सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस एक दुर्लभ, क्रोनिक सिस्टेमिक रूमैटिक रोग है, जिसकी विशेषताएँ त्वचा, जोड़ों, और आंतरिक अंगों में क्षयकारी बदलाव और खरोंचें और रक्त वाहिकाओं की असामान्यताएँ होती हैं।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का कारण अज्ञात है।
उँगलियों की सूजन, उँगलियों का समय-समय पर ठंडा पड़ना और रंग बिगड़ कर नीला होना, जोड़ों का स्थायी (आमतौर पर मुड़े हुए) अवस्थाओं (क्रॉन्ट्रेक्चर) में अकड़ना, और गैस्ट्रोइन्टेस्टिनल प्रणाली, फेफड़ों, हृदय, या किडनियों की क्षति विकसित हो सकती है।
लोगों के खून में अक्सर एंटीबॉडीज़ होते हैं जो ऑटोइम्यून विकार की पहचान है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के लिए कोई उपचार नहीं है, लेकिन लक्षणों और अंगों के काम में खराबी का इलाज किया जा सकता है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के कारण विभिन्न ऊतकों में कोलेजन और दूसरे प्रोटीनों का अति उत्पादन हो जाता है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन इसे ऑटोइम्यून विकार माना जाता है। एक ऑटोइम्यून विकार, जिसमें शरीर द्वारा बनाई जाने वाली एंटीबॉडीज़ या कोशिकाएं शरीर के अपने ऊतकों पर ही हमला करती हैं।
यह रोग स्त्रियों में अधिक आम और 20 से 50 की उम्र के लोगों में सबसे आम होता है। यह बच्चों में बहुत कम होता है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के लक्षण मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के भाग के रूप में हो सकता है, और मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित कुछ लोगों में अंततः गंभीर सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस विकसित हो जाता है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस को इन रूपों में श्रेणीबद्ध किया जा सकता है
लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (CREST सिंड्रोम)
डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस
स्क्लेरोडर्मा रहित सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा बिना सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस)
लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस केवल त्वचा या मुख्य रूप से केवल त्वचा के कुछ भागों को प्रभावित करता है और इसे CREST सिंड्रोम भी कहा जाता है। जिन लोगों को यह प्रकार होता है, उनके चेहरे, हाथों, हाथों के अगले भाग, टांगों के निचले भाग, और पैरों की त्वचा मोटी हो जाती है। लोगों को गैस्ट्रोएसोफैजियल रिफ़्लक्स रोग भी हो सकता है। यह प्रकार धीमी प्रगति करता है और अक्सर पल्मोनरी हायपरटेंशन द्वारा जटिल हो जाता है, जो ऐसी स्थिति होती है जिसमें फेफड़े की धमनियों (पल्मोनरी धमनियों) में ब्लड प्रेशर असामान्य रूप से अधिक हो जाता है।
डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के कारण अक्सर त्वचा की क्षति होती है और यह पूरे शरीर में फैल जाता है। जिन लोगों को यह प्रकार होता है उन्हें रेनॉड सिंड्रोम और गैस्ट्रोइन्टेस्टिनल समस्याएँ होती हैं। यह प्रकार तेज़ी से बढ़ सकता है। बड़ी जटिलताओं में इंटर्स्टिशियल फेफड़े के रोग शामिल होते हैं, जो फेफड़े की हवा की थैलियों (एल्विओलाई) के आस-पास के ऊतकों और स्थान को प्रभावित करते हैं, और स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस नामक किडनी की गंभीर समस्या शामिल होती है।
स्क्लेरोडर्मा के बिना सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के कारण त्वचा मोटी नहीं होती। हालांकि, लोगों को खून में एंटीबॉडीज़ होते हैं जो सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस की विशेषता होती है और उसमें समान आंतरिक समस्याएँ होती हैं।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के लक्षण
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का सबसे आम पहला लक्षण सूजन (सूजी हुई उंगलियां) है, फिर उंगलियों के सिरों पर त्वचा का मोटा और सख्त होना, कसना, और रेनॉड सिंड्रोम होता है, जिसमें उंगलियां, ठंड या भावनात्मक परेशानी की प्रतिक्रिया में अचानक और अस्थायी रूप से बहुत पीली हो जाती हैं और उनमें झुनझुनी होती है या सुन्न हो जाती हैं और उनमें दर्द होता है, या दोनों ही स्थितियां होती हैं। उँगलियाँ नीली या सफेद पड़ सकती हैं।
छाती में जलन, निगलने में कठिनाई, और सांस लेने में कठिनाई, कभी-कभी सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण होते हैं। शुरुआती लक्षणों के साथ अक्सर कई जोड़ों में दर्द होता है। कभी-कभी मांसपेशियों की जलन (मायोसाइटिस), उसके साथ के मांसपेशी के दर्द और कमज़ोरी के साथ विकसित होती है।
त्वचा के बदलाव
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस त्वचा या केवल उँगलियों के बड़े क्षेत्रों को क्षति (स्क्लेरोडैक्टायली) पहुँचा सकता है। कभी-कभी सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस त्वचा और हाथों तक सीमित रहता है। दूसरे समय पर, विकार प्रगति करता है। त्वचा अधिक व्यापक रूप से कसी हुई, चमकदार, और सामान्य से अधिक हल्के या गहरे रंग की हो जाती है। चेहरे की त्वचा सख्त हो जाती है, नाक छोटी और सिकुड़ी हुई हो जाती है तथा मछली के मुंह जैसी दिखाई देती है। कभी-कभी लोग चेहरे की भावों को बदलने की क्षमता खो देते हैं। हालांकि, कुछ लोगों में, कुछ वर्षों बाद त्वचा नरम हो सकती है।
कभी-कभी उंगलियों, सीने, चेहरे, होठों, और जीभ पर तनी हुई रक्त वाहिनियाँ (टेलेंजिएक्टेसिया को अक्सर मकड़ शिराओं से संदर्भित किया जाता है) दिखाई दे सकती हैं और उंगलियों पर, दूसरे हड्डी वाले क्षेत्रों, या जोड़ों पर कैल्शियम से बने उभार विकसित हो सकते हैं।
उँगलियों के सिरों और गाँठों पर छाले विकसित हो सकते हैं।
मसूड़ों के विकार, पेरियोडोंटल रोग और बालों का झड़ना (एलोपेसिया) आम हैं।
इस छवि में, पूरे सीने पर चमकीली, तनी हुई त्वचा कंधों के ऊपर भी बढ़ चुकी है, जिसके कारण कंधों की हिलने-डुलने की सीमा में कमी आ रही है।
प्रकाशक की अनुमति से। मार्डर W, लैथ V, क्रोफ़ोर्ड L, लोव L, मैक्क्यून WJ के द्वारा: एटलस ऑफ़ रूमेटोलॉजी। G हंडर द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2005।
यह छवि उँगलियों पर तनाव के साथ चमकीली और मोटी पड़ गई त्वचा को दिखाती है, जिसे स्क्लेरोडैक्टायली कहते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। पंड्या A द्वारा: गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हीपैटोलॉजी: पेट और ड्यूडेनम। एम फ़ेल्डमैन द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 1996।
इस तस्वीर में त्वचा के कठोर होने और उसमें कसावट होने की वजह से पैर की उंगलियों की त्वचा में सिलवटें आ गई हैं और वह एकत्रित हो गई है।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
इस छवि में, पूरे सीने पर चमकीली, तनी हुई त्वचा कंधों के ऊपर भी बढ़ चुकी है, जिसके कारण कंधों की हिलने-डुलने की सीमा में कमी आ रही है।
प्रकाशक की अनुमति से। मार्डर W, लैथ V, क्रोफ़ोर्ड L, लोव L, मैक्क्यून WJ के द्वारा: एटलस ऑफ़ रूमेटोलॉजी। G हंडर द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2005।
यह छवि उँगलियों पर तनाव के साथ चमकीली और मोटी पड़ गई त्वचा को दिखाती है, जिसे स्क्लेरोडैक्टायली कहते हैं।
प्रकाशक की अनुमति से। पंड्या A द्वारा: गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हीपैटोलॉजी: पेट और ड्यूडेनम। एम फ़ेल्डमैन द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 1996।
इस तस्वीर में त्वचा के कठोर होने और उसमें कसावट होने की वजह से पैर की उंगलियों की त्वचा में सिलवटें आ गई हैं और वह एकत्रित हो गई है।
डॉ. पी. मराज़ी/SCIENCE PHOTO LIBRARY
जोड़ के बदलाव
प्रकाशक की अनुमति से। मार्डर W, लैथ V, क्रोफ़ोर्ड L, लोव L, मैक्क्यून WJ के द्वारा: एटलस ऑफ़ रूमेटोलॉजी। G हंडर द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2005।
कभी-कभी, रगड़ की आवाज़ की अनुभूति होती या सुनाई देती है क्योंकि जलन वाले ऊतक एक दूसरे से टकराते हैं, विशेष रूप से घुटनों पर और उसके नीचे और कोहनियों और कलाइयों पर।
उँगलियाँ, कलाइयाँ, और कोहनियाँ त्वचा में खरोंचों के कारण मुड़ी हुई स्थितियों में अटकी हुई (कॉन्ट्रैक्चर बनाती हुई) हो सकती हैं।
गैस्ट्रोइन्टेस्टिनल प्रणाली के बदलाव
तंत्रिका की क्षति और फिर खरोंचें आमतौर पर इसोफ़ेगस (मुंह और पेट को जोड़ने वाली नली) के निचले सिरे को क्षतिग्रस्त करती है। तब क्षतिग्रस्त इसोफ़ेगस कुशलता से भोजन को पेट तक नहीं पहुँचा पाती। सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस वाले कई लोगों में निगलने की कठिनाइयाँ और सीने में जलन अंततः विकसित हो जाती है। क्रोनिक ऐसिड रिफ़्लक्स के परिणामस्वरूप लगभग एक तिहाई लोगों में इसोफ़ेगस (बैरेट इसोफ़ेगस) में कोशिकाओं की असामान्य बढ़त हो जाती है, और फ़ाइब्रस बैंड के कारण उनके इसोफ़ेजियल ब्लॉकेज (स्ट्रिक्चर) के जोखिम या उनके इसोफ़ेजियल कैंसर के जोखिम को बढ़ा देती है।
आँत की क्षति जीवाणु की अधिक बढ़त को पैदा करती है, जिससे भोजन की ग्राह्यता में व्यवधान (मैलएब्ज़ॉर्प्शन) पैदा होता है और वज़न में कमी का कारण बनता है। लोगों की आंतों में ब्लॉकेज के लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि पेट दर्द और सूजन, भले ही कोई ब्लॉकेज मौजूद न हो।
फेफड़े और हृदय के बदलाव
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के कारण फेफड़ों में खरोंच वाले ऊतक जमा हो सकते हैं और इंटरस्टिशियल फेफड़े का रोग हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यायाम के दौरान सांस की असमान्य रूप से कमी होती है। फेफड़ों को आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएँ प्रभावित हो सकती हैं (उनकी भित्तियाँ मोटी हो जाती हैं), इसलिए वे पर्याप्त मात्रा में खून नहीं ले जा पातीं। इसलिए, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियों के भीतर ब्लड प्रेशर बढ़ सकता है (एक स्थिति, जिसे पल्मोनरी हाइपरटेंशन कहते हैं)।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस कई प्राणघातक हृदय की असमान्यताएं पैदा कर सकता है, जिसमें हृदयाघात और असामान्य धड़कन शामिल हैं।
किडनी के बदलाव
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप गंभीर किडनी रोग हो सकता है। किडनी की क्षति का पहला लक्षण ब्लड प्रेशर में अचानक, सतत वृद्धि होना (स्क्लेरोडर्मा रीनल) होता है। अधिक ब्लड प्रेशर एक अशुभ संकेत होता है, लेकिन शीघ्र इलाज के आमतौर पर इस पर नियंत्रण पाया जा सकता है और किडनी की क्षति को रोका या दोबारा ठीक किया जा सकता है।
CREST सिंड्रोम
CREST सिंड्रोम, जिसे लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, में त्वचा के बाहरी क्षेत्र अधिक शामिल होते हैं (धड़ नहीं)। यह आमतौर पर किडनियों और फेफड़ों को सीधे प्रभावित नहीं करता लेकिन उन धमनियों में अंततः दबाव बढ़ा देता है जो फेफड़ों की आपूर्ति करती हैं (पल्मोनरी हायपरटेंशन कहलाता है)। पल्मोनरी हायपरटेंशन के कारण हृदय और फेफड़ा खराब हो सकता है।
CREST सिंड्रोम का नाम इसके लक्षणों के लिए रखा गया है: त्वचा में और पूरे शरीर में कैल्शियम का जमाव, रेनॉड सिंड्रोम, इसोफ़ेजियल डिस्फ़ंक्शन, स्क्लेरोडैक्टायली (अंगुलियों पर त्वचा मोटी होना), और टेलेंजिएक्टेसिया (डाइलेटेड रक्त वाहिकाएं या स्पाइडर वेन्स)। CREST सिंड्रोम में, रेनॉड सिंड्रोम त्वचा पर छाले (अल्सर) पैदा करने और उँगलियों और पाँव की उँगलियों को स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त करने के लिए पर्याप्त गंभीर हो सकता है।
प्रायमरी बाइलरी कोलेंजाइटिस, जो लिवर में पित्त नलिकाओं में क्रमिक घावों के साथ सूजन है, उन लोगों में विकसित हो सकता है, जिन्हें CREST सिंड्रोम है, जिसके परिणामस्वरूप लिवर की क्षति और पीलिया होता है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का निदान
लक्षण और डॉक्टर का मूल्यांकन
एंटीबॉडीज़ के लिए परीक्षण
स्थापित मानदंड
डॉक्टर उन लोगों में सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का संदेह करते हैं जिन्हें रेनॉड सिंड्रोम, विशिष्ट जोड़ और त्वचा के बदलाव, या गैस्ट्रोइन्टेस्टिनल, फेफड़े, और हृदय की समस्याएँ होती हैं जिन्हें अन्यथा स्पष्ट नहीं किया जा सकता। डॉक्टर त्वचा में विशिष्ट बदलावों, खून के परीक्षण के परिणामों, और आंतरिक अंगों को क्षति की मौजूदगी द्वारा सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस की जांच करता है। लक्षण कई दूसरे विकारों के लक्षणों के साथ-साथ हो सकते हैं, लेकिन पूरा पैटर्न आमतौर पर विशिष्ट होता है। इसलिए, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस की जांच डॉक्टर द्वारा एकत्र की गई सारी जानकारी पर आधारित होती है, जिसमें लक्षण, शारीरिक परीक्षण के परिणाम, और परीक्षण के सारे परिणाम शामिल होते हैं।
अकेले लैबोरेटरी परीक्षण सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस की पहचान नहीं कर सकते क्योंकि परीक्षण के परिणाम, लक्षणों के समान, बहुत अलग-अलग होते हैं। हालांकि, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस वाले 90% से अधिक लोगों के खून में मौजूद होते हैं। उन लोगों में सेंट्रोमियर (क्रोमोसोम का एक भाग) के प्रति एंटीबॉडी अक्सर मौजूद होता है, जिन्हें लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस होता है। विभिन्न एंटीबॉडीज़, जिन्हें एंटी-टोपोआइसोमरेज़ और RNA पॉलीमरेज़ III कहते हैं, अक्सर उन लोगों में मौजूद होते हैं, जिन्हें डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस होता है। किसी व्यक्ति के लक्षणों के आधार पर अन्य एंटीबॉडीज़ के लिए जांच की जा सकती है।
जांच करने में मदद के लिए, डॉक्टर स्थापित मानदंडों के समूह को भी ध्यान में रख सकते हैं:
दोनों हाथों की उँगलियों की त्वचा का मोटा होना
उँगलियों के सिरों पर छाले या खरोंचें
तनी हुई रक्त वाहिकाएँ (टेलेंजिएक्टेसिया)
असामान्य नेल फ़ोल्ड कैपिलरीज़ (रक्त वाहिकाएँ)
पल्मोनरी हायपरटेंशन, इंटर्स्टीशियल फेफड़े का रोग, या दोनों
रेनॉड सिंड्रोम
सेंट्रोमरेज़ का एंटीबॉडी, एंटी-टोपोआइसोमरेज़, या RNA पॉलीमरेज़ III
हृदय और फेफड़े की समस्याओं का पता लगाने के लिए डॉक्टर पल्मोनरी प्रकार्य का परीक्षण, सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), और ईकोकार्डियोग्राफ़ी, कभी-कभी नियतकालिक रूप से करते हैं।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का इलाज
लक्षण दूर करने और अंग की क्षति कम करने के ऊपाय
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का कोई उपचार नहीं है।
कोई भी एकल दवाई, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस का बढ़ना नहीं रोक सकती। हालांकि, दवाइयां कुछ लक्षणों से राहत दिला सकती हैं और अंग की क्षति को कम कर सकती हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड से बचना चाहिए, क्योंकि ये स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस का कारण बन सकते हैं।
त्वचा और जोड़ की समस्याएं
कोई भी निश्चित उपचार, प्रभावित त्वचा को राहत नहीं पहुंचाता। हालांकि, कुछ इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल और रिटक्सीमैब) के कुछ हल्के लाभ होते हैं, और अन्य दवाइयों और थेरेपी का अध्ययन किया जा रहा है।
डॉक्टर सोडियम थायोसल्फ़ेट रसायन को त्वचा में कैल्शियम के जमाव में इंजेक्ट कर सकते हैं। यदि जमाव बहुत बड़ा हो, तो डॉक्टर उन्हें सर्जरी द्वारा निकाल सकते हैं। लेकिन न तो इंजेक्शन, और न ही सर्जरी हमेशा लाभदायी होती है।
लेजर थेरेपी से उन डाइलेटेड रक्त वाहिकाओं (टेलेंजिएक्टेसिया) को हटाया जा सकता है, जो सुंदरता की दृष्टि से परेशानी वाली हैं, लेकिन वे अक्सर वापस आ जाती हैं।
ऑटोलोगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन भविष्य में उन लोगों के लिए एक उपचार बन सकता है, जिनमें डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, शुरुआती चरण में है।
फिजिकल थेरेपी और व्यायाम मांसपेशी की ताकत बनाए रखने में मदद कर सकते हैं लेकिन जोड़ों को क्रॉन्ट्रेक्चर में ऐंठ जाने से पूरी तरह नहीं रोक सकते।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं
कम मात्रा में भोजन खाने, एंटासिड लेने, और प्रोटोन पंप इन्हिबिटर्स, जो पेट के ऐसिड के उत्पादन को रोकते हैं, का उपयोग करने से सीने की जलन दूर हो सकती है। बिस्तर के सिर वाले भाग को ऊँचा रख कर सोने और पिछले भोजन के बाद 3 घंटों तक न लेटने से मदद मिल सकती है।
खरोंच के ऊतक द्वारा संकुचित इसोफ़ेगस के क्षेत्रों को सर्जरी द्वारा चौड़ा किया (ताना) जा सकता है। सर्जरी भी लोगों के लिए एक विकल्प हो सकती है, जिन्हें पेट के एसिड के क्रोनिक रिफ़्लक्स के कारण जटिलताएं होती हैं।
सिप्रोफ़्लोक्सासिन और मेट्रोनीडाज़ोल जैसे एंटीबायोटिक्स, क्षतिग्रस्त आंत में बैक्टीरिया की अतिवृद्धि को रोकने में मदद कर सकते हैं और छोटी आंत में जीवाणु की अतिवृद्धि के लक्षणों, जैसे कि पेट फूलना, गैस और डायरिया से राहत दिला सकते हैं।
फेफड़ों और दिल की समस्याएं
प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाइयों (इम्यूनोसप्रेसेंट), जैसे कि माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल और कभी-कभी साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड का भी उपयोग, फेफड़ों के इंटरस्टिशियल रोग के उपचार के लिए किया जाता है। वैकल्पिक रूप से, टोसिलिज़ुमैब और निन्टेडेनिब अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट हैं, जो फेफड़ों के इंटरस्टिशियल रोग वाले लोगों में मददगार हो सकते हैं। कुछ लोगों को फेफड़े के ट्रांसप्लांट की आवश्यकता हो सकती है।
डॉक्टर पल्मोनरी हाइपरटेंशन का उपचार बोसेंटन और एपोप्रोस्टेनॉल दवाइयों से करते हैं।
कैल्शियम चैनल ब्लॉकर (जैसे निफ़ेडीपिन) रेनॉड सिंड्रोम के लक्षण दूर कर सकती है लेकिन पेट के ऐसिड के रिफ़्लक्स को बढ़ा भी सकती है। बोसेंटन, सिल्डेनाफ़िल, टेडेलाफ़िल, वर्डेनाफ़िल दवाइयां गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के लिए अन्य विकल्प हैं। लोगों को गर्म कपड़े, दस्ताने पहनने चाहिए और उनके सिर को गर्म रखना चाहिए। अंगुलियों के घावों का उपचार इंजेक्शन से दी जाने वाली दवाइयों से और, अगर वे संक्रमित हों, तो एंटीबायोटिक्स से किया जा सकता है।
किडनी की समस्याएं
हाई ब्लड प्रेशर की दवाइयां, विशेषकर एंजियोटेन्सिन-कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर्स, किडनी की एक्यूट चोट और स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के उपचार में उपयोगी होती हैं।
अगर क्रोनिक किडनी रोग हो जाए और वह इतना गंभीर हो कि उसके कारण लंबे समय तक हीमोडाइलिसिस की आवश्यकता हो, तो किडनी ट्रांसप्लांट की आवश्यकता हो सकती है।
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के लिए पूर्वानुमान
कभी-कभी सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस तेज़ी से बिगड़ता है और जानलेवा बन जाता है (मुख्य रूप से डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के साथ)। अन्य समय पर, यह आंतरिक अंगों को प्रभावित करने से पहले, दशकों तक केवल त्वचा को प्रभावित करता है, और आंतरिक अंगों (जैसे इसोफ़ेगस) को कुछ क्षति अवश्य पहुंचाता है। अवधि अप्रत्याशित होती है।
कुल मिलाकर, लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस वाले 92% लोग और डिफ़्यूज़ सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस वाले 65% लोग, निदान होने के बाद कम से कम 10 वर्षों तक जीवित रहते हैं। पूर्वानुमान उनके लिए सबसे खराब होता है, जो पुरुष हैं, जिनमें बहुत बाद की उम्र में रोग विकसित हुआ है, डिफ़्यूज़ क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस है, या हृदय, फेफड़े, या, विशेषकर, किडनी क्षतिग्रस्त है। लिमिटेड क्यूटेनियस सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (CREST सिंड्रोम) वाले लोगों के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।
नेशनल स्क्लेरोडर्मा फ़ाउंडेशन: सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा) के साथ जीवन जीने और सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस पर चल रहे अनुसंधान के बारे में जानकारी प्रदान करता है
