पोर्टल हाइपरटेंशन पोर्टल शिरा (बड़ी शिरा जो आंत से लिवर तक रक्त पहुंचाती है) और इसकी शाखाओं में असामान्य रूप से उच्च रक्तचाप है।
सिरोसिस (ऐसे ज़ख्म जो लिवर की संरचना को विकृत कर देते हैं और इसकी कार्यप्रणाली में व्यवधान पैदा करते हैं) पश्चिमी देशों में सबसे आम कारण है।
पोर्टल हाइपरटेंशन से पेट में सूजन (एसाइटिस), पेट में बेचैनी, भ्रम और पाचन तंत्र में रक्तस्राव हो सकता है।
लक्षणों और शारीरिक जांच के परिणामों के आधार पर डॉक्टरों निदान करते हैं, कभी-कभी अल्ट्रासोनोग्राफ़ी, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT), मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI), या लिवर बायोप्सी से।
दवाएं पोर्टल शिरा में रक्तचाप को कम कर सकती हैं, लेकिन अगर पाचन तंत्र में रक्तस्राव होता है, तो आपातकालीन इलाज ज़रूरी हो जाता है।
इलाज में कभी-कभी लिवर प्रत्यारोपण या एक मार्ग (पोर्टोसिस्टेमिक शंट) का निर्माण शामिल होता है जिसके माध्यम से रक्त लिवर को बाईपास कर सकता है।
(लिवर की बीमारी का विवरण भी देखें।)
पोर्टल शिरा पूरी आंत से और स्प्लीन, अग्नाशय और पित्ताशय से रक्त प्राप्त करती है और उस रक्त को लिवर तक पहुंचाती है। लिवर में प्रवेश करने के बाद शिरा दाएं और बाएं शाखाओं में विभाजित हो जाती है और फिर छोटे-छोटे चैनलों में के ज़रिए लिवर में पहुंच जाती हैं। जब रक्त लिवर से निकलता है, तो यह लिवर की शिराओं के माध्यम से सामान्य परिसंचरण में वापस चला जाता है।
लिवर और पित्ताशय का दृश्य
दो कारक पोर्टल रक्त वाहिकाओं में रक्तचाप बढ़ा सकते हैं:
रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की मात्रा में वृद्धि
लिवर के माध्यम से रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि
पश्चिमी देशों में, पोर्टल हाइपरटेंशन का सबसे आम कारण लिवर सिरोसिस में बड़े पैमाने पर स्कारिंग होती है, जो रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होती है। सिरोसिस के कारण अक्सर निम्नलिखित होते है
क्रोनिक हैपेटाइटिस C (ऐसा हैपेटाइटिस जो कम से कम 6 महीने तक रहता है)
लंबे समय तक बड़ी मात्रा में अल्कोहल का सेवन
पोर्टल शिराओं में रक्तचाप बढ़ने से नई शिराएं (जिन्हें सहायक शिराएं कहा जाता है) विकसित होने लगती हैं, जो लिवर को बाईपास करती हैं। ये शिराएं, पोर्टल रक्त वाहिकाओं को सीधे उन शिराओं से जोड़ देती हैं, जो रक्त को लिवर से निकालकर सामान्य संचरण में ले जाती हैं। इस बाईपास के कारण, पदार्थ (विषाक्त पदार्थ) जो सामान्य रूप से लिवर द्वारा रक्त से निकाले दिए जाते हैं, आमतौर पर परिसंचरण में पास हो सकते हैं। सहायता वाहिकाएं विशिष्ट जगहों पर उत्पन्न होती हैं। सबसे महत्वपूर्ण शिराएं इसोफ़ेगस के निचले भाग और पेट के ऊपरी भाग में स्थित होती हैं। यहाँ, वाहिकाएं फूल जाती हैं और मरोड़ और घुमावों से भर जाती हैं—मतलब वे इसोफ़ेगस (इसोफ़ेजियल वेराइसेस) या पेट (गैस्ट्रिक वेराइसेस) में वैरिकाज़ नसें बन जाती हैं। ये बढ़ी हुई रक्तवाहिकाएं नाजुक होती हैं और इसमें से कभी भी रक्तस्राव होने खतरा होता है, कभी-कभी गंभीर और कभी-कभी जानलेवा परिणाम होते हैं। हो सकता है पेट की दीवार और मलाशय में अन्य आंशिक रक्त वाहिकाएं विकसित हो जाएं।
पोर्टल हाइपरटेंशन के कारण अक्सर स्प्लीन बढ़ जाता है, क्योंकि दबाव स्प्लीन से पोर्टल रक्त वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में व्यवधान पैदा करता है। जब स्प्लीन में वृद्धि होती है, तो श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या (काउंट) कम हो सकती है (इससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है), और प्लेटलेट की संख्या (काउंट) कम हो सकती है (इससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है)।
पोर्टल रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ने से हो सकता है प्रोटीन युक्त (एसाइटिस) तरल का रिसाव लिवर और आंत की सतह से हो और यह पेट में जमा हो सकता है। यह स्थिति एसाइटिस कहलाती है।
पोर्टल हाइपरटेंशन के लक्षण
पोर्टल हाइपरटेंशन के लक्षण नहीं होते, लेकिन इसके कुछ परिणाम होते हैं। यदि पेट में बड़ी मात्रा में फ़्लूड जमा हो जाता है (जिसे एसाइटिस कहा जाता है), तो पेट में सूजन हो जाती है (यानी कि पेट फूल जाता है), कभी-कभी ध्यान देने योग्य होता है और कभी-कभी पेट बहुत बड़ा और दिक्कत पैदा करने के लिए पर्याप्त होता है। यह फैलाव असहज या दर्दनाक हो सकता है। बढ़ी हुई स्प्लीन पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में असुविधा का कारण बन सकती है।
इसोफ़ेगस और पेट की वैरिकाज़ शिरा से रक्तस्राव आसानी से और कभी-कभी भारी मात्रा में होता है। तब हो सकता है लोगों को खून की उल्टी हो और कॉफी के दाने जैसी दिखने वाली गहरे रंग की चीज निकाले। मल गहरे रंग का और टार जैसा हो सकता है। कभी-कभार मलाशय में वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव होता है। तब हो सकता है मल में भी रक्त हो। इन नसों से रक्तस्राव होने से मौत तक हो सकती है।
पेट की त्वचा पर या मलाशय के चारों ओर हो सकता है रक्त वाहिकाएं दिखाई देंने लगे।
जब लिवर से सामान्य रूप से निकलने वाले पदार्थ सामान्य परिसंचरण में जाते हैं और मस्तिष्क में पहुंचते हैं, तो वे भ्रम या नींद (हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी) का कारण बन सकते हैं। चूंकि पोर्टल हाइपरटेंशन से पीड़ित ज़्यादातर लोगों में लिवर की कार्यप्रणाली में गंभीर दोष भी होता है, इसलिए उनमें लिवर की विफलता के लक्षण हो सकते हैं, जैसे रक्तस्राव की प्रवृत्ति।
पोर्टल हाइपरटेंशन का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
कभी-कभी रक्त परीक्षण और मानसिक कार्यप्रणाली का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण
अल्ट्रासोनोग्राफ़ी जैसे इमेजिंग टेस्ट
आमतौर पर शारीरिक जांच के नतीजे और लक्षणों के आधार पर डॉक्टर पोर्टल हाइपरटेंशन की पहचान कर सकते हैं। आमतौर पर जब डॉक्टर पेट की जांच करते हैं, तो उन्हें बढ़ी हुई स्प्लीन महसूस हो सकती है। वे पेट की सूजन को ध्यान में रखकर और पेट को थपथपाने (टक्कर मारने) के दौरान मंद आवाज सुनकर पेट में तरल पदार्थ का पता लगा सकते हैं।
लक्षणों (जैसे भ्रम) के आधार पर डॉक्टरों को हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी का संदेह हो सकता है, लेकिन रक्त परीक्षण और मानसिक कार्यप्रणाली का मूल्यांकन करने के लिए हो सकता है डिज़ाइन किए गए टेस्ट ज़रूरी हो।
पोर्टल शिरा और आस-पास के रक्त वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की जांच करने और पेट में तरल का पता लगाने के लिए अल्ट्रासोनोग्राफ़ी का उपयोग किया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफ़ी, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI), या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) का उपयोग सहायक रक्त वाहिकाओं (लिवर और पित्ताशय के इमेजिंग टेस्ट देखें) की तलाश करने और जांच करने के लिए किया जा सकता है।
बहुत कम पोर्टल रक्त वाहिकाओं में दबाव को मापने के लिए गर्दन में एक चीरे के माध्यम से एक कैथेटर डाला जाता है और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से लिवर में पिरोया जाता है।
पोर्टल हाइपरटेंशन का इलाज
रक्तस्राव होने पर रक्तस्राव को धीमा करने के लिए दवाएं, ब्लड ट्रांसफ़्यूजन और/या एंडोस्कोपी किया जाता है
कभी-कभी रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करने के लिए सर्जरी (पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग)
कभी-कभी लिवर प्रत्यारोपण
रक्तस्राव में नियंत्रण
इसोफ़ेजियल वैरिकाज़ से रक्तस्राव एक मेडिकल इमरजेंसी है। रक्तस्राव वाली शिरा को संकुचित करने और इस तरह रक्तस्राव को धीमा करने के लिए वेसोप्रैसिन या ऑक्ट्रियोटाइड जैसी दवाएं नसों द्वारा दी जा सकती हैं। निकल चुके रक्त की परिपूर्ति के लिए ब्लड ट्रांसफ़्यूजन किया जाता है। डॉक्टर आमतौर पर देखने वाली एक लचीली ट्यूब (एंडोस्कोप) का इस्तेमाल करते हैं, जिसे मुंह के माध्यम से इसोफ़ेगस में डाला जाता है ताकि इस बात की पुष्टि हो जाए कि रक्तस्राव वैरिकाज़ से है। एंडोस्कोप के ज़रिए काम करते हुए, डॉक्टर शिरा को बांधने के लिए रबर बैंड का इस्तेमाल कर सकते हैं।
इसोफ़ेजियल वैरिकाज़ से रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए डॉक्टर पोर्टल शिरा में दबाव कम करने की कोशिश कर सकते हैं। बीटा-ब्लॉकर दवाएं देना एक तरीका है, जैसे टिमोलोल, प्रोप्रानोलोल, नेडोलोल या कार्वेडिलोल।
जिन लोगों के वैरिकाज़ से रक्तस्राव होता है, डॉक्टर नियमित रूप से उनकी निगरानी करते हैं क्योंकि हो सकता है रक्तस्राव दोबारा हो।
पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग
रक्तस्राव अगर लगातार जारी रहता है या ऐसा बार-बार होता है, तो पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग नामक एक प्रक्रिया है जिसमें पोर्टल शिरा या उसकी शाखाओं में से किसी एक को सामान्य परिसंचरण की किसी शिरा से जोड़ा जा सकता है। यह प्रक्रिया लिवर में जाने वाले रक्त के अधिकांश भाग इसमें प्रवाहित करती है, ताकि यह लिवर को बाईपास कर सके। यह बाईपास (जो शंट कहलाता है) पोर्टल शिरा के दबाव को कम करता है, क्योंकि सामान्य परिसंचरण में दबाव बहुत कम होता है।
पोर्टोसिस्टेमिक शंट की प्रक्रियाएं कई प्रकार की होती हैं। एक प्रकार की स्थिति में, जिसे ट्रांसजगुलर इंट्राहैपेटिक पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग (TIPS) कहा जाता है, डॉक्टर एक्स-रे की मदद से शिराओं के अंदर का रास्ता ढूँढकर गर्दन की एक शिरा में सुई के साथ कैथेटर डाल देते हैं और उसे लिवर की शिराओं से जोड़ देते हैं। कैथेटर का उपयोग एक ऐसा रास्ता (शंट) बनाने के लिए किया जाता है, जो पोर्टल शिरा (या उसकी किसी शाखा) को सीधे लिवर की किसी शिरा से जोड़ देता है। बहुत कम मामलों में, पोर्टोसिस्टेमिक शंट सर्जरी के द्वारा बनाए जाते हैं।
शंट प्रक्रियाएं आमतौर पर रक्तस्राव को रोकने में सफल होती हैं, लेकिन कुछ जोखिम भी होता है, विशेष रूप से हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी का। प्रक्रिया को दोहराया जाना पड़ सकता है क्योंकि शंट अवरुद्ध हो सकता है।
लिवर प्रत्यारोपण
कुछ लोगों को लिवर प्रत्यारोपण की ज़रूरत पड़ सकती है।
