L'ipersplenismo è una citopenia causata dalla splenomegalia.
Risorse sull’argomento
(Vedi anche Panoramica sulla milza.)
L'ipersplenismo è un processo secondario che può derivare dalla splenomegalia di quasi ogni eziologia (vedi tabella Cause frequenti di splenomegalia). La splenomegalia aumenta il tessuto splenico filtrante e la distruzione dei globuli rossi e spesso dei globuli bianchi e delle piastrine. L'iperplasia compensatoria del midollo osseo si verifica in quelle linee cellulari che sono ridotte in circolo.
Sintomatologia dell'ipersplenismo
La splenomegalia è la caratteristica; le dimensioni della milza correlano con il grado di citopenia. Altri reperti clinici di solito derivano dalla malattia di base.
Diagnosi dell'ipersplenismo
Esame obiettivo
A volte ecografia
Emocromo con formula
L'ipersplenismo è da sospettare in soggetti con splenomegalia e anemia o citopenia. La valutazione è simile a quella della splenomegalia.
A meno che non coesistano altri meccanismi che ne aumentino la gravità, l'anemia e le altre citopenie sono di solito modeste e asintomatiche (p. es., conta piastrinica da 50 a 100 × 103/mcL [da 50 a 100 × 109/L]; conta dei globuli bianchi da 2500 a 4000/mcL [da 2,5 a 4 × 109/L] con normale conteggio differenziale dei globuli bianchi). La morfologia dei globuli rossi è generalmente normale fatta eccezione per forme a goccia e sferocitosi occasionale. La reticolocitosi è comune quando l'ipersplenismo è causato da anemie emolitiche.
Trattamento dell'ipersplenismo
Eventualmente splenectomia o ablazione splenica (con radiofrequenza, microonde o termica)
Vaccinazione e profilassi antibiotica per i pazienti splenectomizzati
Il trattamento è diretto alla patologia sottostante.
Qualora l'ipersplenismo sia il solo sintomo serio del disturbo (p. es., malattia di Gaucher), allora l'ablazione splenica mediante splenectomia può essere indicata. Le indicazioni della splenectomia nell'ipersplenismo sono specificate di seguito (vedi tabella Indicazioni della splenectomia nell'ipersplenismo).
Poiché la milza intatta protegge contro infezioni gravi da batteri capsulati, la splenectomia deve essere evitata ogniqualvolta sia possibile. I pazienti sottoposti a splenectomia richiedono una precedente vaccinazione contro le infezioni causate da Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae. I pazienti devono anche ricevere i vaccini antinfluenzale e contro il COVID-19 e possono aver bisogno di altre vaccinazioni in base alla loro situazione clinica.
Dopo la splenectomia, i pazienti sono particolarmente predisposti a sepsi gravi con microrganismi incapsulati e spesso vengono somministrati antibiotici profilattici giornalieri come penicillina, amoxicillina o eritromicina, in particolare quando hanno un contatto regolare con i bambini. I pazienti che sviluppano febbre devono essere attentamente valutati per l'infezione.
Indicazioni della splenectomia nell'ipersplenismo
Indicazione | Esempi |
|---|---|
Sanguinamento eccessivo | Trombocitopenia da ipersplenismo Sanguinamento delle varici esofagee che richiede una concomitante procedura di shunt Trauma con rottura della milza con sanguinamento eccessivo |
Disturbi emolitici in cui la splenomegalia accorcia ulteriormente la sopravvivenza dei globuli rossi intrinsecamente anomali | Talassemia |
Sconfinamento meccanico su altri organi addominali | Ostruzione caliceale nel rene sinistro Stomaco con senso di sazietà precoce |
Pancitopenia grave associata a una splenomegalia massiva | Leucemia a cellule capellute Sfingolipidosi* |
Congestione splenica dovuta ad anomalie vascolari | Ostruzione della vena splenica da trombosi, compressione esterna o stenosi Emorragie da varici esofagee associate a eccessivamente aumentata pressione venosa splenica dovute a ipertensione portale o sindrome di Budd-Chiari |
*La milza può essere fino a 30 volte più grande del normale. | |
