शोग्रेन सिंड्रोम एक आम संयोजी ऊतक संबंधी ऑटोइम्यून विकार है और इसकी विशेषता आँखों, मुंह, और अन्य म्यूकस में झिल्लियों में अत्यधिक सूखापन होना है।
सफेद रक्त कोशिकाएँ फ़्लूड को अलग करने वाली ग्रंथियों में घुसपैठ और उन्हें क्षतिग्रस्त कर सकती हैं, और कभी-कभी दूसरे अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।
जांच में मदद करने के लिए स्थापित मानदंडों का उपयोग किया जा सकता है, और आँसू और सलाइवा उत्पादन को मापने और खून में असामान्य एंटीबॉडीज़ की मौजूदगी को आँकने के लिए परीक्षण किए जा सकते हैं।
आमतौर, आँखों और मुंह जैसी सतहों को नम रखने के उपाय पर्याप्त होते हैं, लेकिन कभी-कभी त्वचा या जोड़ों की समस्याओं के लिए हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन या मीथोट्रेक्सेट मददगार हो सकती हैं।
कभी-कभी, जब आंतरिक अंग की क्षति गंभीर हो, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड या, कुछ लक्षणों के लिए, रिटक्सीमैब दी जा सकती है।
शोग्रेन सिंड्रोम को एक ऑटोइम्यून विकार माना जाता है, लेकिन इसका कारण अज्ञात है। यह अधेड़ आयु की स्त्रियों में आम होता है। शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित कुछ लोगों को दूसरे ऑटोइम्यून विकार भी होते हैं, जैसे रूमैटॉइड अर्थराइटिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, वैस्कुलाइटिस, मिश्रित जोड़ने वाले ऊतक का रोग, हाशिमोटो थायरॉइडाइटिस, प्राइमरी बिलिएरी सिरोसिस, और क्रोनिक ऑटोइम्यून हैपेटाइटिस।
सफेद रक्त कोशिकाएँ फ़्लूड को अलग करने वाली ग्रंथियों में घुसपैठ कर लेती हैं, जैसे मुंह की लार ग्रंथियां और आँखों के आँसू की ग्रंथियां। सफेद रक्त कोशिकाएँ ग्रंथियों को चोट पहुँचाती हैं जिसके परिणामस्वरूप मुंह का सूखापन और आँखों का सूखापन होता है—जो इस सिंड्रोम के प्रामाणिक लक्षण होते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण
कुछ लोगों में, केवल मुंह या आँखे ही सूखती हैं (वह स्थिति जिसे सिक्का कॉम्प्लेक्स या सिक्का सिंड्रोम कहते हैं)। आँखों का सूखापन कॉर्निया को गंभीर क्षति पहुँचा सकता है, जिसके कारण खुजली या जलन की अनुभूति होती है, और आँसुओं की कमी के कारण आँख की स्थायी क्षति हो सकती है। मुंह में अपर्याप्त लार स्वाद और गंध को फीका कर सकती है, खाने और निगलने को दर्दभरा बना सकती है, और उसके कारण दांतो में कैविटी और लार की ग्रंथि में पथरी हो सकती है। लगभग एक तिहाई लोगों में गाल की लार ग्रंथियां (पैरोटिड्स) बड़ी हो जाती हैं और कुछ कोमल बन जाती हैं। मुंह में जलन भी होती है, जो कभी-कभी एक जटिल होने वाले यीस्ट संक्रमण का संकेत दे सकती है।
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दूसरे लोगों में, कई अंग प्रभावित होते हैं। शोग्रेन सिंड्रोम त्वचा और नाक, गले, पाचन तंत्र, स्वर यंत्र (लैरिंक्स), श्वासनली (ट्रैकिआ), फेफड़े के वायुमार्ग, योनिमुख, और योनि की परत की म्यूकस झिल्लियों को सुखा सकता है। योनिमुख और योनि के सूखेपन के कारण यौन संसर्ग दर्दभरा हो सकता है। ट्रैकिया का सूखापन खाँसी पैदा कर सकता है। तंत्रिका, फेफड़े, और अन्य ऊतक जलन से प्रभावित हो सकते हैं।
जोड़ों की जलन (अर्थराइटिस) लगभग एक तिहाई लोगों में होता है, उन्हीं जोड़ों को प्रभावित करता है जिन्हें रूमैटॉइड अर्थराइटिस प्रभावित करता है, लेकिन शोग्रेन सिंड्रोम की जोड़ की जलन कुछ हल्की और आमतौर पर हानिकारक नहीं होती।
लसीका ग्रंथियां पूरे शरीर में बड़ी हो सकती हैं। लिम्फ़ोमा, लिम्फ़ैटिक प्रणाली का एक कैंसर, सामान्य जनसंख्या की अपेक्षा उन लोगों में अधिक आम होता है जिन्हें शोग्रेन सिंड्रोम होता है, और लोगों में सामान्य से 40 गुना नॉन-हॉजकिन लिम्फ़ोमा विकसित होता है।
खरोंचें, किडनी की क्षति, फेफड़े की समस्याएँ, पैन्क्रियाटाइटिस, और वैस्कुलाइटिस जिसके कारण पेरिफेरल तंत्रिकाओं को क्षति पहुँचती हैं, ये शोग्रेन सिंड्रोम के कम आम लेकिन गंभीर प्रकटन होते हैं। शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लगभग एक तिहाई लोगों को रेनॉड सिंड्रोम होता है।
बाल झड़ना (एलोपेसिया) हो सकता है।
शोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों में थकान आम होती है।
शोग्रेन सिंड्रोम का निदान
स्थापित मानदंड
आँसू और लार के परीक्षण
रक्त की जाँच
हालांकि मुंह में या आँखों में सूखेपन का संवेदन आम होता है, लेकिन मुंह और आँखों में सूखेपन के संवेदन के साथ जोड़ की जलन, लार ग्रंथियों का बड़ा होना, तंत्रिका की क्षति, कुछ खरोंचें, या किडनी की समस्याएँ ये संकेत दे सकती हैं कि व्यक्ति को शोग्रेन सिंड्रोम है। स्थापित मानदंड और विभिन्न परीक्षण शोग्रेन सिंड्रोम की जांच करने और डॉक्टर की मदद उसे दूसरे ऐसे विकारों से अलग पहचानने में कर सकते हैं जो समान लक्षण पैदा करते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम की जांच डॉक्टरों द्वारा एकत्र की गई सभी जानकारी पर आधारित होती है, जिसमें लक्षण, शारीरिक परीक्षण के परिणाम, और सभी परीक्षण परिणाम शामिल होते हैं।
स्थापित मानदंड
शोग्रेन सिंड्रोम की जांच करने में मदद के लिए डॉक्टर स्थापित मानदंडों का उपयोग कर सकते हैं। इससे पहले कि वे मानदंडों को लागू कर सकें, डॉक्टर पहले प्रश्न पूछते हैं और एक शारीरिक परीक्षण करते हैं ताकि निश्चित कर सकें कि लोगों को आँख या मुंह के लक्षण हैं या नहीं। फिर डॉक्टर उन लोगों पर मानदंडों को लागू कर सकते हैं जिनको आँख या मुंह के सूखेपन के इन लक्षणों में से कम से कम 1 हो:
आँख के लक्षण: लोगों को 3 महीने या अधिक के लिए हर दिन लगातार, समस्या देने वाला आँखों का सूखापन रहता है, बार-बार ऐसे अनुभव का संवेदन होता है जैसे आँख में रेत या कंकड़ हों, या वे आँसू के विकल्प का उपयोग प्रति दिन 3 या अधिक बार करते हों।
मुंह के लक्षण: लोगों को हर दिन 3 महीने के लिए लगातार, मुंह के सूखेपन का संवेदन रहता है या वे सूखे खाद्य को निगलने में मदद के लिए हर दिन तरल का उपयोग करते हैं।
जब किसी आँख या मुंह के लक्षण की जांच कर ली जाती है, तो डॉक्टर यह निश्चित करने के लिए मानदंडों का उपयोग करते हैं कि लोगों को ऐसे दूसरे लक्षण हैं या नहीं जो शोग्रेन सिंड्रोम की जांच का समर्थन करते हों। डॉक्टर मानदंडों का उपयोग किसी अन्य विकार की संभावना को नकारने के लिए भी करते हैं जो व्यक्ति को हो सकता हो। हालांकि, कुछ लोग जिन्हें शोग्रेन सिंड्रोम होता है वे आँख या मुंह के लक्षणों के लिए ऊपर दिए गए मानदंडों का सख्ती से पालन नहीं करते।
आँसू और लार के परीक्षण
आँसू की निर्मित मात्रा का अनुमान हरेक आँख की निचली पलक के नीचे एक फ़िल्टर पेपर लगाकर और इसकी निगरानी करके लगाया जा सकता है कि पेपर स्ट्रिप कितनी गीली हुई है (शर्मर्स परीक्षण)। जिस व्यक्ति को शोग्रेन सिंड्रोम होता है वह सामान्य का एक तिहाई उत्पादन कर सकता है। नेत्र-विशेषज्ञ आँख की सतह की क्षति के लिए परीक्षण कर सकता है।
लार के उत्पादन की समीक्षा करने के लिए अधिक उन्नत परीक्षण किए जा सकते हैं, और डॉक्टर लार ग्रंथियों की जांच और परीक्षण (बायोप्सी) के लिए स्कैन या ऊतक निकालने का आदेश दे सकते हैं।
रक्त की जाँच
खून के परीक्षण असामान्य एंटीबॉडीज़ का पता लगा सकते हैं, जिसमें SS-A भी शामिल है, ऐसा एंटीबॉडी जो शोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों में मौजूद होता है। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA, जो ल्यूपस से पीड़ित लोगों में पाए जाते हैं) और रूमैटॉइड फ़ैक्टर (जो रूमैटॉइड अर्थराइटिस से पीड़ित लोगों में पाया जाता है) शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में भी पाया जा सकता है। लगभग 70% लोगों में एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) बढ़ जाती है, ऐसा परीक्षण जो उस दर को मापता है जिस पर लाल रक्त कोशिकाएँ खून की परख नली के तल में जमा हो जाती हैं। लगभग 33% लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में गिरावट (एनीमिया) आ जाती है, और अधिकतम 25% लोगों में कुछ विशिष्ट प्रकार की सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी आ जाती है (ल्यूकोपीनिया)।
हालांकि खून परीक्षण के परिणाम शोग्रेन सिंड्रोम की जांच में डॉक्टरों की मदद कर सकते हैं, वे अकेले ही शोग्रेन सिंड्रोम की निश्चित जांच की पुष्टि नहीं कर सकते क्योंकि कभी-कभी वे जिन असामान्यताओं का पता लगाते हैं वे स्वस्थ लोगों में या दूसरे विकार वाले लोगों में मौजूद होती हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान
प्रॉग्नॉसिस आमतौर पर अच्छा होता है। उन लोगों में कुल स्वास्थ्य और जीवन प्रत्याशा अप्रभावित रहते हैं जिन्हें केवल आँखों और मुंह में सुखेपन के लक्षण ही रहते हैं। हालांकि, यदि एंटीबॉडीज़ से फेफड़े, किडनी, या लसीका ग्रंथियों को क्षति पहुँचती है, तो उसके कारण न्यूमोनिया, किडनी की खराबी, या लिम्फ़ोमा हो सकते हैं। जिन लोगों को शोग्रेन सिंड्रोम नहीं होता उनकी अपेक्षा जिन लोगों को शोग्रेन सिंड्रोम होता है उन्हें किसी भी प्रकार के लिम्फ़ोमा के विकसित हो जाने का जोखिम अधिक होता है।
शोग्रेन सिंड्रोम का इलाज
सूखापन कम करने के उपाय
जोड़ और त्वचा के लक्षणों के लिए हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन, मीथोट्रेक्सेट, या दोनों
आंतरिक अंगों की क्षति या खून की जटिलताओं के कारण गंभीर लक्षणों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड या रिटक्सीमैब
शोग्रेन सिंड्रोम का कोई उपचार उपलब्ध नहीं है, लेकिन लक्षणों को कम किया जा सकता है।
सूखी आँखों का इलाज दिन के दौरान कृत्रिम आँसू की बूंदों और रात में लुब्रिकेटिंग मल्हम द्वारा किया जा सकता है। साइक्लोस्पोरिन वाले किसी प्रिस्क्रिप्शन आई ड्रॉप का उपयोग भी किया जा सकता है। चश्मे के नज़दीक अवरोधक फ़िट किए जा सकते हैं, जिससे आँखों को हवा से सुरक्षित रखने, और आँसुओं का वाष्पित होना कम करने में मदद मिलती है। एक सरल सर्जिकल प्रक्रिया की जा सकती है, जिसे पंक्टल ऑक्लूशन कहते हैं। इस प्रक्रिया में, एक नेत्र-विशेषज्ञ निचली पलक के कोने में स्थित आँसू के छिद्रों में छोटे प्लग डालता है, ताकि व्यक्ति के आँसू आँखों में ज़्यादा देर तक रुके रहें।
सूखे मुंह को लगातार तरल पदार्थ पीकर, बिना शक्कर वाला गम चबाकर, या लार के विकल्प वाले मुंह धोने के घोल का उपयोग करके नम रखा जा सकता है। वे दवाएँ जो लार की मात्रा को कम करती हैं, जैसे डीकंजेस्टेंट, एंटीडिप्रेसेंट, और एंटीहिस्टामाइन, उनसे बचना चाहिए क्योंकि वे सूखेपन को और बढ़ा सकती हैं। यदि लार ग्रंथियां गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त नहीं हुई हों, तो पाइलोकार्पाइन या सेविमेलिन दवाएँ लार के उत्पादन को उद्दीप्त करने में मदद कर सकती हैं। बहुत सावधानी से दाँत की सफाई रखने और दाँत के डॉक्टर से अक्सर मिलते रहने से दाँतों की सड़न और खराबी को कम किया जा सकता है।
लार ग्रंथियों में दर्द और सूजन का इलाज एनाल्जेसिक्स और गर्म कम्प्रेस से किया जा सकता है। डॉक्टर लार ग्रंथियों से पथरी को निकालते हैं।
वैजाइनल लुब्रिकैंट का उपयोग करने से यौन संसर्ग से पैदा हुए दर्द को प्रभावी रूप से कम किया जा सकता है। त्वचा के सूखेपन को कम करने के लिए मॉइश्चराइज़र का उपयोग किया जा सकता है।
जोड़ के लक्षणों के इलाज के लिए एंटीमलेरियल दवाएँ (जैसे हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्विन) दी जा सकती हैं। जब एंटीमलेरियल दवाएँ जोड़ के लक्षणों को सफलतापूर्वक ठीक नहीं करती, तब (अकेले या एंटीमलेरियल दवाओं के साथ) मीथोट्रेक्सेट दवा भी दी जा सकती है।
जब आंतरिक अंगों की क्षति के कारण हुए लक्षण गंभीर हों, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे प्रेडनिसोन) या रिटक्सीमैब दी जा सकती है।
शोग्रेन सिंड्रोम जो दूसरे ऑटोइम्यून रोगों, जैसे ल्यूपस, रूमैटॉइड अर्थराइटिस, और सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के साथ होता है उसे सेकंडरी शोग्रेन सिंड्रोम कहते हैं। सेकंडरी शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लोग दूसरे रोगों के लिए अतिरिक्त इलाज प्राप्त करते हैं।
शोग्रेन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में थकान के लिए कोई भी स्पष्ट प्रभावी इलाज नहीं है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Sjögren's Syndrome Foundation: शोग्रेन सिंड्रोम के साथ जीवन जीने के बारे में जानकारी प्रदान करता है
