Splenomegalia

La maggior parte dei sintomi di esordio deriva dalla malattia di base. Tuttavia, la stessa splenomegalia può causare sensazione precoce di sazietà che può essere causata da una compressione della milza ingrossata sullo stomaco. Sono anche possibili senso di sazietà e dolore al quadrante addominale superiore sinistro. Un dolore improvviso e grave suggerisce un infarto splenico. Infezioni ricorrenti, sintomi di anemia o manifestazioni emorragiche suggeriscono pancitopenia e possibile ipersplenismo. Nei pazienti che hanno avuto un trauma addominale chiuso nelle ultime settimane, l'ingrossamento della milza può essere dovuto a un ematoma sottocapsulare splenico e un improvviso dolore intenso e/o uno shock possono indicare la rottura della milza.

La sensibilità nel riconoscimento di una milza ingrossata documentata all'ecografia è dal 60 al 70% per la palpazione e dal 60 all'80% per percussione. Fino al 3% delle persone normali e magre ha una milza palpabile. Inoltre, una massa palpabile del quadrante superiore sinistro può indicare un problema diverso da una milza ingrossata come un lobo epatico sinistro ingrandito a causa di una trombosi della vena epatica, di una massa renale o di una massa surrenalica.

Altri segni utili comprendono un rumore da sfregamento splenico e dolore alla spalla che suggeriscono tanto un infarto splenico quanto soffi epigastrici o splenici che possono verificarsi a causa dell'aumento del flusso sanguigno. Adenopatie possono suggerire una malattia linfoproliferativa, infettiva o autoimmune.

Qualora la conferma della splenomegalia sia necessaria poiché l'esame obiettivo è dubbio, l'ecografia è l'esame di scelta per la sua accuratezza e il basso costo. TC e RM possono fornire ulteriori dettagli sulla densità degli organi. La RM è utile soprattutto nell'evidenziare trombosi della vena porta o splenica. La scintigrafia nucleare è sensibile e può identificare il tessuto splenico accessorio spesso trovato dopo la splenectomia a causa di "ipertrofia da lavoro" delle splenule trascurate o frammenti rilasciati da una milza fratturata al momento dell'intervento. Occasionalmente, possono essere riscontrati resti multipli della milza in tutto l'addome, spesso integrati nel pancreas adiacente, una condizione chiamata splenosi.

Le cause specifiche suggerite clinicamente devono essere confermate da indagini appropriate. Se nessuna causa viene suggerita, la più alta priorità riguarda l'esclusione di un'infezione occulta, poiché il trattamento precoce incide sull'esito dell'infezione più di altre cause di splenomegalia. L'esame deve essere accurato nelle aree con alta prevalenza geografica di infezioni oppure se il paziente sembra malato. Devono essere considerati emocromo completo, emocolture ed esame del midollo osseo (p. es., per evidenza di cancro o malattie da accumulo) e la coltura.

Se il paziente non è ammalato, non presenta sintomi oltre quelli dovuti alla splenomegalia e non ha fattori di rischio per l'infezione, l'esecuzione di numerosi test è controversa ma con ogni probabilità comprende emocromo, esame dello striscio periferico, test di funzionalità epatica e TC addominale. La citometria a flusso e le analisi immunochimiche come le misurazioni a catena leggera delle sezioni di sangue periferico e/o del midollo osseo sono indicate se si sospetta il linfoma. Il linfoma nella zona marginale splenica, che è raro, è spesso associato ad infezione da epatite C. (ed è importante rilevarlo perché può essere trattato con successo con l'eradicazione virale).

Reperti specifici nel sangue periferico possono suggerire malattie sottostanti (p. es., linfocitosi a piccole cellule nella leucemia linfatica cronica, linfocitosi granulare a grandi cellule nell'iperplasia o la leucemia linfocitaria a cellule T granulari, linfociti atipici nella leucemia a cellule capellute e leucocitosi e forme immature nelle altre leucemie). L'aumento dei basofili e degli eosinofili o la presenza di eritroblasti o di globuli rossi a goccia suggeriscono l'esistenza di una neoplasia mieloproliferativa. Le pancitopenie sono indicative di ipersplenismo. La sferocitosi suggerisce ipersplenismo o sferocitosi ereditaria. Le cellule bersaglio, cellule a forma di falce, o gli sferociti possono suggerire un'emoglobinopatia.

I test di funzionalità epatica sono diffusamente anomali nella splenomegalia congestizia con cirrosi; un aumento isolato della fosfatasi alcalina sierica suggerisce infiltrazione epatica, come in disturbi mieloproliferativi e linfoproliferativi, tubercolosi miliare e malattie fungine croniche (p. es., candidosi, istoplasmosi).

Altri esami possono essere utili, anche in pazienti asintomatici. Un'elettroforesi delle proteine sieriche che identifichi la presenza di gammopatia monoclonale o di ipogammaglobulinemia depone per una malattia linfoproliferativa o per l'amiloidosi; un'ipergammaglobulinemia a banda larga suggerisce infezioni croniche (p. es., malaria, leishmaniosi viscerale, brucellosi, tubercolosi), cirrosi con splenomegalia congestizia, sarcoidosi o malattie del tessuto connettivo (p. es., lupus eritematoso sistemico, sindrome di Felty nei pazienti con artrite reumatoide). La citometria a flusso può identificare una piccola popolazione di linfociti monoclonali indicativa di linfoma. Un aumento dei livelli sierici dell'acido urico suggerisce una malattia mieloproliferativa o linfoproliferativa. Un aumento della fosfatasi alcalina leucocitaria suggerisce una neoplasia mieloproliferativa, mentre valori ridotti suggeriscono una leucemia mieloide cronica.

Se i test non mostrano alcuna alterazione al di fuori della splenomegalia, il paziente deve essere rivalutato a intervalli da 6 a 12 mesi o quando si sviluppano nuovi sintomi.