La torsione di punta è una forma specifica di tachicardia ventricolare polimorfa che si verifica in pazienti con intervallo QT lungo. È caratterizzata dalla presenza di complessi QRS rapidi e irregolari, il cui asse elettrico si torce intorno alla linea isoelettrica dell'ECG. Quest'aritmia può cessare spontaneamente o degenerare in fibrillazione ventricolare. Solitamente causa una significativa compromissione emodinamica e, se non trattata, la morte. La diagnosi è basata sull'ECG. Il trattamento consiste nel magnesio EV, nelle misure per accorciare l'intervallo QT, o nella cardioversione elettrica, quando degenera in fibrillazione ventricolare.
Il QT lungo responsabile della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta può essere acquisito, congenito o un'associazione di questi.
Il prolungamento dell'intervallo QT predispone a post-depolarizzazioni precoci e alla dispersione spaziale della refrattarietà ventricolare, che può portare ad aritmie. (Per la discussione delle cause congenite, vedi Sindrome dell'intervallo QT lungo, e vedi anche Panoramica sulle aritmie).
Fisiopatologia della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta
La tachicardia ventricolare tipo torsione di punta deriva da qualsiasi disturbo della funzione o della regolazione del canale ionico che prolunga la durata del potenziale d'azione del miocita ventricolare, come evidenziato dal prolungamento dell'intervallo QT corretto per la frequenza sull'ECG (QTc, tipicamente calcolato utilizzando la formula di Bazett). Il rischio di tachicardia ventricolare tipo torsione di punta dipende dal grado di prolungamento dell'intervallo QTc, in particolare se è > 0,50 secondi.
La tachicardia ventricolare tipo torsione di punta può derivare da
Perdita di funzione dei canali della corrente del potassio ripolarizzanti O
Aumento di funzione dei canali della corrente di sodio depolarizzante o depolarizzante del calcio
Ognuno di questi fattori predispone alla tachicardia ventricolare tipo torsione di punta prolungando la ripolarizzazione, il che induce precoci post-depolarizzazioni (eventi di depolarizzazione secondari durante il plateau del potenziale d'azione) e la dispersione spaziale della refrattarietà ventricolare. La dispersione della refrattarietà permette la propagazione delle post-depolarizzazioni precoci e l'inizio della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta.
Fattori predisponenti
Il fattore predisponente più comune nella tachicardia ventricolare tipo torsione di punta acquisita è un
Trattamento QT con intervallo QT, in particolare farmaci antiaritmici di classe Ia, Ic o III
Altri farmaci che possono indurre tachicardia ventricolare a tipo torsione di punta comprendono gli antidepressivi triciclici, le fenotiazine, e alcuni antivirali e antifungini (vedi CredibleMeds per informazioni aggiornate).
Nella maggior parte dei casi, ci sono diverse cause predisponenti, che possono comprendere le seguenti (1):
Sesso femminile
Età avanzata
Frequenza ventricolare lenta
Frequenza ventricolare irregolare
Danni cerebrali acuti maggiori (p. es., sanguinamento, ictus, lesioni cerebrali traumatiche)
Cardiopatie strutturali (in particolare ischemia acuta, miocardite e ipertrofia ventricolare)
Riferimenti relativi alla fisiopatologia
1. El-Sherif N, Turitto G, Boutjdir M: Acquired Long QT Syndrome and Electrophysiology of Torsade de Pointes. Arrhythm Electrophysiol Rev 8(2):122–130, 2019. doi: 10.15420/aer.2019.8.3
Sintomatologia della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta
La tachicardia ventricolare tipo torsione di punta spesso causa sincope perché la frequenza di base (200-250 battiti/min) non garantisce un'efficace perfusione cerebrale. Le palpitazioni sono frequenti tra i pazienti che sono coscienti.
Poiché l'intervallo QT si accorcia con l'aumentare della frequenza ventricolare, la tachicardia ventricolare tipo torsione di punta è spesso auto-terminante. Tuttavia, invece, può degenerare in fibrillazione ventricolare e causare morte improvvisa. A volte il QT lungo viene riscontrato dopo le manovre rianimatorie.
Diagnosi di tachicardia ventricolare tipo torsione di punta
Elettrocardiografia (ECG)
La diagnosi si basa sull'ECG che mostra un asse del QRS ondulante, con la polarità dei complessi che ruota intorno alla linea isoelettrica (vedi figura Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta). L'ECG di base evidenzia un intervallo QT corretto per la frequenza cardiaca (QTc) allungato. I valori normali del QTc sono < 0,43 secondi per i maschi e < 0,45 secondi per le femmine I valori sono considerati prolungati quando sono > 0,45 secondi per i maschi o > 0,47 secondi per le femmine (1). Un'accurata anamnesi familiare può suggerire una sindrome congenita.
I segnali ECG di allarme di un'imminente tachicardia ventricolare di tipo torsione di punta diversa dal prolungamento dell'intervallo QT comprendono quanto segue
Fusione dell'onda T e della U (a volte con onde TU)
Cambiamenti nella ripolarizzazione post-extrasistolica
Onde T macroscopiche alternanti (alternanza visibile di due diverse onde T di aspetto diverso)
Frequenti extrasistoli ventricolari polimorfe che rappresentano singoli battiti di torsioni di punta (spesso in bigeminia)
Ripetute sequenze brevi di tachicardia ventricolare polimorfa
Immagini cortesia di L. Brent Mitchell, MD.
La tachicardia ventricolare TdeP è sospettata riconoscendo una tachicardia ventricolare rapida, polimorfa, spesso che si auto-termina. L'esordio tipicamente segue una sequenza breve-lungo-breve di inizio dell'intervallo RR (sebbene questa sequenza non sia specifica per la tachicardia ventricolare tipo torsione di punta): il primo breve intervallo RR è compreso tra un battito di base (di solito un battito normale) e un extrasistole (di solito un'extrasistole ventricolare). Il lungo intervallo RR è la pausa post-extrasistolica e termina con un battito basale (solitamente un battito normale). La pausa prolunga ulteriormente l'intervallo QT di questo battito basale ed è seguita da un intervallo RR breve quando inizia la tachicardia ventricolare tipo torsione di punta. Anche se i pazienti possono avere un QTc normale in altre occasioni, il QTc è di solito sostanzialmente prolungato intorno al momento della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta e l'intervallo QT dell'ultimo complesso QRS prima della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta deve essere lungo (spesso con un'onda TU gigante).
Consigli ed errori da evitare
|
Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W: QT interval: how to measure it and what is "normal". J Cardiovasc Electrophysiol 17(3):333–336, 2006. doi: 10.1111/j.1540-8167.2006.00408.x
Trattamento della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta
Cardioversione elettrica non sincronizzata per fibrillazione ventricolare
Correzione delle alterazioni elettrolitiche, in particolare dell'ipokaliemia
Solfato di magnesio (MgSO4) EV
Trattamenti per aumentare la frequenza cardiaca basale, tra cui stimolazione o isoproterenolo EV
Trattamento della causa
Un episodio acuto abbastanza prolungato da causare compromissione emodinamica viene trattato con la cardioversione non sincronizzata, iniziando con 120-200 joule bifasici (o 360 joule monofasici). Ciononostante, la recidiva precoce è la regola.
Le alterazioni elettrolitiche (p. es., ipokaliemia), che possono esacerbare il rischio di aritmie ventricolari, devono essere corrette. I pazienti rispondono spesso al magnesio: in genere solfato di magnesio 2 g EV in 1-2 min. Se questo trattamento è inefficace, ne viene somministrato un 2o bolo dopo 5-10 minuti e, nei pazienti senza insufficienza renale, può essere iniziata un'infusione di magnesio di 3-20 mg/min (1). La lidocaina (una classe Ib di farmaci antiaritmici) accorcia l'intervallo QT e può essere efficace, in particolare nei casi iatrogeni di torsione di punta (2). Vanno invece evitati gli antiaritmici di classe Ia, Ic e III.
Se la causa è un farmaco, questo viene sospeso, ma finché non ne è completata l'eliminazione, i pazienti con frequenti o lunghi episodi di tachicardia ventricolare tipo torsione di punta richiedono un trattamento per accorciare l'intervallo QT. Poiché aumentare la frequenza cardiaca accorcia il QT, sono spesso efficaci la stimolazione temporanea, l'isoproterenolo EV o entrambe le misure. L'aumento della frequenza cardiaca riduce anche la sequenza "lunga" delle sequenze di iniziazione "breve-lunga-breve" della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta (1).
Il trattamento a lungo termine consiste nell'evitare condizioni che prolungano l'intervallo QT. Alcuni pazienti con una sindrome acquisita dell'intervallo QT acquisito hanno una sindrome congenita subclinica sottostante suggerita da un persistente prolungamento dell'intervallo QTc dopo la rimozione di influenze esogene che prolungano il QTc (2).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018. doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054
2. Davies RA, Ladouceur VB, Green MS, et al: The 2023 Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Management of the Patient With a Prolonged QT Interval. Can J Cardiol 39(10):1285–1301, 2023. doi: 10.1016/j.cjca.2023.06.011
Punti chiave
Il QT lungo responsabile della tachicardia ventricolare tipo torsione di punta può essere congenito o acquisito.
Le torsioni di punta sono di solito auto-terminanti ma spesso ricorrenti.
La defibrillazione non sincronizzata è necessaria se una serie di torsioni di punta induce fibrillazione ventricolare.
Il ritmo di torsione viene trattato con solfato di magnesio 2 g EV in 1-2 minuti, correzione dell'ipokaliemia, stimolazione o isoproterenolo per aumentare la frequenza cardiaca e correzione della causa.
