मिश्रित संयोजी ऊतक रोग एक ऐसा शब्द है, जिसका उपयोग कुछ डॉक्टर ऐसे सिस्टेमिक रूमैटिक विकार का वर्णन करने के लिए करते हैं, जिसमें सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षण ओवरलैप होते हैं।
रेनॉड सिंड्रोम, जोड़ों में दर्द, त्वचा की विभिन्न असामान्यताएँ, मांसपेशियों की कमज़ोरी और आंतरिक अंगों में समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं।
इसका पता लक्षणों और विशेष एंटीबॉडीज़ की मात्रा जानने के लिए किए जाने वाले रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर लगाया जाता है।
लक्षणों की गंभीरता के आधार पर उपचार में अंतर होता है और इसमें बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लैमेटरी दवाएँ, हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट या इनका संयोजन शामिल हो सकता है।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को ज़्यादा होता है। यह दुनिया भर में होता है, सभी नस्लों के लोगों को प्रभावित करता है, और अक्सर किशोरावस्था के दौरान इसका प्रकोप चरम पर होता है।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक ऑटोइम्यून रोग होता है। किसी ऑटोइम्यून रोग में, शरीर द्वारा बनाई जाने वाली एंटीबॉडीज़ या कोशिकाएं, शरीर के अपने ही ऊतकों पर हमला करती हैं।
MCTD के लक्षण
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मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के सामान्य लक्षणों में रेनॉड सिंड्रोम (जिसमें अंगुलियाँ अचानक बहुत ज़्यादा पीली और झुनझुनी वाली हो जाती हैं या वे सर्दियों या भावनात्मक परेशानी में सुन्न या नीली पड़ जाती हैं), जोड़ों में सूजन (अर्थराइटिस), हाथों में सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी, सीने में जलन और सांस लेने में कठिनाई शामिल होते हैं। रेनॉड सिंड्रोम, अन्य लक्षणों से कई साल पहले उभर सकता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग चाहे जैसे भी शुरू हो, यह धीरे-धीरे बिगड़ता जाता है और इसके लक्षण शरीर के कई हिस्सों तक फैल जाते हैं।
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इसमें ल्यूपस जैसे दाने उत्पन्न हो सकते हैं। त्वचा में सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस जैसे बदलाव भी आ सकते हैं, जैसे कि अंगुली की त्वचा में कसावट आना और अंगुलियों के सिरों पर घाव होना।
जो लोग मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित होते हैं, लगभग उन सभी को जोड़ों में दर्द रहता है। लगभग 75% लोगों को अर्थराइटिस के कारण सूजन और दर्द होता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, मांसपेशियों के रेशों को क्षति पहुँचाता है, जिससे मांसपेशियाँ कमज़ोर और सूजी हुई लग सकती हैं, खासतौर पर कंधों और नितंब पर। हाथों को कंधों के ऊपर उठाना, सीढ़ियाँ चढ़ना और कुर्सी से उठना जैसे काम काफ़ी मुश्किल हो सकते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक से पीड़ित अधिकतम 75% लोगों के फेफड़े भी इससे प्रभावित होते हैं। फेफड़ों के चारों ओर फ़्लूड जमा हो सकता है (प्लूरल इफ़्यूज़न)। फेफड़ों की वायु थैलियों को प्रभावित करने वाला फेफड़ों का इंटरस्टिशियल रोग सबसे गंभीर समस्या हो सकता है, क्योंकि यह सांस लेने में कठिनाई का कारण बन सकता है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन, एक ऐसी स्थिति, जिसमें फेफड़ों की धमनियों (पल्मोनरी धमनियों) का ब्लड प्रेशर बहुत ज़्यादा हो जाता है, मौत का प्रमुख कारण होता है।
हृदय में सूजन पैदा करने वाले विकार, जैसे कि पेरिकार्डाइटिस और मायोकार्डाइटिस विकसित हो सकते हैं। कभी-कभार, हृदय कमजोर हो जाता है, जिसके कारण हार्ट फेल होता है। हृदयाघात के लक्षणों में फ़्लूड का इकट्ठा होना, सांस फूलना और थकावट होना शामिल होते हैं।
लगभग 25% लोगों में किडनी भी प्रभावित होती हैं और ल्यूपस से होने वाली क्षति की तुलना में इससे हुई क्षति बहुत हल्की होती है।
अन्य लक्षणों में बुखार, सूजी हुई लसिका ग्रंथियां और पेट दर्द शामिल होते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम भी उत्पन्न हो सकता है। समय के साथ-साथ, कई लोगों में ल्यूपस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस जैसे लक्षण भी उत्पन्न हो सकते हैं।
MCTD का निदान
रक्त की जाँच
कभी-कभी अन्य परीक्षण
मिश्रित संयोजी ऊतक का पता, डॉक्टर द्वारा इकट्ठा की गई पूरी जानकारी जैसे कि लक्षणों, शारीरिक जांच के परिणामों और सभी परीक्षण के परिणामों के आधार पर लगाया जाता है।
डॉक्टरों को मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह तब होता है, जब ल्यूपस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं।
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) और एंडीबॉडी टू राइबोन्युक्लिओप्रोटीन (RNP) की मात्रा का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं, ये रसायन मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों में पाए जाते हैं। जिन लोगों में इन एंटीबॉडीज़ की अधिक मात्रा होती है, लेकिन जिनमें मिलते-जुलते विकारों में अन्य एंटीबॉडीज़ मौजूद नहीं होती हैं, उनमें यह रोग होने की संभावना अधिक होती है। हालांकि रक्त परीक्षण के परिणामों से डॉक्टरों के लिए इस रोग का पता लगाना आसान हो जाता है, लेकिन इनसे मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पक्की पुष्टि नहीं की जा सकती, क्योंकि इससे पता चली असामान्यताएँ स्वस्थ लोगों या अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में भी मौजूद होती हैं।
लोगों को पल्मोनरी हाइपरटेंशन है या नहीं, इसका पता लगाने के लिए डॉक्टर पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्टिंग करके फेफड़ों की जांच करते हैं और ईकोकार्डियोग्राफ़ी करके हृदय की जांच करते हैं। अगर डॉक्टर को संदेह हो कि अन्य अंग भी प्रभावित हैं, तो वे अन्य टेस्ट, जैसे कि मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या मांसपेशियों की बायोप्सी (जिसमें मांसपेशियों के ऊतक का एक टुकड़ा निकालकर उसकी जांच और परीक्षण किया जाता है) करके समस्याओं का पता लगा सकते हैं।
MCTD का इलाज
हल्की बीमारी के लिए बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लैमेटरी दवाएँ, एंटीमलेरियल या कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बहुत कम खुराक
मध्यम से लेकर गंभीर बीमारी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेंट
अन्य लक्षणों के लिए आवश्यकतानुसार अन्य उपचार
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार ल्यूपस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, और आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के उपचार के समान ही होता है। इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड (इम्यूनोसप्रेसेंट का एक प्रकार) आमतौर पर प्रभावी होते हैं, खास तौर पर तब, जब रोग का पता जल्दी चल जाता है।
जिन लोगों का रोग हल्का होता है, उनका उपचार, बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लैमेटरी दवाओं (NSAID), एंटीमलेरियल (जैसे कि हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन या क्लोरोक्विन), या कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बहुत ही कम खुराक से किया जा सकता है।
जिन लोगों का रोग मध्यम से गंभीर होता है, उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड और कभी-कभी अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे कि एज़ेथिओप्रीन, मीथोट्रेक्सेट या माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल) दिए जाते हैं।
जिन लोगों का रोग अधिक गंभीर होता है, उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड की उच्च खुराक दी जाती है। जिन लोगों के मुख्य अंग गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, उन्हें आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की उच्च खुराक और अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेसेंट की आवश्यकता होती है।
जिन लोगों में मायोसाइटिस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस विकसित हो जाता है, उनका उपचार उन रोगों के लक्षणों के आधार पर किया जाता है। जिन लोगों में रेनॉड सिंड्रोम होता है, उनका उपचार उनके लक्षणों के आधार पर किया जाता है और उन्हें कैल्शियम चैनल ब्लॉकर (जैसे कि निफ़ेडीपिन) और रक्त प्रवाह बढ़ाने वाली दवाइयां (जैसे सिल्डेनाफ़िल या टेडेलाफ़िल) दी जा सकती हैं।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाइयां, जैसे कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट और विटामिन D और कैल्शियम के सप्लीमेंट दिए जाते हैं।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों, जैसे कि न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस से होने वाले संक्रमण को रोकने के लिए दवाइयां (देखें कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम) और सामान्य संक्रमणों, जैसे कि निमोनिया, इन्फ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के खिलाफ़ टीके दिए जाते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित लोगों को एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा ज़्यादा होता है, डॉक्टर उनकी कड़ी निगरानी करते हैं और एथेरोस्क्लेरोसिस होने पर उसके विशिष्ट लक्षणों और समस्याओं का उपचार करते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित लोगों में डॉक्टर पल्मोनरी हाइपरटेंशन का पता लगाने के लिए, लक्षणों के आधार पर हर 1 से 2 साल में पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्टिंग, ईकोकार्डियोग्राफ़ी या दोनों करते हैं।
MCTD के लिए प्रॉग्नॉसिस
कुल मिलाकर, 10 साल जीवित रहने की दर लगभग 96% है, लेकिन पूर्वानुमान मुख्यतः किसी रोगी के लक्षणों पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, जिन लोगों में मुख्यतः सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, उनमें प्रॉग्नॉसिस बहुत खराब होती है।
मृत्यु के कारणों में पल्मोनरी हाइपरटेंशन, किडनी फ़ेल होना और संक्रमण, और हृदय रोग शामिल होते हैं।