रेब्डोमायोसार्कोमा

इनके द्वाराKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जून २०२४

रेब्डोमायोसार्कोमा एक तेजी से बढ़ने वाला कैंसर है, जो शरीर में लगभग कहीं भी कोमल ऊतकों (जैसे मांसपेशियों) में विकसित हो सकता है।

  • रेब्डोमायोसार्कोमा कहीं भी विकसित हो सकता है, लेकिन सिर और गर्दन, जननांग या मूत्र पथ और हाथ-पैर सबसे आम स्थान हैं।

  • लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि रेब्डोमायोसार्कोमा कहाँ विकसित होता है।

  • निदान में इमेजिंग परीक्षण और बायोप्सी शामिल होते हैं।

  • उपचार में सर्जरी, कीमोथेरेपी और कभी-कभी रेडिएशन थेरेपी शामिल होती है।

(बचपन में होने वाले कैंसर का विवरण भी देखें।)

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल बच्चों में रेब्डोमायोसार्कोमा के लगभग 400 से 500 मामले सामने आते हैं। यह कैंसर बच्चों में होने वाले सभी कैंसरों का 3% है। रेब्डोमायोसार्कोमा के दो-तिहाई कैंसर के मामले का निदान 7 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। रैब्डोमायोरकोमा अधिकतर बच्चों में होते हैं।

यह कैंसर उन कोशिकाओं से विकसित होता है जो सामान्य रूप से मांसपेशियों की कोशिकाओं में विकसित होती हैं। रेब्डोमायोसार्कोमा का कारण अज्ञात है।

हालाँकि, रेब्डोमायोसार्कोमा लगभग कहीं भी हो सकता है, फिर भी निम्न भागों में यह सबसे अधिक होता है:

  • सिर और गर्दन (लगभग 35% मामलों में): स्कूल जाने की उम्र के बच्चों में सबसे आम

  • जननांग या मूत्र पथ (लगभग 25% मामलों में), आमतौर पर मूत्राशय, प्रोस्टेट या योनि में: आमतौर पर शिशुओं और बच्चों में होता है

  • हाथ-पैर (लगभग 20% मामलों में): किशोरों में सबसे आम

  • ट्रंक या अन्य विविध भाग (लगभग 20% मामलों में)

रेब्डोमायोसार्कोमा शरीर के अन्य हिस्सों (मेटास्टेसाइज़) में फैल सकता है, लेकिन आमतौर पर कैंसर फैलने से पहले इसका निदान किया जाता है। लगभग 15 से 25% बच्चों में, कैंसर फैलने के बाद उसका निदान होता है। इन बच्चों में, कैंसर आमतौर पर फेफड़ों में होता है। हड्डियाँ, बोन मैरो और लसीका ग्रंथि, वे अन्य स्थान हैं जहाँ कैंसर फैल सकता है।

रेब्डोमायोसार्कोमा के लक्षण

ज़्यादातर बच्चों में, कैंसर का पहला लक्षण एक ठोस गाँठ या कैंसर से प्रभावित अंग से संबंधित समस्याएँ हैं, जैसे:

  • आँखें: आँसू, आँखों में दर्द या उभरी हुई आँखें

  • नाक और गला: नाक बंद होना, आवाज़ में बदलाव या नाक बहना, जिसमें म्युकस और मवाद होता है

  • जननांग या मूत्र पथ: पेट में दर्द, पेट में एक गांठ, जिसे महसूस किया जा सकता है, पेशाब करने में कठिनाई और पेशाब में खून आना

  • योनि: रिसाव जिसमें म्युकस और खून या कोई नाकड़ा-जैसा पिंड होता है, जो योनि के बाहर चिपका होता है

  • हाथ-पैर: बाहों या पैरों पर कठोर गांठ

विशेष रूप से फेफड़े, बोन मैरो और लसीका ग्रंथियों में कैंसर अक्सर फैलते हैं। आमतौर पर, इस प्रसार के लक्षण नहीं होते हैं।

रेब्डोमायोसार्कोमा का निदान

  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)

  • बायोप्सी या ट्यूमर को हटाना

यदि गांठ का पता चलता है, तो CT या MRI किया जाता है।

रेब्डोमायोसार्कोमा के निदान की पुष्टि गांठ से एक नमूना लेकर और माइक्रोस्कोप से इसकी जांच (बायोप्सी) करके की जाती है। कभी-कभी पूरी गाँठ को सर्जरी से हटा दिया जाता है।

क्या कैंसर फैल गया है, यह तय करने के लिए छाती का CT, हड्डी का स्कैन (हड्डियों की रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग) और एक अन्य प्रकार की रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग की जाती है, जिसे पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी-CT (PET-CT) कहा जाता है। साथ ही, दोनों कूल्हे की हड्डियों से नमूने के तौर पर बोन मैरो निकालकर जांच की जाती है।

रेब्डोमायोसार्कोमा का उपचार

  • कीमोथेरेपी और सर्जरी

  • कभी-कभी विकिरण चिकित्सा

(कैंसर उपचार के सिद्धांत भी देखें।)

उपचार में कीमोथेरेपी और सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी, या सभी 3 उपचारों का मिश्रण शामिल होता है।

सभी बच्चों का कीमोथेरेपी से इलाज किया जाता है। उपयोग की जाने वाली सबसे आम कीमोथेरेपी दवाएँ, विंक्रिस्टाइन डैक्टिनोमाइसिन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, डॉक्सोर्यूबिसिन, आइफ़ोस्फ़ामाइड और एटोपोसाइड हैं। टोपोटेकन और इरिनोटेकन अन्य कीमोथेरेपी वाली दवाएँ हैं, जिनका उपयोग भी किया जा सकता है।

सर्जरी करने के दौरान, यदि संभव हो, तो पूरा कैंसर हटा दिया जाता है।

यदि सर्जरी के बाद कुछ कैंसर रह जाता है या यदि कैंसर को मध्यवर्ती जोखिम या उच्च जोखिम वाला माना जाता है, तो रेडिएशन थेरेपी का आमतौर पर उपयोग किया जाता है।

रेब्डोमायोसार्कोमा के लिए पूर्वानुमान

प्रॉग्नॉसिस कई कारकों पर आधारित होता है:

  • कैंसर कहाँ है

  • कैंसर को कितना ठीक किया जा सकता है

  • क्या यह फैल गया है

  • बच्चे की उम्र कितनी है

  • माइक्रोस्कोप के नीचे जांच करने पर, कैंसर कोशिकाएँ और ऊतक कैसे दिखते हैं

1 वर्ष से कम आयु के बच्चों या 10 वर्ष से अधिक आयु के बच्चों के लिए प्रॉग्नॉसिस बहुत बुरा होता है।

बच्चों में कैंसर के मिले जुले कारकों के आधार पर उसे कम जोखिम, मध्यवर्ती जोखिम या उच्च जोखिम वाला माना जाता है। कम जोखिम वाले माने जाने वाले 90% से अधिक बच्चे जीवित रहते हैं, लेकिन उच्च जोखिम वाले माने जाने वाले 50% से कम बच्चे जीवित ही रहते हैं।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: जिस बच्चे को कैंसर है उसके माता-पिता और प्रियजनों के लिए साधन, जो बच्चे के कैंसर का निदान होने के ठीक बाद आने वाली कुछ समस्याओं को ठीक करने और प्रश्नों को जवाब पाने के तरीके के बारे में जानकारी प्रदान करता है