प्राथमिक कैंसरयुक्त हड्डी के ट्यूमर

इनके द्वाराMichael J. Joyce, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;
David M. Joyce, MD, Moffitt Cancer Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जुल॰ २०२२ | संशोधित सित॰ २०२२

    जो ट्यूमर मूल रूप से हड्डी में शुरू होते हैं उन्हें प्राथमिक हड्डी के ट्यूमर कहा जाता है। प्राथमिक हड्डी के ट्यूमर कैंसर-रहित (मामूली) या कैंसरयुक्त (हानिकारक) हो सकते हैं।

    कैंसर का निदान होने के बाद, उसकी स्टेजिंग की जाती है। स्टेजिंग यह बताने का तरीका है कि कैंसर कितना बढ़ चुका है, इसमें आक्रामकता का स्तर (माइक्रोस्कोप में ट्यूमर कोशिकाएं कैसी दिखाई देती हैं, इसके आधार पर इसके फैलने की कितनी संभावना है) उसका आकार कितना बड़ा है और क्या वह आसपास के ऊतकों तक फैल गया है या फिर और दूर के लिंफ नोड या अन्य अंगों तक पहुँच चुका है, यह पता लगाने की कसौटियाँ शामिल होती हैं।

    (हड्डी के ट्यूमर का विवरण और कैंसर का विवरण भी देखें।)

    ऐडमेंटिनोमा

    ऐडमेंटिनोमा बहुत कम होने वाले ट्यूमर होते हैं जो अधिकतर शिनबोन (टिबिया) में विकसति होते हैं। ट्यूमर आमतौर पर किशोरों और उन लोगों में होते हैं जो 20 वर्ष की अवस्था में होते हैं लेकिन वे किसी भी आयु में हो सकते हैं। वे अक्सर दर्द पैदा करते हैं, और लोग अक्सर ट्यूमर को त्वचा के नीचे महसूस कर सकते हैं जब वे अपनी उंगलियाँ त्वचा पर फेरते हैं।

    ये ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और निचले स्तर के कैंसर होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे उनके फैलने (मेटास्टेसाइज़) की संभावना दूसरे ट्यूमर की अपेक्षा कम होती है। हालांकि, बहुत कम होने के बावजूद, मेटास्टेस होते हैं (अधिकतर फेफड़ों में)।

    ऐडमेंटिनोमा की जांच करने के लिए, डॉक्टर एक्स-रे लेते हैं और माइक्रोस्कोप में परीक्षण (बायोप्सी) करने के लिए ऊतक का एक सैंपल निकालते हैं।

    ऐडमेंटिनोमा का इलाज करने के लिए, डॉक्टर ट्यूमर को काटे बिना सर्जरी से उन्हें निकालते हैं, जिससे ट्यूमर की कोशिकाओं के रिसने का जोखिम रहता है। यदि कोशिकाएं का रिसाव होता है, तो कैंसर लौट सकता है। बहुत कम मौकों पर, प्रभावित पैर को सर्जरी से निकाल देना (काट देना) आवश्यक हो सकता है जो ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है या इस बात पर, कि ट्यूमर लौट आता है या नहीं।

    कॉन्ड्रोसारकोमा

    कॉन्ड्रोसारकोमा कैंसरयुक्त कार्टिलेज कोशिकाओं से बने ट्यूमर होते हैं। ये ट्यूमर बड़ी आयु के वयस्कों में होते हैं। ये ट्यूमर अक्सर पेल्विस या शोल्डर ब्लेड (स्कैपुला) जैसी हड्डियों में विकसित होता है लेकिन किसी भी हड्डी के किसी भी भाग में विकसित हो सकता है और हड्डियों के आस-पास के ऊतकों में भी विकसित हो सकता है। कई कॉन्ड्रोसारकोमा धीरे-बढ़ने वाले या निचले-स्तर के ट्यूमर होते हैं, अर्थात् दूसरे ट्यूमर की अपेक्षा उनके फैलने (मेटास्टेसाइज़) की संभावना कम होती है। हालांकि, कुछ कॉन्ड्रोसारकोमा तेज़ी से बढ़ने वाले या उंचे-स्तर के ट्यूमर होते हैं, जो मेटास्टेसाइज़ होते हैं।

    कॉन्ड्रोसारकोमा की जांच करने के लिए, डॉक्टर एक्स-रे लेते हैं और एक हड्डी का स्कैन और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं। डॉक्टर माइक्रोस्कोप में परीक्षण (बायोप्सी) के लिए एक ऊतक भी निकालते हैं।

    निचले-स्तर के कॉन्ड्रोसारकोमा अक्सर एक स्कूप के आकार के उपकरण से हड्डी को घिस कर (क्यूरेटाज) और तरल नाइट्रोजन, फेनॉल, बोन सीमेंट (मिथाइल मेथाक्राइलेट) का उपयोग करके, या हड्डी में व्याप्त सतह की ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए आर्गन बीम के साथ हड्डी से निकाले जाते हैं। लगभग सभी निचले-स्तर के ट्यूमर इन सर्जिकल इलाजों से ठीक हो जाते हैं।

    ऊँचे-स्तर के या तेज़ी से बढ़ने वाले कॉन्ड्रोसारकोमा आक्रामक ट्यूमर होते हैं और उनके मेटास्टेसाइज़ होने की संभावना दूसरे ट्यूमर से अधिक होती है। उन्हें सर्जरी से पूरी तरह से निकालना चाहिए, ट्यूमर को काटे बिना, जिससे ट्यूमर कोशिकाओं के रिसाव का जोखिम रहता है। यदि कोशिकाएं का रिसाव होता है, तो कैंसर लौट सकता है।

    किसी भी स्तर के कॉन्ड्रोसारकोमा कीमोथेरेपी या रेडियेशन थेरेपी पर प्रतिक्रिया नहीं करते। प्रभावित बाँह या पैर को निकालने (काटने) की आवश्यकता बहुत कम होती है।

    कॉर्डोमा

    कॉर्डोमा बहुत कम पाए जाने वाले और कैंसरयुक्त होते हैं और स्पाइनल कॉलम के सिरों पर होते हैं, आमतौर पर स्पाइन (सैक्रम) या टेलबोन के बीच के भाग के आधार या खोपड़ी के आधार के पास। सैक्रम या टेलबोन के प्रभावित करने वाला कॉर्डोमा लगभग लगातार दर्द पैदा करता है। खोपड़ी के आधार में हुआ कॉर्डोमा खोपड़ी के आधार पर स्थित तंत्रिकाओं (क्रैनियल नर्व) में समस्याएं पैदा कर सकता है। निदान से पहले लक्षण महीनों से लेकर वर्षों तक मौजूद रह सकते हैं। कॉर्डोमा आम तौर पर दूसरे क्षेत्रों जैसे फेफड़े में नहीं फैलते (मेटास्टेसाइज़) जब तक कि वे अधिक आक्रामक न हों, लेकिन वे इलाज के बाद लौट सकते हैं।

    कॉर्डोमा की जांच में मदद के लिए, डॉक्टर मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं। डॉक्टर एक बायोप्सी भी करते हैं।

    सैक्रम या टेलबोन को प्रभावित करने वाला कॉर्डोमा सर्जरी से निकालने पर ठीक हो सकता है। खोपड़ी के आधार में हुए कॉर्डोमा आमतौर पर सर्जरी से ठीक नहीं हो सकते हैं, लेकिन रेडियेशन थेरेपी अस्थायी रूप से ट्यूमर को सिकोड़ सकती है और दर्द में मदद करती है।

    हड्डी का यूइँग सार्कोमा

    यूइँग सार्कोमा एक कैंसरयुक्त ट्यूमर होता है जो स्त्रियों से अधिक पुरुषों को प्रभावित करता है और सबसे आमतौर पर 10 से 20 वर्ष की आयु वाले लोगों में दिखाई देता है। इनमें से अधिकतर ट्यूमर बाँहों या पैरों में विकसित होते हैं, लेकिन वे किसी भी हड्डी में विकसित हो सकते हैं। दर्द और सूजन सबसे आम लक्षण होते हैं। ट्यूमर बहुत बड़े हो सकते हैं, कभी-कभी किसी हड्डी की पूरी लंबाई को प्रभावित कर देते हैं। ट्यूमर में नर्म ऊतकों का एक बड़ा समूह शामिल हो सकता है।

    यूइँग सार्कोमा की जांच करने के लिए, डॉक्टर एक्स-रे लेते हैं। हालांकि एक्स-रे कुछ विवरण दिखा सकते हैं, लेकिन मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) ट्यूमर के सटीक आकार को निर्धारित करने में मदद कर सकती है। जांच की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर एक बायोप्सी करते हैं।

    यूइँग सार्कोमा के इलाज में सर्जरी, कीमोथेरेपी और रेडियेशन थेरेपी के विभिन्न मिश्रण शामिल होते हैं, यह इस पर निर्भर करता है कि सर्जरी करना व्यावहारिक होगा कि नहीं या, यदि प्रयास करें, तो सफल होगा या नहीं। इलाज के ये मिश्रण यूइँग सार्कोमा से पीड़ित 60% से अधिक लोगों को ठीक कर सकते हैं।

    हड्डी के फ़ाइब्रोसारकोमा और अंतर-रहित प्लेओमॉर्फिक सार्कोमा

    हड्डी के फ़ाइब्रोसारकोमा और अंतर-रहित प्लेओमॉर्फिक सार्कोमा (पहले हड्डी का हानिकारक फ़ाइब्रस हिस्टियोसाइटोमा के रूप में ज्ञात) ऑस्टियोसार्कोमा के समान आयु समूह को प्रभावित करते हैं और दिखने में, जगह और लक्षणों में उसके समान ही होते हैं। इन कैंसरयुक्त ट्यूमर में ऐसी कोशिकाएं होती हैं जो कैंसरयुक्त हड्डी के ऊतक की बजाय कैंसरयुक्त फ़ाइब्रस ऊतक (जोड़ने वाले ऊतक) निर्मित करती हैं।

    इलाज और जीवित बचने की दर ऑस्टियोसार्कोमा के समान ही होती है।

    हड्डी का लिम्फ़ोमा

    हड्डी का लिम्फ़ोमा (पहले रेटिक्युलम कोशिका सार्कोमा कहा जाता था) एक कैंसरयुक्त ट्यूमर होता है जो आमतौर पर 40 और 50 वर्षीय लोगों को प्रभावित करता है। यह किसी भी हड्डी या शरीर में किसी अन्य जगह में शुरू हो सकता है और फिर बोन मैरो तक फैल जाता है। आमतौर पर, यह ट्यूमर दर्द और सूजन पैदा करता है और नर्म ऊतक जमा हो जाते हैं। क्षतिग्रस्त हड्डी टूट (फ्रैक्चर) जाती है।

    हड्डी के लिम्फ़ोमा की जांच करने के लिए, डॉक्टर एक्स-रे लेते हैं और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) करते हैं। बायोप्सी भी की जाती है।

    हड्डी के लिम्फ़ोमा के इलाज में आमतौर पर रेडियेशन थेरेपी के साथ या उसके बिना कीमोथेरेपी का मिश्रण शामिल रहता है, जो सर्जरी से ट्यूमर को निकालने जितना ही प्रभावी लगता है। काटने की आवश्यकता बहुत कम ही होती है। यदि ऐसा लगता हो कि हड्डी फ्रैक्चर हो सकती है, तो डॉक्टर फ्रैक्चर को रोकने के प्रयास में उसे सर्जरी से स्थिर बना सकते हैं।

    कोशिका के बहुत बड़े हानिकारक ट्यूमर

    कोशिका के बहुत बड़े हानिकारक ट्यूमर बहुत कम और कैंसरयुक्त होते हैं और आमतौर पर लंबी हड्डी (बाँह या जाँघ की हड्डी) के अंतिम सिरे पर स्थित होते हैं। उनके कारण सामान्यतः दर्द और सूजन होते हैं।

    कोशिका के बहुत बड़े हानिकारक ट्यूमर की जांच करने के लिए, डॉक्टर एक्स-रे लेते हैं और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और एक बायोप्सी भी करते हैं।

    कोशिका के बहुत बड़े हानिकारक ट्यूमर का इलाज ऑस्टियोसार्कोमा के समान ही होता है, लेकिन ठीक होने की दर कम होती है।

    मल्टीपल माइलोमा

    मल्टीपल माइलोमा (प्लाज़्मा सेल विकार: मल्टीपल माइलोमा भी देखें) को कभी-कभी हेमेटोलॉजिक (खून) तंत्र का कैंसर माना जाता है, लेकिन कभी-कभी हड्डी का ट्यूमर माना जाता है। एक हड्डी के ट्यूमर के रूप में, यह सबसे आम प्राथमिक कैंसरयुक्त (हानिकारक) हड्डी का ट्यूमर है और अधिकतर बड़ी आयु के वयस्कों में होता है। हालांकि, यह ऐसा कैंसर है जिसमें हड्डी को बनाने वाले कड़े ऊतकों की अपेक्षा बोन मैरो (हड्डी की कैविटी में पाए जाने वाले खून निर्मित करने वाला ऊतक) शामिल होता है। इसलिए, इसे आमतौर पर हड्डी के कैंसर की अपेक्षा बोन मैरो का कैंसर माना जाता है। यह हड्डी को निर्मित करने वाले कड़े ऊतक के कैंसर से अधिक आम होता है।

    मैरो की कैंसरयुक्त कोशिकाएं ऐसे तत्वों का रिसाव करती हैं जिनके कारण हड्डी की क्षति होती है। हड्डी की क्षति बड़े क्षेत्र में हो सकती है या, अक्सर, हड्डियों में छिद्रित क्षेत्र के रूप में दिखती है।

    मल्टीपल माइलोमा एक या अधिक हड्डी को प्रभावित कर सकता है, इसलिए दर्द एक स्थान पर या कई स्थानों पर हो सकता है। यदि किसी अकेले ट्यूमर से केवल एक हड्डी प्रभावित हुई है, तो उस स्थिति को प्लाज़्मासाइटोमा कहते हैं। यदि एक से अधिक ट्यूमर हैं या बोन मैरो पर विस्तृत प्रभाव पड़ा है, तो उस स्थिति को मल्टीपल माइलोमा कहते हैं।

    उन क्षेत्रों की जांच करने के लिए कभी-कभी हड्डी की बायोप्सी की जाती है जहाँ हड्डी नष्ट हो गई हो। यदि हड्डी की बायोप्सी के परिणाम मल्टीपल माइलोमा का संकेत देते हैं या दूसरे कारणों से मल्टीपल माइलोमा का संदेह हो, तो जांच की पुष्टि बोन मैरो की कोशिकाओं को निकाल कर और उनका परीक्षण करके किया जाता है। खून के परीक्षण भी किए जाते हैं। साथ ही, डॉक्टर पूरे शरीर का एक्स-रे (स्केलेटल सर्वेक्षण) लेते हैं। हड्डी के दर्द की विशिष्ट जगहों की जांच के लिए मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (PET-CT) के संयोजन के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) भी की जा सकती है।

    मल्टीपल माइलोमा का इलाज जटिल होता है और उसमें कीमोथेरेपी, रेडियेशन थेरेपी, और कभी-कभी सर्जरी शामिल हो सकती है।

    ऑस्टियोसार्कोमा (ऑस्टियोजेनिक सार्कोमा)

    ऑस्टियोसार्कोमा प्राथमिक कैंसरयुक्त हड्डी के ट्यूमर का सबसे आम प्रकार होता है यदि व्यक्ति मल्टीपल माइलोमा को हेमेटोलॉजिक ट्यूमर मानता है। हालांकि 10 से 25 वर्ष की आयु वाले लोगों में सबसे आम होता है, लेकिन ऑस्टियोसार्कोमा किसी भी आयु में हो सकता है। एक आनुवंशिक पूर्वानुकूलता होती है, विशेषकर उन बच्चों में जो आनुवंशिक रेटिनोब्लास्टोमा और ली-फ़्रॉमेनी सिंड्रोम के जीन के वाहक होते हैं। जिन बूढ़े लोगों को हड्डी का पैजट रोग है, वे किसी दूसरे कैंसर के लिए बोन रेडियेशन थेरेपी ले चुके हों, या उन्हें मृत हड्डी के ऊतक हों (जिन्हें बोन इन्फ़ार्क्ट कहते हैं) और कोई अन्य बीमारियाँ हों जो कभी-कभी इस प्रकार के ट्यूमर विकसित करती हैं। ऑस्टिओसार्कोमा आमतौर पर घुटने में और उसके आस-पास विकसित होते हैं, लेकिन वे किसी भी हड्डी में शुरुआत कर सकते हैं। वे फेफड़ों या अन्य हड्डियों में फैल (मेटास्टेसाइज़) सकते हैं। आमतौर पर, ये ट्यूमर दर्द और सूजन पैदा करते हैं।

    एक्स-रे लिए जाते हैं, लेकिन ऑस्टियोसार्कोमा की जांच करने के लिए माइक्रोस्कोप (बायोप्सी) में परीक्षण करने के लिए ऊतक का सैंपल लेने की आवश्यकता होती है। लोगों को उस कैंसर का पता लगाने के लिए सीने के एक्स-रे और सीने की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैन की आवश्यकता होती है, जो फेफड़ों में मेटास्टेसाइज़ हो चुका हो और उस कैंसर का पता लगाने के लिए एक हड्डी के स्कैन की, जो दूसरी हड्डियों में फैल गया हो। मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी के संयोजन (PET-CT) में पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफ़ी (PET) वे दूसरे परीक्षण भी हैं जो किए जाते हैं।

    इस प्रकार के ट्यूमर वाले 65% से अधिक लोग जांच के बाद कम से कम 5 वर्षों तक जीवित रहते हैं जब उन्हें कीमोथेरेपी दी जाती है और कैंसर मेटास्टेसाइज़ नहीं होता है। यदि कीमोथेरेपी लगभग पूरे कैंसर को नष्ट कर देती है, तो कम से कम 5 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना 90% से अधिक होती है। चूंकि सर्जरी की प्रक्रियाएं बेहतर हो गई हैं, तो प्रभावित बाँह या पैर को आमतौर पर बचाया और पुनर्निर्मित किया जा सकता है। पूर्व में, प्रभावित हाथ-पैर को अक्सर काटना पड़ता था।

    ऑस्टिओसार्कोमा का इलाज आमतौर पर कीमोथेरेपी और सर्जरी के संयोजन के साथ किया जाता है। आमतौर पर, कीमोथेरेपी पहले दी जाती है। इलाज के इस चरण के दौरान दर्द अक्सर कम हो जाता है। फिर ट्यूमर को काटे बिना ट्यूमर को सर्जरी से निकाल दिया जाता है। ट्यूमर में चीरा लगाने से उसकी कोशिकाओं का रिसाव हो जाता है, जिसके कारण कैंसर उसी क्षेत्र में वापस आ सकता है। सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी जारी रहती है।