L'ipersplenismo è una pancitopenia causata dalla splenomegalia.
(Vedi anche Panoramica sulla milza.)
L'ipersplenismo è un processo secondario che può derivare dalla splenomegalia di quasi ogni eziologia (vedi tabella Cause frequenti di splenomegalia). La splenomegalia aumenta il tessuto splenico filtrante e la distruzione dei globuli rossi e spesso dei globuli bianchi e delle piastrine. L'iperplasia compensatoria del midollo osseo si verifica in quelle linee cellulari che sono ridotte in circolo.
Sintomatologia dell'ipersplenismo
La splenomegalia è la caratteristica; le dimensioni della milza correlano con il grado di citopenia. Altri reperti clinici di solito derivano dalla malattia di base.
Diagnosi dell'ipersplenismo
Esame obiettivo
A volte ecografia
Emocromo con formula
L'ipersplenismo è da sospettare in soggetti con splenomegalia e anemia o citopenia. La valutazione è simile a quella della splenomegalia.
A meno che non coesistano altri meccanismi che ne aumentino la gravità, l'anemia e le altre citopenie sono di solito modeste e asintomatiche (p. es., conta piastrinica da 50 a 100 × 103/mcL [da 50 a 100 × 109/L]; conta dei globuli bianchi da 2500 a 4000/mcL [da 2,5 a 4 × 109/L] con normale conteggio differenziale dei globuli bianchi). La morfologia dei globuli rossi è generalmente normale fatta eccezione per forme a goccia e sferocitosi occasionale. La reticolocitosi è abituale.
Trattamento dell'ipersplenismo
Possibile ablazione splenica (splenectomia o radioterapia)
Vaccinazione e profilassi antibiotica per i pazienti splenectomizzati
Il trattamento è diretto alla patologia sottostante. Tuttavia, qualora l'ipersplenismo sia il solo sintomo serio del disturbo (p. es., malattia di Gaucher), allora l'ablazione splenica mediante splenectomia o terapia radiante può essere indicata. Le indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo sono specificate di seguito (vedi tabella Indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo).
Poiché la milza intatta protegge contro infezioni gravi da batteri capsulati, la splenectomia deve essere evitata ogniqualvolta sia possibile, e nei pazienti sottoposti a splenectomia viene richiesta una precedente vaccinazione contro infezioni da Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, e Haemophilus influenzae. I pazienti devono anche ricevere il vaccino antinfluenzale contro il COVID-19 e possono aver bisogno di altre vaccinazioni in base alla loro situazione clinica.
Dopo la splenectomia, i pazienti sono particolarmente predisposti a sepsi gravi con microrganismi incapsulati e spesso vengono somministrate dosi giornaliere profilattiche di antibiotici come penicillina, amoxicillina o eritromicina, in particolare quando hanno un contatto regolare con i bambini. I pazienti che sviluppano febbre devono essere attentamente valutati per l'infezione.
Indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo
Indicazione | Esempi |
|---|---|
Sanguinamento eccessivo | Trombocitopenia da ipersplenismo |
Sindromi emolitiche in cui la splenomegalia accorcia ulteriormente la sopravvivenza dei globuli rossi intrinsecamente anomali | |
Sconfinamento meccanico su altri organi addominali | Ostruzione caliceale nel rene sinistro Stomaco con senso di sazietà precoce |
Pancitopenia grave associata a una splenomegalia massiva | Leucemia a cellule capellute Sfingolipidosi* |
Traumi vascolari danneggianti la milza | Emorragie da varici esofagee associate a eccessivo ritorno venoso splenico dovute a ipertensione portale Infarti ricorrenti |
*La milza può essere fino a 30 volte più grande del normale. | |
