Per struttura e funzione, la milza consiste essenzialmente in 2 organi:
La polpa bianca, costituita da guaine linfatiche periarteriali e centri germinali, agisce come un organo immunitario.
La polpa rossa, costituita dai macrofagi e dai granulociti che rivestono gli spazi vascolari (cordoni e sinusoidi), agisce come un organo fagocitico.
La polpa bianca è un sito di produzione e maturazione delle cellule B e delle cellule T. Le cellule B nella milza producono anticorpi umorali protettivi; in alcune patologie di tipo autoimmune (p. es., trombocitopenia immunitaria, anemia emolitica autoimmune Coombs positiva), possono essere sintetizzati autoanticorpi inappropriati contro gli elementi circolanti del sangue.
La polpa rossa elimina i batteri ricoperti di anticorpi, i globuli rossi senescenti o difettosi e le cellule ematiche legate agli anticorpi (come può verificarsi nelle citopenie immunitarie quali, come la trombocitopenia immunitaria e le anemie emolitiche Coombs-positive e alcune neutropenie). La polpa rossa serve anche come riserva di elementi ematici, specialmente globuli bianchi e piastrine. I macrofagi derivati da monociti ematici e i macrofagi residenti prodotti durante lo sviluppo embrionale possono essere attivati per amplificare il controllo dell'infezione, ma possono anche produrre sostanze che inducono un'eccessiva infiammazione indesiderata.
In alcuni animali, la milza può contrarsi in periodi di grave anemia e "autotrasfusione" di globuli rossi; se questa "autotrasfusione" si manifesta anche negli esseri umani non è chiaro. Con la funzione di eliminazione dei globuli rossi, la milza rimuove corpi inclusi, come i corpi di Heinz (precipitati di globina insolubile), i corpi di Howell-Jolly (residui di DNA nucleari), anche interi nuclei, e i globuli rossi malformati; così, dopo la splenectomia o nello stato funzionale di iposplenismo, i globuli rossi e gli acantociti (un tipo di globuli rossi malformati) appaiono nel circolo periferico con queste inclusioni. L'emopoiesi extramidollare può verificarsi in caso di lesioni al midollo osseo (p. es., dovute a fibrosi o a metastasi tumorali) che permettono alle cellule staminali emopoietiche di circolare e di popolare la milza dell'adulto o quando sono stimolate da una terapia con fattori di crescita ematopoietici (vedi anche Mielofibrosi Primaria e Sindrome Mielodisplastica).
Un accumulo di prove suggerisce che vi è comunicazione tra il cervello e la milza, che è stata definito asse cervello-milza. La segnalazione afferente ed efferente del nervo vago contribuisce a questa comunicazione. Lo stress cronico ha dimostrato di produrre splenomegalia nei roditori, e può essere bloccata dall'antidepressivo archetamina. La milza può influenzare la risposta immunitaria umorale dei neuroni correlati con la corticotropina in alcune aree del cervello. La splenectomia o la denervazione splenica hanno dimostrato di prevenire la depressione correlata allo stress in animali da laboratorio (1).
Asplenia
L'asplenia è la perdita della funzione splenica dovuta a
Assenza congenita della milza
Assenza funzionale della milza
Rimozione chirurgica della milza (splenectomia)
L'asplenia congenita è una malattia rara. Spesso i bambini con questo disturbo hanno anche una cardiopatia congenita come una dextrocardia.
L'asplenia funzionale è la perdita della funzione splenica a causa di una varietà di malattie sistemiche. Le cause comuni comprendono drepanocitosi, celiachia e epatopatia alcolica. L'asplenia funzionale può verificarsi anche dopo insulti vascolari diretti (p. es., infarti splenici, trombosi venosa splenica).
L'asplenia chirurgica è l'assenza fisica della milza. Può verificarsi in pazienti altrimenti sani che necessitano di splenectomia dopo un trauma o in pazienti con malattie immunologiche o ematologiche che richiedono la splenectomia (p. es., trombocitopenia immunitaria, ipersplenismo, sferocitosi ereditaria). La lesione della milza dopo un trauma addominale chiuso è frequente, soprattutto negli sport di contatto. Senza un adeguato trattamento chirurgico si può verificare un'emorragia grave e talvolta letale.
A causa dell'importante ruolo della milza nell'immunità umorale e nella rimozione dei batteri rivestiti di anticorpi, l'asplenia da qualsiasi causa aumenta significativamente il rischio di infezione. I pazienti asplenici sono particolarmente sensibili alla sepsi grave dovuta principalmente a microrganismi incapsulati Streptococcus pneumoniae (pneumococco), ma anche a volte a Haemophilus influenzae di tipo b (Hib) o Neisseria meningitidis (meningococco). I pazienti asplenici sono anche a maggior rischio di babesiosi.
A causa del rischio di queste infezioni, la vaccinazione è importante. I pazienti devono ricevere il vaccino anti-pneumococcico, il vaccino contro il meningococco e il vaccino haemophilus influenzae di tipo b. I pazienti devono anche ricevere il vaccino antinfluenzale, il vaccino contro il COVID-19 e altre vaccinazioni in base alla loro situazione clinica. Ai pazienti vengono spesso somministrati quotidianamente antibiotici in profilassi come la penicillina o l'amoxicillina, in particolare quando hanno un contatto regolare con i bambini. La durata appropriata per l'uso profilattico degli antibiotici non è chiara perché il fegato può assumere nel tempo la funzione di eliminazione microbica della milza. I pazienti con asplenia che sviluppano febbre spesso ricevono antibiotici empirici mentre sono sottoposti a valutazione per la fonte.
Riferimento generale
1. Wei Y, Wang T, Liao L, et al: Brain-spleen axis in health and diseases: A review and future perspective. Brain Res Bull 182:130–140, 2022. doi:10.1016/j.brainresbull.2022.02.008
