ऑटोइम्यून विकार

इनके द्वाराJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२२

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर शरीर के इम्यून सिस्टम की खराबी है जो शरीर को खुद के टिशू पर हमला करने का कारण बनता है।

  • ऑटोइम्यून डिसऑर्डर क्या ट्रिगर करता है इस बारे में पता नहीं है।

  • लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन सा डिसऑर्डर विकसित होता है और शरीर का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है।

  • ऑटोइम्यून डिसऑर्डर की जांच के लिए अक्सर कई ब्लड टैस्ट किए जाते हैं।

  • इलाज ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के प्रकार पर निर्भर करता है और इसमें अक्सर ऐसी दवाएं शामिल होती हैं जो इम्यून सिस्टम की गतिविधि को दबा देती हैं।

(एलर्जी वाली प्रतिक्रियाओं का ब्यौरा भी देखें।)

इम्यून सिस्टम को पहले बाहरी या खतरनाक पदार्थों को पहचानना चाहिए, इससे पहले कि वह उनके खिलाफ़ शरीर की रक्षा कर सके। ऐसे पदार्थों में बैक्टीरिया, वायरस, परजीवी (जैसे कीड़े), कुछ कैंसर सैल और यहां तक कि ट्रांसप्लांट किए गए अंग और टिशू भी शामिल हैं। इन पदार्थों में मॉलिक्यूल होते हैं जिन्हें इम्यून सिस्टम पहचान सकता है और जो इम्यून सिस्टम द्वारा रेस्पॉन्स को स्टिम्युलेट कर सकते हैं। इन मॉलिक्यूल को एंटीजेन कहा जाता है। एंटीजेन सैल के भीतर या सैल की सतह (जैसे बैक्टीरिया या कैंसर सेल) में मौजूद हो सकते हैं या वायरस का हिस्सा हो सकते हैं। कुछ एंटीजेन, जैसे पॉलन या फ़ूड मॉलिक्यूल, अपने आप मौजूद होते हैं।

जब कुछ रेड ब्लड सैल (B सेल और T सेल) किसी एंटीजेन से मिलती हैं, तो वे उस पर हमला करना सीख जाती हैं और इस प्रकार संभावित खतरनाक एंटीजेन से शरीर की रक्षा करती हैं। B सैल एंटीबॉडीज़ बनाती हैं, जो एंटीजेन के खिलाफ़ शरीर के मुख्य इम्यून डिफ़ेंस में से एक है। एंटीबॉडीज़ किसी खास एंटीजेन से मज़बूती से जुड़ते हैं और इसे हमले के लिए टैग करते हैं या इसे सीधे बेअसर कर देते हैं। शरीर, हजारों अलग-अलग तरह की एंटीबॉडीज़ बनाता है। हर एंटीबॉडी, एक खास एंटीजेन के लिए खास होता है। इम्यून सिस्टम की सैल खास एंटीजेन को याद रखती हैं, ताकि अगली बार जब वे इसका सामना करें तो वे उस पर और भी अधिक कुशलता से हमला कर सकें।

किसी व्यक्ति के अपने टिशू की सैल में भी एंटीजेन होते हैं। लेकिन आमतौर पर, इम्यून सिस्टम सिर्फ़ बाहरी या खतरनाक पदार्थों के एंटीजेन पर प्रतिक्रिया देता है, किसी व्यक्ति के अपने टिशू से एंटीजेन के लिए नहीं। हालांकि, इम्यून सिस्टम कभी-कभी खराब हो जाता है, शरीर के अपने टिशू को विदेशी के रूप में व्याख्या करना और एंटीबॉडीज़ (ऑटोएंटीबॉडीज़ कहा जाता है) या इम्यून सैल जो शरीर की खास सैल या टिशू को टारगेट करती हैं और उन पर हमला करती हैं। इस रेस्पॉन्स को ऑटोइम्यून रेस्पॉन्स कहा जाता है। इसकी वजह से सूजन और टिशू की क्षति होती है। इस तरह के प्रभाव एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर पैदा कर सकते हैं, लेकिन बहुत से लोग इतनी कम मात्रा में ऑटोएंटीबॉडीज़ बनाते हैं कि एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर नहीं होता है। खून में ऑटोएंटीबॉडीज़ होने का मतलब यह नहीं है कि व्यक्ति को ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है।

कई ऑटोइम्यून डिसऑर्डर हैं। अधिक सामान्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर में से कुछ में ग्रेव्स डिज़ीज़, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, टाइप 1 डायबिटीज़ मैलिटस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) और वैस्कुलाइटिस शामिल हैं। ऑटोइम्यून माने जाने वाले अतिरिक्त डिसऑर्डर में एडिसन डिज़ीज़, पोलिम्योसाइटिस, शोग्रेन सिंड्रोम, प्रोग्रेसिव सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस (किडनी की सूजन) के कई मामले और इंफ़र्टिलिटी के कुछ मामले शामिल हैं।

टेबल

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के कारण

ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं को कई तरीकों से ट्रिगर हो सकते हैं:

  • एक सामान्य बॉडी सब्सटेंस ऑल्टर हो जाता है, उदाहरण के लिए, किसी वायरस, किसी दवा, धूप या रेडिएशन से। ऑल्टर हुआ सब्सटेंस तब इम्यून सिस्टम को बाहरी लग सकता है। उदाहरण के लिए, कोई वायरस संक्रमित कर सकता है और इस प्रकार शरीर में सैल को बदल सकता है। वायरस से संक्रमित सैल हमला करने के लिए इम्यून सिस्टम को स्टिम्युलेट करती हैं।

  • एक बाहरी पदार्थ जो शरीर के प्राकृतिक पदार्थ जैसा दिखता है, शरीर में प्रवेश कर सकता है। इम्यून सिस्टम अनजाने में शरीर के समान पदार्थ के साथ-साथ बाहरी पदार्थ को भी टारगेट कर सकता है। उदाहरण के लिए, गले में खराश पैदा करने वाले बैक्टीरिया में एक एंटीजेन होता है जो ह्यूमन हार्ट सैल में मौजूद एंटीजेन के समान होता है। शायद ही कभी, इम्यून सिस्टम स्ट्रेप थ्रोट के बाद किसी व्यक्ति के दिल पर हमला करता है (यह रिएक्शन रूमेटिक बुखार का हिस्सा है)।

  • सेल जो एंटीबॉडी उत्पादन को नियंत्रित करती हैं—उदाहरण के लिए, B सैल (एक प्रकार की व्हाइट ब्लड सेल)—खराब हो सकती हैं और असामान्य एंटीबॉडीज़ बनाती हैं जो शरीर की कुछ सैल पर हमला करती हैं।

  • T सेल, एक अन्य प्रकार की व्हाइट सैल जो इम्यून रिएक्शन में शामिल होती हैं, उनमें गड़बड़ी हो सकती है और वे शरीर की सैल को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

  • शरीर में एक पदार्थ जो आमतौर पर एक खास जगह तक ही सीमित होता है (और इस प्रकार इम्यून सिस्टम से छिपा होता है) ब्लड स्ट्रीम में छोड़ा जाता है। उदाहरण के लिए, आँख पर चोट लगने से आईबॉल में मौजूद फ़्लूड ब्लडस्ट्रीम में रिलीज़ हो सकता है। यह फ़्लूड इम्यून सिस्टम को आँख की पहचान बाहरी के रूप में करने और उस पर हमला करने के लिए स्टिम्युलेट करता है।

कोई चीज़ किसी व्यक्ति में (और दूसरे में नहीं) ऑटोइम्यून रिएक्शन या डिसऑर्डर को ट्रिगर करती है, आमतौर पर इस बारे में पता नहीं है। हालांकि, आनुवंशिकता कभी-कभी शामिल होती है। कुछ लोगों में जीन होते हैं जो उनमें ऑटोइम्यून डिसऑर्डर डेवलप करने की थोड़ी अधिक संभावना बनाते हैं। डिसऑर्डर के बजाय ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए यह थोड़ी बढ़ी हुई संवेदनशीलता आनुवंशिक रूप से मिली है। अतिसंवेदनशील लोगों में, एक ट्रिगर, जैसे वायरल इन्फेक्शन या टिशू डैमेज, डिसऑर्डर के विकास का कारण हो सकता है।

कई ऑटोइम्यून डिसऑर्डर महिलाओं में अधिक आम हैं।

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लक्षण

डिसऑर्डर और शरीर के प्रभावित हिस्से के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं। कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर पूरे शरीर में कुछ प्रकार के टिशू को प्रभावित करते हैं—उदाहरण के लिए, ब्लड वेसल, कार्टिलेज या त्वचा। अन्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर एक विशेष अंग को प्रभावित करते हैं। कुल मिलाकर किडनी, फेफड़े, दिल और मस्तिष्क सहित कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। इससे हुई सूजन और टिशू क्षति से दर्द, जोड़ों में विकृति, कमज़ोरी, पीलिया, खुजली, सांस लेने में कठिनाई, फ़्लूड जमा होना (एडिमा), डेलिरियम और यहां तक कि मौत भी हो सकती है।

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का निदान

  • रक्त की जाँच

डॉक्टरों को किसी व्यक्ति के लक्षणों के आधार पर ऑटोइम्यून डिसऑर्डर होने का संदेह होता है। ल्यूपस की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर कई प्रयोगशाला जांच करते हैं।

सूजन होने का संकेत देने वाली खून की जांच से ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का अंदेशा हो सकता है। ऐसे टैस्ट में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR): यह टैस्ट मापता है कि रेड ब्लड सैल (एरिथ्रोसाइट) जिस ट्यूब में रखी जाती हैं उसके तल में कितनी जल्दी बैठ जाती हैं। जब सूजन मौजूद होती है, तो ESR अक्सर बढ़ जाता है, क्योंकि सूजन के रेस्पॉन्स में बनने वाले प्रोटीन रक्त में रेड ब्लड सैल के सस्पेंडेड रहने की क्षमता में रुकावट डालते हैं।

  • पूर्ण रक्त गणना (CBC): इस टैस्ट में रक्त में रेड ब्लड सैल की संख्या निर्धारित करना शामिल है। यह संख्या अक्सर कम हो जाती है (एनीमिया), क्योंकि सूजन होने पर रेड ब्लड सैल कम बनती हैं।

क्योंकि सूजन के कई कारण होते हैं (जिनमें से कई ऑटोइम्यून नहीं होते हैं), डॉक्टर अक्सर अलग-अलग एंटीबॉडीज़ का पता लगाने के लिए खून की जांच भी करते हैं जो उन लोगों में हो सकते हैं जिन्हें विशेष ऑटोइम्यून डिसऑर्डर हैं। इन एंटीबॉडीज़ के उदाहरण हैं

लेकिन कभी-कभी ये एंटीबॉडीज़ उन लोगों में भी होते हैं जिन्हें ऑटोइम्यून डिसऑर्डर नहीं होता है, इसलिए डॉक्टर आमतौर पर टैस्ट के नतीजों और व्यक्ति के लक्षणों के कॉम्बिनेशन का इस्तेमाल यह तय करने के लिए करते हैं कि कोई ऑटोइम्यून डिसऑर्डर मौजूद है या नहीं।

क्या आप जानते हैं...

  • कुछ लोगों में जीन होते हैं जो उनमें ऑटोइम्यून डिसऑर्डर डेवलप करने की थोड़ी अधिक संभावना बनाते हैं।

  • कुल मिलाकर कोई भी अंग ऑटोइम्यून डिसऑर्डर से प्रभावित हो सकता है।

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए पूर्वानुमान

कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर बिना किसी कारण के होते हैं और बिना कारण ठीक भी हो जाते हैं। हालांकि, ज़्यादातर ऑटोइम्यून डिसऑर्डर क्रोनिक हैं। लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए अक्सर पूरी ज़िंदगी दवाओं की ज़रूरत होती है।

रोग का पूर्वानुमान, डिसऑर्डर के आधार पर भिन्न होता है।

ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का इलाज

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड सहित इम्यून सिस्टम को दबाने वाली दवाएं

  • कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए, प्लाज़्मा एक्सचेंज और इंट्रावीनस इम्यून ग्लोब्युलिन

दवा से इलाज करना

दवाएं जो इम्यून सिस्टम को दबाती हैं (इम्युनोसप्रेसेंट) जैसे कि एज़ेथिओप्रीन, क्लोरैम्बुसिल, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, साइक्लोस्पोरिन, मायकोफ़ेनोलेट और मीथोट्रेक्सेट, अक्सर मुंह से और अक्सर लंबे समय तक दी जाती हैं। हालांकि, ये दवाएं न सिर्फ़ ऑटोइम्यून रिएक्शन को दबाती हैं, बल्कि इन्फेक्शन और कैंसर सैल का कारण बनने वाले माइक्रोऑर्गेनिज़्म सहित बाहरी पदार्थों से खुद को बचाने की शरीर की क्षमता को भी दबा देती हैं। नतीजतन, कुछ संक्रमणों और कैंसर का खतरा बढ़ जाता है।

अक्सर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसे कि प्रेडनिसोन, आमतौर पर मुंह से दिए जाते हैं। ये दवाएं सूजन से राहत देने के साथ-साथ इम्यून सिस्टम को भी दबा देती हैं। लंबे समय तक दी जाने वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड के कई साइड इफ़ेक्ट होते हैं। जब संभव हो, कॉर्टिकोस्टेरॉइड का इस्तेमाल थोड़े समय के लिए किया जाता है—जब डिसऑर्डर शुरू होता है या जब लक्षण बिगड़ते हैं। हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को कभी-कभी हमेशा के लिए इस्तेमाल किया जाना चाहिए।

कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर (जैसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस और थायरॉइड डिसऑर्डर) का इलाज इम्युनोसप्रेसेंट और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के अलावा अन्य दवाओं से भी किया जाता है। लक्षणों से राहत के लिए इलाज की भी ज़रूरत हो सकती है।

इतानर्सेप्ट, इन्फ़्लिक्सीमेब, और एडैलिमुमेब ट्यूमर नेक्रोसिस फै़क्टर (TNF) के ऐक्शन को रोकते हैं, एक पदार्थ जो शरीर में सूजन पैदा कर सकता है। ये दवाएं रूमैटॉइड अर्थराइटिस और कुछ अन्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के इलाज में बहुत प्रभावी हैं, लेकिन अगर कुछ अन्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर जैसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जाता है तो ये हानिकारक हो सकती हैं। ये दवाएं इन्फेक्शन और कुछ त्वचा कैंसर के जोखिम को भी बढ़ा सकती हैं।

कुछ दवाएं विशेष रूप से व्हाइट ब्लड सैल को लक्षित करती हैं। व्हाइट ब्लड सैल शरीर को इन्फेक्शन से बचाने में मदद करती हैं, लेकिन ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं में भी भाग लेती हैं। इन दवाओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • एबाटासेप्ट एक प्रकार की व्हाइट ब्लड सैल (T सेल) के ऐक्टिवेशन को ब्लॉक करता है और रूमैटॉइड अर्थराइटिस में इस्तेमाल किया जाता है।

  • रिटक्सीमैब, पहले कुछ व्हाइट ब्लड सैल कैंसर के खिलाफ़ इस्तेमाल किया जाता है, यह शरीर से कुछ व्हाइट ब्लड सैल (B सेल) को कम करके काम करता है। यह कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर में प्रभावी है, जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस और कुछ डिसऑर्डर जो ब्लड वेसल (वैस्कुलाइटिस) की सूजन का कारण बनते हैं, जिसमें पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस (पहले वेगेनर ग्रेनुलोमेटोसिस कहा जाता था) शामिल है। कई अन्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के लिए, रिटक्सीमैब की स्टडी की जा रही है।

व्हाइट ब्लड सैल को टारगेट करने वाली अन्य दवाएं डेवलप की जा रही हैं।

प्लाज़्मा एक्सचेंज और इंट्रावीनस इम्यून ग्लोब्युलिन

कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के इलाज के लिए प्लाज़्मा एक्सचेंज का इस्तेमाल किया जाता है। ऑटोएंटीबॉडीज़ जैसे असामान्य प्रोटीन को निकालने के लिए खून को निकाला और फ़िल्टर किया जाता है। फिर फ़िल्टर किया गया खून वापस चढ़ाया जाता है।

इंट्रावीनस इम्यून ग्लोब्युलिन (वॉलन्टीयर डोनर्स से मिला एंटीबॉडीज़ का एक प्युरीफ़ाइड सॉल्यूशन जो शिरा से दिया गया) का इस्तेमाल कुछ ऑटोइम्यून डिसऑर्डर के इलाज के लिए किया जाता है। यह कैसे काम करता है, यह अभी तक पता नहीं है।