रेटिनोब्लास्टोमा

इनके द्वाराKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जून २०२४

रेटिनोब्लास्टोमा, रेटिना का कैंसर होता है, जो आँख के पीछे का प्रकाश-संवेदी स्थान है।

  • रेटिनोब्लास्टोमा एक आनुवंशिक म्यूटेशन की वजह से होता है।

  • बच्चे की पुतली सफेद हो सकती है या टेढ़ी दृष्टि या कभी-कभी दृष्टि संबंधी समस्याएँ हो सकती हैं।

  • बच्चे को एनेस्थीसिया देकर, डॉक्टर अक्सर एक खास उपकरण की मदद से, आँख में देखकर रेटिनोब्लास्टोमा का निदान कर सकते हैं।

  • उपचार में सर्जरी, कीमोथेरेपी या कभी-कभी रेडिएशन थेरेपी शामिल हो सकती है।

(बचपन में होने वाले कैंसर का विवरण भी देखें।)

रेटिनोब्लास्टोमा बचपन के कैंसर के लगभग 2% को दिखाते हैं। यह कैंसर आमतौर पर 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। रेटिनोब्लास्टोमा केवल बच्चों में होता है।

यह कैंसर आँखों के विकास को नियंत्रित करने वाले कुछ जीनों में म्यूटेशन के कारण होता है। कभी-कभी म्यूटेशन माता-पिता से (वंशागत) मिलता है। दूसरी बार, यह भ्रूण के विकास के दौरान बहुत जल्दी स्वाभाविक रूप से होता है (वंशानुगत रूप से नहीं)।

जब म्यूटेशन वंशानुगत रूप से मिलता है, तो प्रभावित बच्चों से उनके बच्चों में यह म्यूटेशन हस्तांतरित हो सकता है। यदि माता-पिता में से किसी एक में भी म्यूटेशन हो, तो 50% संभावना है कि म्यूटेशन हस्तांतरित हो जाएगा। यदि म्यूटेशन हस्तांतरित हो जाता है, तो अधिकांश संतानों में रेटिनोब्लास्टोमा विकसित होगा। रेटिनोब्लास्टोमा दोनों आँखों में कैंसर वाले सभी बच्चों में आनुवंशिक होता है और एक आँख में कैंसर वाले 15% बच्चों में होता है।

अन्य मामलों में, बाद में भ्रूण के विकास में और केवल भ्रूण की आँखों की कोशिकाओं में म्यूटेशन नहीं होता है। ऐसे मामलों में, म्यूटेशन वंशागत नहीं मिलता और बच्चों तक हस्तांतरित नहीं किया जा सकता।

रेटिना को देखना

रेटिनोब्लास्टोमा आमतौर पर, आँख के अलावा कहीं और नहीं फैलता है, लेकिन यह कभी-कभी आँखों की तंत्रिका (तंत्रिका जो आँख से दिमाग की ओर जाती है) के ज़रिए दिमाग में फैलता है। यह बोन मैरो और हड्डियों जैसे अन्य हिस्सों (मेटास्टेसाइज़) में शायद ही कभी फैल सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षणों में एक सफेद पुतली (ल्यूकोकोरिया) या टेढ़ी दृष्टि (भेंगापन) शामिल हो सकते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा से ग्रसित शिशु में ल्यूकोकोरिया
विवरण छुपाओ
सफेद पुतली (ल्यूकोकोरिया) रेटिनोब्लास्टोमा का एक लक्षण है।
प्रकाशक की अनुमति से। स्कॉट I, वार्मन R, मुरे T से: ऑप्थैल्मोलॉजी का एटलस। RK पैरिश II और TG मुरे द्वारा संपादित। फ़िलाडेल्फ़िया, करंट मेडिसिन, 2000।

गंभीर रेटिनोब्लास्टोमा दृष्टि को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन इसके कुछ अन्य लक्षण भी हो सकते हैं।

अगर कैंसर फैल गया हो, तो लक्षणों में सिरदर्द, भूख न लगना, प्रभावित हड्डी में दर्द या उल्टी शामिल हो सकते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा का निदान

  • बच्चे को एनेस्थीसिया देते हुए एक विशेष उपकरण द्वारा आँख में देखकर निदान करना

  • अल्ट्रासोनोग्राफ़ी या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और कभी-कभी ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफ़ी

  • कभी-कभी बोन स्कैन, बोन मैरो की जांच और स्पाइनल टैप

यदि डॉक्टर को रेटिनोब्लास्टोमा का संदेह होता है, तो बच्चे को सामान्य एनेस्थेटिक दिया जाता है, जिससे बच्चा चेतना खो देता है और फिर दोनों आँखों की जांच की जाती है। प्रकाश और एक खास लेंस (अप्रत्यक्ष ऑप्थेल्मोस्कोपी) का उपयोग लेंस और आईरिस के माध्यम से, रेटिना पर देखने के लिए किया जाता है। एक सामान्य एनेस्थेटिक आवश्यक है, क्योंकि छोटे बच्चे रेटिनोब्लास्टोमा के निदान के लिए आवश्यक सावधानीपूर्वक, समय लेने वाली जांच के दौरान सहयोग करने में सक्षम नहीं होते।

आँखों के अल्ट्रासाउंड, CT या MRI से भी कैंसर की पहचान की जा सकती है। ये परीक्षण यह तय करने में भी मदद करते हैं कि कैंसर दिमाग में फैला है या नहीं। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफ़ी एक और इमेजिंग जाँच है, जिसे कभी-कभी किया जाता है।

सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड के नमूने में कैंसर कोशिकाओं को देखने के लिए डॉक्टर स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर) भी कर सकते हैं। इस तरल पदार्थ में कैंसर की कोशिकाओं का पता लगाना, इस बात का और सबूत है कि कैंसर दिमाग में फैल गया है।

चूंकि कैंसर हड्डियों या बोन मैरो में फैल सकता है, इसलिए जिन बच्चों को हड्डी में दर्द या अन्य लक्षण हों, उनकी हड्डी का स्कैन किया जा सकता है और जांच के लिए बोन मैरो का नमूना निकाला जा सकता है

जिन बच्चों को रेटिनोब्लास्टोमा है उन्हें एक आनुवंशिक विशेषज्ञ को दिखाना चाहिए और आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए। विशेषज्ञ तब माता-पिता को सलाह दे सकता है कि क्या परिवार के अन्य सदस्यों को जोखिम है और क्या कोई अन्य परीक्षण किया जाना चाहिए। आमतौर पर, यदि बच्चों में वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा जीन होता है, तो उनके माता-पिता और भाइयों और बहनों का म्युटेड जीन परीक्षण किया जाना चाहिए। जिन भाई-बहनों में म्यूटेटेड जीन होता है, उन्हें रेटिनोब्लास्टोमा के लिए उनकी आंखों की अंतराल पर जांच की जानी चाहिए, जो उनकी उम्र और कैंसर के विकसित होने के जोखिम के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं।

यदि आनुवंशिक परीक्षण उपलब्ध नहीं है, तो सभी बच्चे जिनके माता-पिता या भाई-बहन हैं, जिन्हें रेटिनोब्लास्टोमा था, उनकी आँखों की नियमित रूप से समान जाँच करनी चाहिए। रेटिनोब्लास्टोमा वाले बच्चे के परिवार के वयस्क सदस्यों को भी आँखों की जाँच कराने की ज़रूरत होती है। भले ही, वयस्क लोगों में रेटिनोब्लास्टोमा विकसित नहीं होगा, फिर भी रेटिनोब्लास्टोमा का कारण बनने वाला जीन रेटिनोसाइटोमा नाम का एक बिना कैंसर-रहित (मामूली) आँखों का ट्यूमर भी पैदा कर सकता है।

रेटिनोब्लास्टोमा का उपचार

  • आँख को सर्जरी से निकालना

  • कीमोथेरपी

  • रेडिएशन थेरेपी, लेज़र और क्रायोथेरेपी

(कैंसर के उपचार के सिद्धांत और कैंसर के लिए सर्जरी भी देखें।)

जब केवल एक आँख प्रभावित होती है और उस आँख में बहुत कम या कोई दृष्टि नहीं होती, तो डॉक्टर आमतौर पर आँखों की तंत्रिका के हिस्से के साथ-साथ पूरे नेत्रगोलक को हटा देते हैं।

जब कैंसर दोनों आँखों को प्रभावित करता है, तो डॉक्टर दोनों नेत्रगोलक हटाए बिना कैंसर का इलाज करके, कुछ दृष्टि को बचाने का प्रयास करते हैं, हालाँकि वे कभी-कभी सबसे गंभीर रूप से प्रभावित आँख को निकाल देते हैं। उपचार के विकल्पों में मुख्य धमनी के माध्यम से सीधे इंजेक्ट की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाएँ जो आँखों तक खून का बहाव करती हैं, (इसे इंट्रा-धमनी कीमोथेरेपी कहा जाता है), रेडिएशन थेरेपी, लेज़र, फ़्रीजिंग (क्रायोथेरेपी) या रेडियोएक्टिव सामग्री (ब्रैकीथेरेपी) वाले पैच शामिल हैं।

मुंह या नसों से दी जाने वाली कीमोथेरेपी के मेलजोल (जैसे कार्बोप्लैटिन, एटोपोसाइड और विंक्रिस्टाइन, या साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड और साथ में विंक्रिस्टाइन) का उपयोग एक आँख में हुए किसी बड़े ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए, दोनों आँखों में हुए ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए, आँखों के अलावा अन्य भागों में फैले कैंसर का इलाज करने या शुरुआती उपचार के बाद फिर से हुए कैंसर का उपचार करने के लिए किया जा सकता है। कीमोथेरेपी का उपयोग उपचार के दूसरे विकल्पों के साथ किया जाता है, क्योंकि वह आमतौर पर अकेले इस कैंसर को ठीक नहीं कर सकती।

आँखों के लिए रेडिएशन थेरेपी के गंभीर नतीजे होते हैं, जैसे मोतियाबिंद, दृष्टि में कमी, पुरानी सूखी आँख, और आँख के चारों ओर ऊतक की बर्बादी। चेहरे की हड्डियाँ सामान्य रूप से विकसित नहीं हो पाती हैं, जिसकी वजह से विकृत रूप दिखाई देता है। इसके अतिरिक्त, उस हिस्से में दूसरा कैंसर विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है जहाँ रेडिएशन किया गया है।

उपचार के बाद, बच्चों में कैंसर का इलाज करने में विशेषज्ञ डॉक्टर (पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजिस्ट) और ऑप्थेल्मोलॉजिस्ट को दूसरे कैंसर के विकसित होने के जोखिम के कारण बच्चे की निगरानी करते रहना चाहिए।

रेटिनोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान

उपचार से वे बच्चे जिनमें रेटिनोब्लास्टोमा, रेटिना से आगे नहीं फैला है, 90% मामलों में ठीक हो जाते हैं। जिन बच्चों में कैंसर फैल गया है, उनके लिए रोग का पूर्वानुमान खराब होता है।

उपचार के बिना, रेटिनोब्लास्टोमा ज़्यादातर 2 साल के अंदर बच्चों के लिए जानलेवा होता है।

आनुवंशिक प्रकार के रेटिनोब्लास्टोमा से ग्रसित बच्चों में दूसरा कैंसर जैसे कि नरम-ऊतक वाला सार्कोमा, मेलेनोमा और ओस्टियोसारकोमा होने का खतरा बढ़ जाता है। लगभग आधे दूसरे कैंसर वहीं होते हैं जहाँ रेडिएशन थेरेपी दी जाती है। लगभग 70% मामलों में, दूसरा कैंसर रेटिनोब्लास्टोमा के 30 वर्षों के भीतर होता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: जिस बच्चे को कैंसर है उसके माता-पिता और प्रियजनों के लिए साधन, जो बच्चे के कैंसर का निदान होने के ठीक बाद आने वाली कुछ समस्याओं को ठीक करने और प्रश्नों को जवाब पाने के तरीके के बारे में जानकारी प्रदान करता है

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