लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस (LAM) एक बहुत कम होने वाली, पूरे फेफड़ों में धीमे बढ़ने वाली चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की बढ़त होती है।
(इन्टर्स्टिशल फेफड़े के रोग का विवरण भी देखें।)
लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस (LAM) बहुत कम होता है। यह केवल स्त्रियों में होता है, आमतौर पर 20 और 40 वर्ष की आयु की स्त्रियों के बीच। कारण अज्ञात है।
प्रभावित स्त्रियों को आमतौर पर साँस की कमी होती है। कभी-कभी खाँसी, सीने का दर्द, और खाँसी में खून आना (हिमाप्टिसिस) भी होता है। गर्भावस्था के दौरान लक्षण बिगड़ सकते हैं। कभी-कभी रोग का पहला संकेत तब मिलता है जब एक फेफड़ा बिना किसी स्पष्ट कारण के काम करना बंद कर देता है (न्यूमोथोरैक्स)। कभी-कभी उस थैली (प्लूरा) में फ़्लूड जम जाता है जो फेफड़ों को ढँकती है।
विकार धीमी गति से बढ़ता है, लेकिन अंततः फेफड़े के कार्य की गिरावट श्वसन तंत्र की खराबी बन जाती है। बढ़ने की दर बहुत अलग-अलग होती है, लेकिन गर्भावस्था के दौरान बढ़त की गति अधिक हो सकती है।
लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस का निदान
सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी
खून का परीक्षण
लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस के निदान के लिए सीने के एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) की आवश्यकता आमतौर पर होती है।
अक्सर एक खून का परीक्षण किया जाता है जो वैस्क्युलर एंडोथीलियल ग्रोथ फ़ैक्टर D (VEGF-D) को मापता है। उन स्त्रियों में VEGF-D के स्तर आमतौर पर बढ़े हुए होते हैं जिन्हें LAM होता है।
यदि इमेजिंग और खून के परीक्षणों के परिणाम अस्पष्ट हैं, तो डॉक्टर माइक्रोस्कोप में परीक्षण (फेफड़े की बायोप्सी) के लिए फेफड़े के ऊतक के अंश निकाल सकते हैं।
पल्मोनरी कार्य का परीक्षण यह दिखाता है कि फेफड़े जितनी वायु को धारण कर सकते हैं वह मात्रा सामान्य से कम है।
लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस का इलाज
सिरोलिमस
फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन
सिरोलिमस, किडनी ट्रांसप्लांट के बाद इम्यून प्रणाली का शमन करने के लिए उपयोग की जाने वाली एक दवा, LAM वाले लोगों में फेफड़े के कार्य की खराबी को धीमा करने वाली प्रतीत होती है।
फेफड़े के ट्रांसप्लांटेशन से विकार का इलाज हो सकता है। हालाँकि, कभी-कभी LAM ट्रांसप्लांट किए गए फेफड़े में फिर से हो जाता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
LAM Foundation: लिम्फ़ेनजियोलियोमायोमैटोसिस पर सामान्य जानकारी, जिसमें शोध की खोजें और सहायता कार्यक्रम शामिल होते हैं
