कुछ डॉक्टर सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षणों वाले विकार को मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का नाम देते हैं।
रेनॉड सिंड्रोम, जोड़ों में दर्द, त्वचा की विभिन्न असामान्यताएँ, मांसपेशियों की कमज़ोरी और आंतरिक अंगों में समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं।
इसका पता लक्षणों और विशेष एंटीबॉडीज़ की मात्रा जानने के लिए किए जाने वाले रक्त परीक्षणों के परिणामों के आधार पर लगाया जाता है।
लक्षणों की गंभीरता के आधार पर उपचार में अंतर होता है और उपचार में बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाएँ, हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ या इनका संयोजन शामिल हो सकता है।
(संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का विवरण भी देखें।)
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को ज़्यादा होता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग दुनिया भर में पाया जाता है और सभी उम्र के लोगों को होता है, इसके मामले किशोरावस्था और उसके तुरंत बाद ज़्यादा सामने आते हैं। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक ऑटोइम्यून रोग होता है।
MCTD के लक्षण
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मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के सबसे सामान्य लक्षणों में रेनॉड सिंड्रोम (जिसमें अंगुलियाँ अचानक पीली पड़ जाती हैं और उनमें हल्की चुभन होती है या वे सर्दियों या भावनात्मक परेशानी में सुन्न या नीली पड़ जाती हैं), जोड़ों में जलन (अर्थराइटिस), हाथों में सूजन, मांसपेशियों में कमज़ोरी, खाना निगलने में परेशानी, छाती में जलन और सांस लेने में परेशानी शामिल होते हैं। रेनॉड सिंड्रोम, अन्य लक्षणों से कई साल पहले उभर सकता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग चाहे जैसे भी शुरू हो, यह धीरे-धीरे बिगड़ता जाता है और इसके लक्षण शरीर के कई हिस्सों तक फैल जाते हैं।
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इसमें ल्यूपस जैसे दाने उत्पन्न हो सकते हैं। त्वचा में सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस जैसे बदलाव भी आ सकते हैं, जैसे कि उंगली की त्वचा में कसावट आना। बाल पतले हो सकते हैं।
जो लोग मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित होते हैं, लगभग उन सभी को जोड़ों में दर्द रहता है। लगभग 75% लोगों में अर्थराइटिस जैसी सूजन और दर्द रहता है। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, मांसपेशियों के रेशों को क्षति पहुँचाता है, जिससे मांसपेशियाँ कमज़ोर और सूजी हुई लग सकती हैं, खासतौर पर कंधों और नितंब पर। हाथों को कंधों के ऊपर उठाना, सीढ़ियाँ चढ़ना और कुर्सी से उठना जैसे काम काफ़ी मुश्किल हो सकते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक से पीड़ित अधिकतम 75% लोगों के फेफड़े भी इससे प्रभावित होते हैं। फेफड़ों में और उनके आस-पास फ़्लूड इकट्ठा हो सकता है। कुछ लोगों में, फेफड़े की असामान्य गतिविधि सबसे गंभीर समस्या होती है, जिससे शारीरिक गतिविधि करते समय सांस फूल जाती है। इंटरस्टिशियल लंग डिसीज़, जिससे फेफड़ों के वायु कोष्ठों (एल्विओलाई) के आस-पास मौजूद ऊतक प्रभावित होता है, फेफड़ों की सबसे आम समस्या होती है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन, एक ऐसी स्थिति, जिसमें फेफड़ों की धमनियों (पल्मोनरी धमनियों) का ब्लड प्रेशर बहुत ज़्यादा हो जाता है, मौत का प्रमुख कारण होता है।
कभी-कभी हृदय कमज़ोर हो जाता है, जिसके कारण हृदयाघात होता है। हृदयाघात के लक्षणों में फ़्लूड का इकट्ठा होना, सांस फूलना और थकावट होना शामिल होते हैं। लगभग 25% लोगों में किडनी भी प्रभावित होती हैं और ल्यूपस द्वारा हुई क्षति की तुलना में इसके द्वारा हुई क्षति बहुत हल्की होती है। अन्य लक्षणों में बुखार, सूजी हुई लसिका ग्रंथियां और पेट दर्द शामिल होते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम भी उत्पन्न हो सकता है। समय के साथ-साथ, कई लोगों में ल्यूपस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस जैसे लक्षण भी उत्पन्न हो सकते हैं।
MCTD का निदान
रक्त की जाँच
कभी-कभी अन्य परीक्षण
मिश्रित संयोजी ऊतक का पता, डॉक्टर द्वारा इकट्ठा की गई पूरी जानकारी जैसे कि लक्षणों, शारीरिक जांच के परिणामों और सभी परीक्षण के परिणामों के आधार पर लगाया जाता है।
डॉक्टरों को मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का संदेह तब होता है, जब ल्यूपस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं।
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) और एंडीबॉडी टू राइबोन्युक्लिओप्रोटीन (RNP) की मात्रा का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं, ये रसायन मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों में पाए जाते हैं। जिन लोगों में इन एंटीबॉडीज़ की अधिक मात्रा होती है, लेकिन जिनमें मिलते-जुलते विकारों में अन्य एंटीबॉडीज़ मौजूद नहीं होती हैं, उनमें यह रोग होने की संभावना अधिक होती है। हालांकि रक्त परीक्षण के परिणामों से डॉक्टरों के लिए इस रोग का पता लगाना आसान हो जाता है, लेकिन इनसे मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की पक्की पुष्टि नहीं की जा सकती, क्योंकि इससे पता चली असामान्यताएँ स्वस्थ लोगों या अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में भी मौजूद होती हैं।
लोगों को पल्मोनरी हाइपरटेंशन है या नहीं, इसका पता लगाने के लिए डॉक्टर पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्टिंग करके फेफड़ों की जांच करते हैं और ईकोकार्डियोग्राफ़ी करके हृदय की जांच करते हैं। अगर डॉक्टर को संदेह हो कि अन्य अंग भी प्रभावित हैं, तो वे अन्य टेस्ट, जैसे कि मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या मांसपेशियों की बायोप्सी (जिसमें मांसपेशियों के ऊतक का एक टुकड़ा निकालकर उसकी जांच और परीक्षण किया जाता है) करके समस्याओं का पता लगा सकते हैं।
MCTD के लिए प्रॉग्नॉसिस
कुल मिलाकर, 10 साल जीवित रहने की दर लगभग 80% होती है, लेकिन प्रॉग्नॉसिस मुख्यतः रोगी के लक्षणों पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, जिन लोगों में मुख्यतः सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और पोलिम्योसाइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, उनमें प्रॉग्नॉसिस बहुत खराब होती है। मृत्यु के कारणों में पल्मोनरी हाइपरटेंशन (मुख्यतः), किडनी का फ़ेल होना और हृदय रोग शामिल होते हैं।
MCTD का इलाज
हल्की बीमारी के लिए, बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाएँ जैसे कि मलेरिया-रोधी दवाएँ या कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बहुत कम खुराक
मध्यम से लेकर गंभीर बीमारी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यूनोसप्रेसेंट दवाएँ
अन्य लक्षणों के लिए आवश्यकतानुसार अन्य उपचार
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार ल्यूपस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस और ऑटोइम्यून मायोसाइटिस के उपचार से मिलता-जुलता होता है। इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर प्रभावी होते हैं, ख़ासतौर पर तब, जब रोग का पता जल्दी चल जाता है। हल्के लक्षण वाले मामलों का उपचार बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इन्फ़्लेमेटरी दवाओं (NSAID), मलेरिया-रोधी दवाओं (जैसे कि हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन या क्लोरोक्विन) या कॉर्टिकोस्टेरॉइड की कम खुराक से किया जा सकता है। रोग जितना गंभीर होता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड की उतनी ज़्यादा खुराक ज़रूरी होती है। मध्यम से लेकर गंभीर मामलों में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं (जैसे एज़ेथिओप्रीन, मीथोट्रेक्सेट या माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल) की ज़रूरत भी पड़ सकती है। जिन लोगों के मुख्य अंग इससे गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, उन्हें आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड की बड़ी खुराक और अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की ज़रूरत होती है।
सामान्य तौर पर, रोग जितना पुराना होता है और अंग जितने ज़्यादा क्षतिग्रस्त होते हैं, उपचार उतना कम प्रभावी होता है। सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस–त्वचा और इसोफ़ेगस को हुई क्षति पर उपचार का सबसे कम प्रभाव पड़ता है।
मायोसाइटिस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों का उपचार उनके लक्षणों के आधार पर किया जाता है। रेनॉड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों का उपचार उनके लक्षणों के आधार पर किया जाता है और उन्हें कैल्शियम चैनल ब्लॉकर (जैसे निफ़ेडीपिन) और रक्त प्रवाह बढ़ाने वाली दवाएँ (जैसे सिल्डेनाफ़िल या टेडेलाफ़िल) दी जा सकती हैं।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएँ दी जाती हैं, जैसे कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट और विटामिन D और कैल्शियम सप्लीमेंट।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों जैसे न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस के संक्रमण को रोकने की दवाएँ (कमज़ोर प्रतिरक्षा तंत्र वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम देखें) और सामान्य संक्रमणों जैसे निमोनिया, इंफ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के टीके भी दिए जाते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित लोगों को एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा ज़्यादा होता है, डॉक्टर उनकी कड़ी निगरानी करते हैं और एथेरोस्क्लेरोसिस होने पर उसके विशिष्ट लक्षणों और समस्याओं का उपचार करते हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग से पीड़ित लोगों में डॉक्टर पल्मोनरी हाइपरटेंशन का पता लगाने के लिए, लक्षणों के आधार पर हर 1 से 2 साल में पल्मोनरी फ़ंक्शन टेस्टिंग, ईकोकार्डियोग्राफ़ी या दोनों करते हैं।
