड एंजियोएडेमा की वजह क्या है?

वंशानुगत एंजियोएडेमा आनुवंशिक (माता-पिता से बच्चों में होने वाली विशेषता) होता है। यह स्थिति जन्म के समय ही मौजूद होती है, लेकिन इसके लक्षण आमतौर पर आपके बचपन या किशोरावस्था में शुरू होते हैं।

एक्वायर्ड एंजियोएडेमा आपको कुछ विशेष प्रकार के कैंसर या ऑटोइम्यून बीमारियों (ऐसी बीमारी, जिससे आपके शरीर का इम्यून सिस्टम अपने खुद के ऊतकों पर हमला करता है) होने के बाद विकसित हो सकती है। इसके लक्षण, आमतौर पर जीवन की पश्चातवर्ती अवस्था में शुरू होते हैं।

एंजियोएडेमा के हमले के ट्रिगर होने की वजह क्या है?

आनुवंशिक और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा दोनों में, सूजन नीचे दिए गए कारणों से शुरू हो सकती है:

  • छोटा घाव

  • संक्रमण

  • कुछ खाद्य पदार्थ

  • गर्भावस्था

  • ठंड

  • तनाव

आनुवंशिक और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा के लक्षण कौन से होते हैं?

इसके लक्षणों में आपके नीचे बताए अंगों में दर्द के साथ सूजन शामिल हो सकती है:

  • चेहरा

  • होंठ

  • जीभ

  • हाथ

  • पैर

  • जननांग

  • आपके मुंह, गले, वायुमार्ग और पाचन तंत्र की दीवार

दूसरे लक्षणों में शामिल हैं:

  • पेट में अस्वस्थता महसूस करना

  • उल्टी होना

  • ऐंठन

वॉइस बॉक्स, गले या जीभ में सूजन से सांस लेने में परेशानी हो सकती है।

एंजियोएडेमा की इमेज
एंजियोएडेमा
एंजियोएडेमा

यह तस्वीर हेरेडिटेरी एंजियोएडेमा वाले व्यक्ति में होठों की सूजन दिखाती है।

प्रकाशक की अनुमति से। इनके सौजन्य से: जो ई सोटर एन। आई फ़्रीडबर्ग, आई एम फ़्रीडबर्ग और एम आर सांचेज़ द्वारा संपादित किताब करंट डर्मेटॉलोजिक डॉयग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट में। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2001।

जीभ का एंजियोएडेमा
जीभ का एंजियोएडेमा

एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति की जीभ में सूजन है।

SCIENCE PHOTO LIBRARY

होठों का एंजियोएडेमा
होठों का एंजियोएडेमा

एंजियोएडेमा के कारण इस व्यक्ति के होंठ सूजे हुए हैं।

डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY

डॉक्टर यह कैसे पता लगाते हैं कि मुझे आनुवंशिक या एक्वायर्ड एंजियोएडेमा है?

अगर आपको सूजन है, लेकिन पित्ती नहीं हो तो डॉक्टरों को आनुवंशिक या एक्वायर्ड एंजियोएडेमा का संदेह होता है। सुनिश्चित रूप से जानने के लिए, वे ये काम करेंगे:

  • रक्त की जाँच

डॉक्टर, आनुवंशिक और एक्वायर्ड एंजियोएडेमा का इलाज कैसे करते हैं?

डॉक्टर इनकी मदद से इलाज करते हैं:

  • ऐसी दवा, जिससे आपके इम्यून सिस्टम में मदद मिलती है

डॉक्टर आपको विशेष रूप से पहले से पता ट्रिगर्स के सक्रिय होने से पहले सूजन रोकने की दवाएं भी दे सकते हैं।

ब्लॉक हुए वायुमार्ग का उपचार

अगर आपके वायुमार्ग में सूजन आ जाती है और आपको सांस लेने में परेशानी होती है, तो डॉक्टरों के लिए आपका वायुमार्ग खोलना ज़रूरी होगा। ऐसा करने के लिए, वे नीचे दिए गए काम कर सकते हैं:

  • सूजन कम करने के लिए आपको शॉट देना

  • आपकी नाक या मुंह से ब्रीदिंग ट्यूब डालना

  • अगर नाक और मुंह के आस-पास बहुत अधिक सूजन है, तो आपकी सांस की नली की ऊपरी त्वचा को काटकर उसमें ब्रीदिंग ट्यूब डालना

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