पल्मोनरी हाइपरटेंशन एक अवस्था है जिसमें फेफड़ों की धमनियों (पल्मोनरी धमनियाँ) का रक्तचाप असामान्य रूप से बढ़ जाता है।
कई विकार पल्मोनरी हाइपरटेंशन का कारण बन सकते हैं, लेकिन अक्सर कारण अज्ञात होता है।
आमतौर पर पीड़ित को हल्का व्यायाम करने पर ही सांस लेने में तकलीफ़ और ऊर्जा की कमी महसूस होने लगती है और कुछ लोगों को बहुत हल्के व्यायाम से ही चक्कर आने लगते हैं और थकान होने लगती है।
छाती के एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और ईकोकार्डियोग्राफ़ी से बीमारी का पता लग जाता है, लेकिन इसकी पुष्टि करने के लिए दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी में ब्लड प्रेशर को मापा जाता है।
इसके होने के कारण का उपचार करना और फेफड़े में रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने वाली दवाइयों का उपयोग करना मददगार होता है।
रक्त हृदय के दाईं ओर से पल्मोनरी धमनियों से होते हुए फेफड़े की छोटी रक्त वाहिकाओं (कैपिलरीज़) में जाता है, जहां रक्त में से कार्बन डाइऑक्साइड निकाल दी जाती है, उसमें ऑक्सीजन मिला दी जाती है। आमतौर पर, पल्मोनरी धमनियों में दबाव कम ही होता है, जिसकी वजह से हृदय का दाहिना भाग बाएं भाग की तुलना में कम मांसल होता है (क्योंकि पल्मोनरी धमनियों के माध्यम से फेफड़े से होते हुए रक्त को निकालने में थोड़ी कम मांसपेशियां और मेहनत लगती है)। इसके विपरीत, हृदय का बायां भाग अधिक मांसल होता है क्योंकि इसे बहुत अधिक दबाव होने के बावजूद इसे पूरे शरीर में रक्त पहुंचाना होता है।
अगर पल्मोनरी धमनियों में रक्त का दबाव काफ़ी अधिक बढ़ जाता है, तो इस स्थिति को पल्मोनरी हाइपरटेंशन कहते हैं। पल्मोनरी हाइपरटेंशन में, हृदय के दाहिने भाग को पल्मोनरी धमनियों से रक्त को धकेलने के लिए ज़्यादा काम करना पड़ता है। समय के साथ, दाएं वेंट्रिकल मोटे और आकार में बड़े हो जाते हैं और कॉर पल्मोनेल हो जाता है, इसकी वजह से हृदय का दाहिना भाग काम करना बंद कर देता है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन के कारण
पल्मोनरी हाइपरटेंशन को बीमारी होने के कारण के आधार पर निम्न 5 समूहों में बांटा गया है:
फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से हाइपरटेंशन
बाईं तरफ का हृदय रोग (हृदय का काम करना बंद करना और वॉल्वुलर हृदय रोग)
फेफड़े के विकार या रक्त में ऑक्सीज़न की मात्रा का कम होना
क्रोनिक विकार, जिनके कारण ब्लड क्लॉट, फेफड़ों में चले जाते हैं
अन्य तंत्र (पल्मोनरी हाइपरटेंशन सहित, जिसमें कारण अस्पष्ट है)
फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से हाइपरटेंशन कई विभिन्न विकारों की वजह से हो सकता है। कभी-कभी इसके होने का कोई साफ़ कारण नहीं होता है (आइडियोपैथिक)। महिलाओं में आइडियोपैथिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन पुरुषों की तुलना में दुगुना होता है और इसका पता लगने की औसत आयु लगभग 35 वर्ष है। इस विकार वाले परिवारों में बहुत बड़ी संख्या में आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की पहचान की गई है। वास्तविक मैकेनिज़्म, जिनकी वजह से इन वंशानुगत आनुवंशिक म्यूटेशन से पल्मोनरी हाइपरटेंशन होता है, उनका अब तक पता नहीं चल पाया है। ऐसी कई दवाइयों और विष की पहचान की गई है, जो पल्मोनरी आर्ट्रियल हाइपरटेंशन के लिए जोख़िम कारक के तौर पर माने जाते हैं, जैसे कि फ़ेनफ़्लुरामिन (और अन्य संबंधित दवाइयाँ), एम्फ़ैटेमिन, प्रोटीन काइनेज़ इन्हिबिटर्स (जैसे डेसेटिनिब), कोकीन और सलेक्टिव सेरोटोनिन रीअपटेक इन्हिबिटर (SSRI)। अगर SSRI, 20 हफ़्ते से ज़्यादा गर्भवती महिलाओं द्वारा लिया जाता है, तो नवजात में पल्मोनरी हाइपरटेंशन का जोखिम सामान्य से अधिक होता है। पल्मोनरी आर्ट्रियल हाइपरटेंशन उन लोगों में भी हो सकता है, जिनमें कुछ खास विकार हों, जैसे कि पोर्टल हाइपरटेंशन, HIV संक्रमण, जन्मजात हृदय रोग, सिस्टोसोमियासिस, और सिस्टेमिक रूमैटिक और ऑटोइम्यून रोग जैसे कि सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा)।
बाएं हृदय में होने वाले रोग पल्मोनरी हाइपरटेंशन का सबसे सामान्य कारण होते हैं। बाएं हृदय रोग उन लोगों में हो सकते हैं जिन्हें लंबे समय से उच्च ब्लड प्रेशर या कोरोनरी धमनी रोग हो। जब हृदय का बायां हिस्सा सामान्य रूप से शरीर में रक्त पहुंचा नहीं पाता है, तो फेफड़े में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और वहां ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। हृदय ठीक तरह से आराम नहीं कर पाने की वजह से रक्त वापस फेफड़ों में आ जाता है, जिसकी वजह से पल्मोनरी हाइपरटेंशन हो जाता है।
फेफड़े संबंधी विकार या रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर कम होने से भी पल्मोनरी हाइपरटेंशन हो सकता है। जब फेफड़े किसी विकार की वजह से खराब हो जाते हैं, तो उनमें रक्त प्रवाह के लिए अधिक मेहनत करना पड़ती है। सबसे अधिक सामान्य स्थितियों में से एक है क्रोनिक अवरोधक फेफड़ा रोग (COPD)। COPD, की वजह से समय के साथ फेफड़े में मौजूद उसकी छोटी रक्त वाहिकाओं (कैपिलरीज़) के साथ छोटी वायु थैलियां (एल्विओलाई) नष्ट हो जाती हैं। COPD में पल्मोनरी हाइपरटेंशन होने का सबसे अहम और एकमात्र कारण है, पल्मोनरी धमनियों का संकरा होना (संकुचन), ऐसा रक्त में ऑक्सीज़न की कमी होने की वजह से होता है। स्लीप ऐप्निया जैसी स्थितियों में रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर कम हो जाता है या उंचाई वाले स्थानों पर रहना या लंबे समय तक ऐसे स्थानों पर जाते रहने से भी पल्मोनरी हाइपरटेंशन हो सकता है। फेफड़े के अन्य विकार जिनकी वजह से पल्मोनरी हाइपरटेंशन हो सकता है, उनमें शामिल हैं पल्मोनरी फ़ाइब्रोसिस, सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस, सार्कोइडोसिस और सर्जरी या चोंट की वजह से फेफड़े के ऊतक का बहुत अधिक मात्रा में खराब होना।
कुछ क्रोनिक विकारों या लंबे समय से चली आ रही किसी बीमारी (क्रोनिक) की वजह से बार-बार रक्त के थक्के बन सकते हैं, आमतौर पर पैर की गहरी नसों में रक्त के थक्के जमना (इसे डीप वेन थ्रॉम्बोसिस कहते हैं)। पैरों में रक्त के थक्के निकल सकते हैं और पल्मोनरी धमनियों में जाने के लिए शिरा सिस्टम और हृदय के दाईं ओर तक या फेफड़े में इन धमनियों की छोटी शाखाओं तक जा सकते हैं, जिसकी वजह से पल्मोनरी एम्बोलिज़्म हो सकता है। अगर इन थक्कों का ठीक तरह से इलाज नहीं किया जाता है, तो पल्मोनरी धमनियां और ज़्यादा संकरी और सख्त हो जाती हैं। इसकी वजह से एक प्रकार का पल्मोनरी हाइपरटेंशन होता है, जिसे क्रोनिक थ्रॉम्बोएम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन कहते हैं।
अन्य तंत्रों से पल्मोनरी हाइपरटेंशन के कारणों में, रक्त (हेमेटोलॉजिक) संबंधी विकार (जैसे कि क्रोनिक हीमोलिटिक एनीमिया और सिकल सेल रोग) और सिस्टेमिक विकार (जैसे कि क्रोनिक किडनी रोग, पल्मोनरी लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस और लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस) और कुछ दूसरे विकार शामिल हैं।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन के लक्षण
परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ पल्मोनरी हाइपरटेंशन का सबसे आम लक्षण है, और वस्तुतः हर कोई जिसके पास यह स्थिति है, उसे विकसित करता है। कुछ लोगों को श्रम के दौरान चक्कर आना या थकान हो सकती है। व्यक्ति को थकान लग सकती है क्योंकि शरीर के ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीज़न नहीं मिल पाती है।
अन्य लक्षण, जैसे खांसी आना (कभी-कभी खांसी के साथ रक्त आना) और घरघराहट, जो आमतौर पर फेफड़े के किसी छिपे हुए विकार की वजह से हो सकती है। खासतौर से पैरों में सूजन (एडिमा) आ सकती है क्योंकि फ़्लूड रक्त वाहिकाओं से बाहर ऊतकों में आ सकता है। सूजन आमतौर पर इस बात का संकेत है कि हृदय के दाएं भाग ने काम करना बंद कर दिया है। कभी-कभी, पल्मोनरी हाइपरटेंशन वाले लोगों को खराश आने लगती है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन का पता लगाना
छाती का एक्स-रे, ईकोकार्डियोग्राफ़ी और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी
कार्डियक कैथेटराइज़ेशन
डॉक्टरों को व्यक्ति में लक्षणों के कारण पल्मोनरी हाइपरटेंशन का संदेह हो सकता है, खासतौर पर उन लोगों में, जिनमें फेफड़ों में कोई छिपा हुआ विकार हो या जिनमें पल्मोनरी हाइपरटेंशन होने का अन्य कोई ज्ञात कारण हो। छाती के एक्स-रे, ईकोकार्डियोग्राफ़ी और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी सहित अन्य जांचें की जाती हैं। छाती के एक्स-रे में पल्मोनरी धमनियों का आकार बढ़ा हुआ दिख सकता है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और ईकोकार्डियोग्राफ़ी के माध्यम से डॉक्टर कॉर पल्मोनेल होने के पहले ही दाहिने हृदय में होने वाली समस्याओं के बारे में पता लगा पाते हैं। उदाहरण के लिए, दाएं वेंट्रिकल का अधिक मोटा होना या रक्त का दाएं वेंट्रिकल और दाएं एट्रियम के बीच ट्राइक्यूस्पिड वॉल्व से आंशिक विपरीत (उल्टी दिशा में बहना) रूप से बहना, इसका पता ईकोकार्डियोग्राम के ज़रिए लगाया जा सकता है।
पल्मोनरी फ़ंक्शन की जांचों से डॉक्टर को फेफड़े की क्षति का आकलन करने में मदद मिलती है। रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर मापने के लिए हाथ की धमनी से रक्त का नमूना लिया जा सकता है। 6 मिनट तक पैदल चलने वाली जांच, जिसमें 6 मिनट में पैदल चली गई दूरी को मापा जाता है, डॉक्टरों को यह निर्धारित करने में मदद करती है कि फेफड़ों की कार्यक्षमता, व्यायाम और सहनशक्ति की क्षमता को कैसे प्रभावित कर सकती है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन के निश्चित निदान के लिए आमतौर पर हृदय के दाएं हिस्से का कैथीटेराइजेशन आवश्यक होता है, जिसमें दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी में ब्लड प्रेशर मापने के लिए दाहिनीं ओर के हृदय में हाथ या पैर की नस के ज़रिए एक ट्यूब डाली जाती है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन का कारण और इसकी गंभीरता के बारे में पता करने के लिए और भी जांचें की जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, जांचों में शामिल हैं छाती की हाई रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) (फेफड़े संबंधी विकारों के बारे में विस्तृत जानकारी के लिए), ऑटोइम्यून विकारों का पता लगाने के लिए रक्त की जांचें और फेफड़े में रक्त के थक्कों की जांच करने के लिए CT एंजियोग्राफ़ी। फेफड़े की धमनी में गड़बड़ी से हाइपरटेंशन के आनुवंशिक होने के कारणों का पता लगाने के लिए जीन म्यूटेशन जांचें करना पड़ सकती हैं।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन का इलाज
पल्मोनरी हाइपरटेंशन के कारण का इलाज
अक्सर लक्षणों से राहत के लिए उपचार, जैसे कि रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करने (फैलाने) वाली और पूरक ऑक्सीज़न वाली दवाइयाँ
कभी-कभी जटिलताओं को रोकने या उनका समाधान करने के लिए इलाज किया जाता है जैसे एंटीकोग्युलेन्ट और फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन
लोगों को ऐसी गतिविधियों से बचना चाहिए, जो स्थिति को बदतर बना सकती हैं (जैसे धूम्रपान करना या ज़्यादा ऊंचाई पर जाना)।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन होने का कारण पता चलने पर उसके कारण का उपचार किया जाता है।
वेसोडाइलेटर्स (रक्त वाहिकाओं को फैलाने वाली दवाइयाँ) पल्मोनरी धमनियों में ब्लड प्रेशर को कम करने का काम करती हैं। वेसोडाइलेटर्स जीवन को बेहतर बना सकता है, लंबा जीवन जिया जा सकता है और हो सकता है कि लंबे समय तक फेफड़े को ट्रांसप्लांट करने की आवश्यकता ना पड़े। हालांकि, वेसोडाइलेटर्स देने से पहले, हो सकता है कि डॉक्टर, व्यक्ति के कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला में रहने तक इन दवाओं के असर की जांच करें, क्योंकि कुछ लोगों में इन दवाओं का उपयोग खतरनाक भी हो सकता है। क्रोनिक अवरोधक फेफड़ा रोग (COPD) की वजह से पल्मोनरी हाइपरटेंशन वाले लोगों में वेसोडाइलेटर्स असरदार साबित नहीं हुए हैं। इसके विपरीत, पल्मोनरी हाइपरटेँशन के लिए वेसोडाइलेटर्स तब मददगार होते हैं, जिनमें यह निम्न के साथ होता है:
आइडियोपैथिक या आनुवंशिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन
ऑटोइम्यून विकार
लिवर का बहुत पुराना रोग
HIV संक्रमण
कुछ जन्मजात हृदय विकार
दवाइयों या विष की वजह से होने वाला पल्मोनरी हाइपरटेंशन
क्रोनिक थ्रॉम्बोएम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन
वेसोडाइलेटर्स में प्रोस्टेसायक्लिन से संबंधित दवाइयाँ (जो पल्मोनरी धमनी को फैलाती हैं) शामिल हैं, जैसे कि नस के माध्यम से दी जाने वाली एपोप्रोस्टेनॉल, सांस के माध्यम से दी जाने वाली आइलोप्रॉस्ट या ट्रेपोस्टिनिल, त्वचा के नीचे इंजेक्ट की जाने वाली ट्रेप्रोस्टिनिल, या मौखिक रूप से दी जाने वाली सेलेक्सीपेग। वेसोडाइलेटर्स मुंह से भी दी जा सकती हैं, इसमें शामिल हैं फ़ॉस्फ़ोडाइएस्टरेज़-5 इन्हिबिटर्स (उदाहरण के लिए, सिल्डेनाफ़िल और टेडेलाफ़िल), एंडोथेलिन-रिसेप्टर एंटेगोनिस्ट (बोसेंटन, एम्ब्रीसेन्टेन और मेसिटेन्टेन) और ग्वानाइलेट साइक्लेज़ स्टिमुलेटर (रियोसिगुएट)। एंडोथेलिन रक्त में एक प्रकार का पदार्थ होता है जिसकी वजह से रक्त वाहिकाएं संकरी हो जाती हैं। फ़ॉस्फ़ोडाइएस्टरेज़ इन्हिबिटर्स और ग्वानाइलेट साइक्लेज़ स्टिमुलेटर, नाइट्रिक ऑक्साइड की क्षमता को बढ़ा देते हैं, यह आमतौर पर शरीर में मौजूद एक पदार्थ होता है, जो कि पल्मोनरी धमनी को चौड़ा (विस्तृत) कर देता है। सोटाटेरसेप्ट एक ऐसी दवाई है, जो आनुवंशिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन के सामान्य प्रकारों का उपचार करने में मदद करती है। पल्मोनरी हाइपरटेंशन वाले कुछ लोगों के लिए सेरालूटिनिब, सांस में ली जाने वाली एक दवाई, भी इस्तेमाल की जा सकती है। विभिन्न वर्गों की दवाइयों के कुछ संयोजन मददगार हो सकते हैं।
प्रभावी धड़कन की सामान्य मात्रा बनाए रखने में दाएं वेंट्रिकल की मदद करने और पैर की सूजन को कम करने के लिए आमतौर पर कोई डाइयुरेटिक दवाई दी जाती है। रक्त का थक्का बनने और बाद में पल्मोनरी एम्बोलिज़्म होने के जोखिम को कम करने के लिए एंटीकोग्युलेन्ट भी दिया जा सकता है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन वाले उन लोगों में जिनके रक्त में ऑक्सीज़न का स्तर कम होता है, उनमें नाक के छिद्रों से लगातार ऑक्सीज़न देकर या ऑक्सीज़न मास्क के ज़रिए पल्मोनरी धमनियों में ब्लड प्रेशर को कम किया जा सकता है और उन्हें सांस की तकलीफ़ से राहत मिल सकती है।
पल्मोनरी हाइपरटेंशन से पीड़ित व्यक्ति के उपचार के लिए फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन ही एक स्थायी प्रक्रिया है। फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन केवल गंभीर बीमारी वाले ऐसे लोगों में ही किया जा सकता है, जो प्रक्रिया के संभावित परिणामों और उससे होने वाली परेशानियों का सामना कर सकें।
