मेड्यूलोब्लास्टोमा

इनके द्वाराKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२३

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड से बना हुआ है। मेड्यूलोब्लास्टोमा तेज़ी से बढ़ने वाले ब्रेन ट्यूमर हैं, जो सेरिबिलम (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो समन्वय और संतुलन को नियंत्रित करने में मदद करता है) में विकसित होता है। सभी मेड्यूलोब्लास्टोमा कैंसरयुक्त (हानिकारक) होते हैं।

  • मेड्यूलोब्लास्टोमा का कारण ज्ञात नहीं है।

  • बच्चों को बार-बार उल्टी, संतुलन में परेशानी, सिरदर्द, मितली, सुस्ती या दोहरी दृष्टि हो सकती है।

  • निदान में आमतौर पर, इमेजिंग टेस्ट, बायोप्सी और एक स्पाइनल टैप शामिल होता है।

  • उपचार सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी है।

  • पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर में जोखिम की संभावना औसत है या ज़्यादा है।

(बच्चों में ब्रेन ट्यूमर का विवरण भी देखें।)

मेड्यूलोब्लास्टोमा बच्चों में सबसे आम हानिकारक ब्रेन ट्यूमर में से एक है। ये ट्यूमर 3 से 4 साल या 8 से 10 साल के बच्चों में होते हैं, लेकिन ये शिशुओं और छोटे बच्चों और पूरी किशोरावस्था में हो सकते हैं।

मेड्यूलोब्लास्टोमा दिमाग के उस हिस्से में विकसित होता है, जो समन्वय और संतुलन (सेरिबिलम) को नियंत्रित करता है, जो सेरेब्रम के नीचे दिमाग के पीछे होता है।

मेड्यूलोब्लास्टोमा दिमाग के अन्य भागों और स्पाइनल कॉर्ड में फैलता है। बहुत बिरले ही, वे शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं।

मेड्यूलोब्लास्टोमा का कारण स्पष्ट नहीं है। वे कभी-कभी कुछ आनुवंशिक बीमारियों (जैसे गोरलिन सिंड्रोम या टरकोट सिंड्रोम) से प्रभावित लोगों में होते हैं।

मेड्यूलोब्लास्टोमा के लक्षण

मेड्यूलोब्लास्टोमा के लक्षण खास तौर पर खोपड़ी के भीतर बढ़ते दबाव (इंट्राक्रैनियल दबाव) और सेरिबैलम के सामान्य रूप से कार्य न करने से संबंधित होते हैं।

लक्षणों में उल्टी, भद्दापन, अस्थिर चलना, या संतुलन बनाए रखने में परेशानी शामिल हो सकती है। बच्चों में सिरदर्द, मतली, सुस्ती और दोहरी नज़र की समस्या हो सकती है।

मेड्यूलोब्लास्टोमा का निदान

  • मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)

  • पूरे ट्यूमर को हटाने के लिए बायोप्सी या अक्सर सर्जरी करनी पड़ती है

  • स्पाइनल टैप

मेड्यूलोब्लास्टोमा का निदान करने के लिए, डॉक्टर एक ट्यूमर देखने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट (एक ऐसा पदार्थ जो इमेजिंग टेस्ट को देखने के लिए संरचना को स्पष्ट बनाता है) का MRI करते हैं। फिर वे ट्यूमर से ऊतक का एक नमूना लेते हैं और माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) से इसकी जांच करते हैं। वे निदान और उपचार में सहायता के लिए नमूने पर विशेष आनुवंशिक परीक्षण भी कर सकते हैं। आमतौर पर, नमूने के लिए ट्यूमर के सिर्फ एक हिस्से को निकालने के बजाय, पूरे ट्यूमर को सर्जरी से हटा दिया जाता है और जांच के लिए भेजा जाता है।

यह तय करने के लिए कि ट्यूमर फैल गया है या नहीं, डॉक्टर स्पाइन और स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर—आकृति देखें स्पाइनल टैप कैसे किया जाता है ) की MRI करते हैं। कैंसर वाली कोशिकाओं की तलाश के लिए, माइक्रोस्कोप से जांच के लिए सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड लेने के लिए स्पाइनल टैप किया जाता है।

सर्जरी हो जाने के बाद, डॉक्टर यह देखने के लिए एक और MRI करते हैं कि ट्यूमर पूरी तरह से हट गया है या नहीं। इन जांच के नतीजों से, डॉक्टरों को यह तय करने में मदद मिलती है कि ट्यूमर का जोखिम औसत है या ज़्यादा है।

जोखिम औसत होता है, यदि

  • सर्जरी के दौरान पूरा या लगभग पूरा ट्यूमर हटाया जा सके।

  • ट्यूमर दिमाग के अन्य भागों, रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ या शरीर में कहीं और नहीं फैला है।

जोखिम ज़्यादा होता है, यदि

  • सर्जरी के दौरान, ट्यूमर का ज़्यादातर हिस्सा हटाया न जा सके।

  • ट्यूमर दिमाग के अन्य भागों, स्पाइनल कॉर्ड या शरीर में कहीं और फैल गया हो

हाल के वर्षों में, आनुवंशिक परीक्षण के परिणामों से नतीज़े और जोखिम पर असर होना दिखाया गया है।

मेड्यूलोब्लास्टोमा का उपचार

  • सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी

(कैंसर उपचार के सिद्धांत भी देखें।)

मेड्यूलोब्लास्टोमा का सबसे अच्छा इलाज, सर्जरी से ट्यूमर को हटाने के बाद, कीमोथेरेपी और रेडिएशन थेरेपी का उपयोग करके किया जाता है। 3 वर्ष से कम आयु के कुछ बच्चों का प्रभावी ढंग से केवल सर्जरी और कीमोथेरेपी से इलाज किया जा सकता है।

कुछ बच्चों को स्टेम सेल ट्रांसप्लांट से मदद मिल सकती है जिसमें उनकी खुद की कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है (जिसे ऑटोलोगस स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन कहा जाता है)।

मेड्यूलोब्लास्टोमास के लिए पूर्वानुमान

उपचार के बाद बच्चों को क्या समस्याएं आती हैं, यह आम तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि उन्हें औसत-जोखिम या उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है या नहीं।

यदि ट्यूमर का जोखिम औसत है, तो 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए, 5 वर्ष तक कैंसर-मुक्त रहने की संभावना लगभग 80% है और यदि यह जोखिम ज़्यादा है, तो संभावना लगभग 60 से 70% होती है।

3 साल और उससे कम उम्र के बच्चों के लिए, परिणाम की भविष्यवाणी करना कठिन है, लेकिन कुल मिलाकर जीवित रहना कठिन होता है। इनमें से लगभग 40% बच्चों में निदान के समय, ट्यूमर फैल चुका होता है। इसके अलावा, इस आयु समूह में रेडिएशन थेरेपी आमतौर पर देरी से की जाती है या नहीं की जाती है। जो बच्चे जीवित बच जाते हैं उन्हें लंबे समय की गंभीर मानसिक कमियों का जोखिम रहता है। उदाहरण के लिए, बौद्धिक विकास के प्रभावित होने की संभावना अधिक होती है, और उन्हें सीखने, याद रखने के साथ-साथ निर्णय लेने में कठिनाई हो सकती है।

कुछ प्रकार के मेड्यूलोब्लास्टोमा में बहुत अच्छा प्रॉग्नॉसिस होता है और उसमे 90 से 100% बचने की संभावना होती है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: जिस बच्चे को कैंसर है उसके माता-पिता और प्रियजनों के लिए साधन, जो बच्चे के कैंसर का निदान होने के ठीक बाद आने वाली कुछ समस्याओं को ठीक करने और प्रश्नों को जवाब पाने के तरीके के बारे में जानकारी प्रदान करता है