La sindrome di Wolff-Parkinson-White classica (manifesta) è dovuta a una connessione atrioventricolare accessoria che produce un ECG prototipico costituito da un breve intervallo PR, un ampio complesso QRS con una componente iniziale confusa (onda delta), e cambiamenti della ripolarizzazione secondaria in associazione con una tachicardia sopraventricolare sintomatica da rientro (parossistica). La tachicarida sopraventricolare da rientro (parossistica) produce improvvisi episodi di palpitazioni che iniziano e terminano bruscamente; alcuni pazienti hanno dispnea o fastidio toracico. La connessione atrioventricolare accessoria può facilitare frequenze di risposta ventricolare molto rapide in risposta a qualsiasi aritmia sopraventricolare veloce, in particolare la fibrillazione atriale in cui le frequenze di risposta ventricolare ultraveloci possono avviare fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. La diagnosi è clinica e tramite ECG. Il trattamento iniziale della tachicardia sopraventricolare da rientro (parossistica) è di solito con manovre vagotoniche. Se queste manovre sono inefficaci, il trattamento è con adenosina EV o calcio-antagonisti non-diidropiridinici per ritmi QRS stretti regolari o per ritmi QRS larghi regolari noti per essere una tachicardia ventricolare da rientro con una conduzione aberrante. La procainamide o l'amiodarone sono efficaci per ritmi irregolari o altri ritmi a QRS largo. La cardioversione sincronizzata può essere eseguita quando i farmaci sono inefficaci o in cso di instabilità emodinamica.
(Vedi anche Panoramica sulle aritmie e Tachicardia da rientro atrioventricolare.)
Fisiopatologia della sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW)
Una via accessoria che collega un atrio e un ventricolo è il substrato della sindrome di Wolff-Parkinson-White. Quando la connessione atrioventricolare accessoria conduce in direzione anterograda, il ritardo nodale atrioventricolare viene bypassato e una porzione di miocardio ventricolare viene attivata prima che il resto venga attivato dal normale sistema di conduzione. Questa pre-eccitazione ventricolare produce un intervallo PR breve (< 0,12 secondi), un complesso QRS largo (≥ 0,12 secondi) con una componente iniziale confusa (onda delta) che, insieme ai sintomi di tachicardia parossistica, definisce la classico (manifesta) sindrome di Wolff-Parkinson-White (1). La sindrome classica (manifesta) di Wolff-Parkinson-White si verifica in circa 1-3/1000 persone ([2] campionati negli uomini canadesi).
A seconda dell'orientamento dell'onda delta, può essere presente un'onda Q pseudoinfartuale. Poiché le porzioni di ventricolo che si depolarizzano per prime si ripolarizzano anche prima, il vettore dell'onda T può essere alterato.
Se la connessione atrioventricolare accessoria può condurre in direzione retrograda, può sostenere una forma di tachicardia sopraventricolare parossistica chiamata tachicardia da rientro atrioventricolare ortodromico. La connessione atrioventricolare accessoria tende ad avere un periodo refrattario più lungo alla frequenza cardiaca di base rispetto a quella del nodo atrioventricolare. A un intervallo di accoppiamento della depolarizzazione atriale prematura inferiore al periodo refrattario della via atrioventricolare accessoria, ma più lungo del periodo refrattario del nodo atrioventricolare, la trasmissione della via atrioventricolare accessoria anterograda viene bloccata ma la conduzione nodale atriale anterograda procede. L'ECG mostra un improvviso aumento dell'intervallo PR e la perdita dell'onda delta. Quando la conduzione anterograda attraverso il nodo atrioventricolare è sufficientemente lenta, può trovare la connessione atrioventricolare accessoria distale pronta per la conduzione, ma ora in direzione retrograda (dal ventricolo all'atrio). Quando questa trasmissione accessoria retrograda di connessione atrioventricolare passa dagli atri e successivamente dal nodo atrioventricolare pronto a condurre di nuovo in direzione anterograda, si verifica un rientro atrioventricolare intorno e intorno. L'ECG mostra quindi una tachicardia rapida, regolare. Questa tachicardia atrioventricolare ortodromica è il (95%) tipo di tachicardia da rientro atrioventricolare abituale (3).
Meno frequentemente, e in genere indotta da un battito prematuro ventricolare, il rientro avviene nella direzione opposta (tachicardia da rientro atrioventricolare antidromica). Poiché il 5% dei pazienti con una connessione atrioventricolare accessoria ha multiple connessioni atrioventricolari accessorie (4), è anche possibile avere una doppia connessione atrioventricolare con una tachicardia atrioventricolare che utilizza una connessione atrioventricolare accessoria per la conduzione anterograda e un'altra connessione atrioventricolare accessoria per la conduzione retrograda.
La connessione atrioventricolare accessoria nella sindrome di Wolff-Parkinson-White si comporta come il miocardio atriale, un tessuto a canale rapido, il cui periodo refrattario si accorcia con l'aumentare della frequenza. Di conseguenza, se si verifica un rapido sopraventricolare ritmo, la risposta ventricolare può non essere controllata dal solito aumento della refrattarietà del nodo atrioventricolare poiché la connessione atrioventricolare accessoria può essere in grado di condurre a frequenze molto rapide. Questo è particolarmente rilevante rispetto alla frequenza di risposta ventricolare alla fibrillazione atriale che può essere sufficientemente rapida da produrre compromissione emodinamica e può indurre fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. La morte improvvisa può essere la prima manifestazione clinica della sindrome di Wolff-Parkinson-White, in particolare durante l'adolescenza. In alcuni pazienti con una connessione atrioventricolare accessoria che conduce in direzione retrograda (e, quindi, può partecipare alla tachicardia da rientro atrioventricolare ortodromica) la connessione atrioventricolare accessoria non conduce nella direzione anterograda. Tali pazienti non hanno un pattern Wolff-Parkinson-White (WPW) sul loro ECG e si dice che hanno una sindrome di Wolff-Parkinson-White nascosta. Non sono a rischio di aritmie sopraventricolari a conduzione rapida.
La sindrome di Wolff-Parkinson-White è principalmente idiopatica, sebbene sia più frequente nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, trasposizione dei grandi vasi o anomalia di Epstein.
Riferimenti relativi alla fisiopatologia
1. Bhatia A, Sra J, Akhtar M: Preexcitation Syndromes. Curr Probl Cardiol 41(3):99–137, 2016. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2015.11.002
2. Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE: The natural history of electrocardiographic preexcitation in men. The Manitoba Follow-up Study. Ann Intern Med 116(6):456–460, 21992 doi: 10.7326/0003-4819-116-6-456
3. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
4. Kadish A, Passman R: Mechanisms and management of paroxysmal supraventricular tachycardia. Cardiol Rev 7(5):254–264, 1999. doi: 10.1097/00045415-199909000-00009
Modello (Pattern) classico della sindrome di Wolff-Parkinson-White
Le derivazioni I, II, III, V3 a V6 mostrano le caratteristiche tipiche della sindrome di Wolff-Parkinson-White, con intervallo PR breve e onda delta presenti durante ritmo sinusale. |
Sintomatologia della sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW)
La maggior parte dei pazienti con sintomi di tachicardia da rientro atrioventricolare si presenta durante la giovane età adulta o la mezza età. Tipicamente hanno episodi di palpitazioni rapide, regolari e con esordio e termine improvvisi, spesso associate a sintomi di compromissione emodinamica (p. es., dispnea, fastidio toracico, sensazione di testa vuota). Le crisi possono durare solo alcuni secondi o persistere per alcune ore (raramente per > 12 h). La sincope è rara ma può verificarsi. Il neonato può presentarsi con affanno episodico, letargia, problemi nell'allattamento o rapide pulsazioni precordiali. Se l'episodio di tachicardia è prolungato, i neonati possono presentarsi con segni e sintomi da insufficienza cardiaca.
I pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White possono anche avere aritmie sopraventricolari a rapida conduzione come una conduzione 1:1 di un flutter atriale o una fibrillazione atriale a rapida conduzione in cui i sintomi di compromissione emodinamica, tra cui la sincope, sono più comuni.
La fibrillazione atriale a rapida conduzione può anche indurre fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. Questo rischio è basso (circa 1%) ma si verifica più spesso durante l'adolescenza.
Tra gli episodi di aritmia, l'esame è normale.
Diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW)
Elettrocardiografia (ECG)
La diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) si basa sull'ECG che mostra un intervallo PR breve (< 0,12 secondi), un complesso QRS largo (≥ 0,12 secondi) con una componente iniziale confusa (l'onda delta) e cambiamenti secondari delle onde ST e T (vedi figura Modello (Pattern) classico della sindrome di Wolff-Parkinson-White (1). Durante l'aritmia più frequente nella sindrome di Wolff-Parkinson, tachicardia atrioventricolare ortodromica, l'ECG mostra una tachicardia rapida (da 120 a 250 battiti/minuto), regolare. Il complesso QRS è solitamente stretto ma può essere largo (≥ 0,12 secondi) in caso di blocco di branca coesistente. Se trovata, l'onda P sta nella prima metà dell'intervallo RR (una tachicardia a RP breve), spesso nel segmento ST o nell'onda T precoce, ed è negativa nelle derivazioni inferiori (II, III, AVF) (vedi figura Tachicardia a QRS stretto: tachicardia a QRS stretto: tachicardia atrioventricolare ortodromica da rientro con connessione atrioventricolare accessoria nella sindrome di Wolff-Parkinson-White).
Durante la tachicardia da rientro atrioventricolare antidromica, l'ECG mostra una tachicardia regolare rapida (da 120 a 250 battiti/minuto). Il complesso QRS è largo (≥ 0,12 secondi) a causa della pre-eccitazione ventricolare totale. Quando la connessione atrioventricolare accessoria funziona come una via di conduzione di un'aritmia sopraventricolare, i complessi QRS possono mostrare una pre-eccitazione ventricolare totale, una pre-eccitazione totale intermittente mescolata con complessi QRS stretti normalmente condotti, e/o gradi variabili di fusione dei complessi QRS tra i complessi QRS della pre-eccitazione ventricolare totale e quelli della normale conduzione.
La conduzione della fibrillazione atriale attraverso la connessione atrioventricolare accessoria nella sindrome di Wolff-Parkinson-White può essere molto pericolosa se la conduzione anterograda è molto veloce. Gli indizi della presenza di una fibrillazione atriale pre-eccitata comprendono un'aritmia molto rapida a QRS prevalentemente ampi con l'insorgenza occasionale di un complesso QRS stretto che non risulta da un intervallo RR lungo. La morfologia del complesso QRS può variare, ma tutti i complessi QRS sono una fusione di un complesso QRS più largo e di un normale complesso QRS stretto. Nella fibrillazione atriale pre-eccitata, i normali effetti limitanti la frequenza del nodo atrioventricolare sono bypassati e le risultanti frequenze ventricolari eccessive (a volte da 200 a 300 battiti/minuti) possono portare a una fibrillazione ventricolare (2). I fattori di rischio per la fibrillazione ventricolare nella sindrome di Wolff-Parkinson-White comprendono la giovane età, l'esercizio fisico, precedenti tachiaritmie, molteplici connessioni atrioventricolari accessorie, la presenza di farmaci dromotropici negativi (soprattutto la digitale), e un intervallo RR minimo durante la fibrillazione atriale pre-eccitata ≤ 0,25 secondi (2). Il rischio stimato di sviluppare una fibrillazione atriale nei pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White è dell'1,5%/anno e quello della morte improvvisa è dello 0,1%/anno (3).
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Brugada J, Katritsis DG, Arbelo E, et al: 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 41(5):655-720, 2020. doi: 10.1093/eurheartj/ehz467
2. Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, Pritchett EL, Smith WM, Gallagher JJ: Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 301(20):1080–1085, 1979. doi: 10.1056/NEJM197911153012003
3. Brugada J, Keegan R: Asymptomatic Ventricular Pre-excitation: Between Sudden Cardiac Death and Catheter Ablation. Arrhythm Electrophysiol Rev 7(1):32–38, 2018. doi: 10.15420/aer.2017.51
Trattamento della sindrome di Wolff-Parkinson
Acuto: trattamento dell'aritmia di presentazione
A lungo termine: terapia antiaritmica cronica per la prevenzione delle aritmie o l'ablazione della connessione atrioventricolare accessoria
Acuto
Quando un paziente con sindrome di Wolff-Parkinson-White si presenta con una tachicardia con complessi QRS stretti, rapida, regolare, il meccanismo della tachicardia è quasi sempre una tachicardia atrioventricolare ortodromica rientrante e può essere trattata come qualsiasi altra tachicardia regolare con QRS stretti (vedi Tachicardie sopraventricolari da rientro [parossistiche]). Le manovre vagali devono essere tentate per prima.
Se il paziente è emodinamicamente instabile o non risponde ad altre terapie mediche, viene utilizzata la cardioversione sincronizzata. Per i pazienti emodinamicamente stabili, si preferisce l'adenosina EV. Se non risponde all'adenosina EV, le linee guida negli Stati Uniti raccomandano una classe IIb come un beta-bloccante EV, il diltiazem EV o il verapamil EV (1). Questa raccomandazione di classe IIb nei pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White nota (piuttosto che la raccomandazione di classe IIa nel contesto di altre cause di tachicardia sopraventricolare parossistica) riconosce la rara possibilità che la tachicardia sopraventricolare parossistica terminerà in una fibrillazione atriale pre-eccitata con una frequenza di risposta ventricolare più rapida a causa della presenza di uno di questi farmaci. In alternativa, viene eseguita una cardioversione sincronizzata a corrente continua.
Quando un paziente con sindrome di Wolff-Parkinson-White presenta una tachicardia a QRS largo, regolare, le possibilità comprendono una tachicardia da rientro atrioventricolare ortodromica con blocco di branca, una tachicardia da rientro atrioventricolare antidromica, una tachicardia atrioventricolare con connessione accessoria doppia, una connessione atrioventricolare accessoria da un'altra tachicardia sopraventricolare (tachicardia atrial, un flutter atriale, o una tachicardia atrioventricolare nodale da rientro) o una tachicardia ventricolare. La cardioversione sincronizzata viene utilizzata se è presente instabilità emodinamica. Se stabile e che le manovre vagali non hanno successo, si raccomanda la terapia con procainamide EV, amiodarone EV o cardioversione sincronizzata (1).
Quando un paziente con sindrome di Wolff-Parkinson-White classica (manifesta) si presenta con una fibrillazione atriale, almeno alcuni dei complessi QRS devono mostrare una pre-eccitazione ventricolare. Quando la maggior parte o tutti i complessi QRS mostrano una pre-eccitazione ventricolare, la frequenza della risposta ventricolare può essere molto elevata. Se emodinamicamente instabile, si utilizza una cardioversione sincronizzata a corrente continua. Se emodinamicamente stabile, si raccomanda ibutilide EV, procainamide EV o cardioversione sincronizzata (1).
Lungo termine
La terapia a lungo termine dei pazienti che hanno avuto una tachiaritmia correlata a una sindrome di Wolff-Parkinson-White documentata (o con sintomi altamente suggestivi della stessa) si basa sull'ablazione con catetere della(e) connessione i) atrioventricolare(i) accessoria(e) (1). Una meta-analisi dell'ablazione nella sindrome di Wolff-Parkinson-White ha riportato un tasso di successo del 94%, un tasso di recidiva del 6% (di solito trattato con ri-ablazione), e un tasso di complicanze correlate alla procedura dell'1% (2). Se l'ablazione non può essere eseguita o se il paziente rifiuta l'ablazione, la terapia medica può essere eseguita con quasi tutti i farmaci antiaritmici orali diversi dalla digossina. Le raccomandazioni di classe IIa sono per la flecainide orale o il propafenone orale in assenza di cardiopatia strutturale (1). Le raccomandazioni di classe IIb sono per il dofetilide orale, il sotalolo orale e l'amiodarone orale (1). Anche se una raccomandazione di classe IIb è per i beta-bloccanti orali (particolarmente utile se i sintomi si verificano con l'esercizio fisico), diltiazem orale, o verapamil orale, c'è una piccola possibilità che queste mediazioni possano essere dannose in caso di fibrillazione atriale.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Page RL, Joglar JA, Caldwell MA, et al: 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society [published correction appears in J Am Coll Cardiol 2016 Dec 27;68(25):2922-2923. doi: 10.1016/j.jacc.2016.11.014]. J Am Coll Cardiol 2016 Apr 5;67(13):e27–e115, 2016. doi: 10.1016/j.jacc.2015.08.856
2. Ibrahim Ali Sherdia AF, Abdelaal SA, Hasan MT, et al: The success rate of radiofrequency catheter ablation in Wolff-Parkinson-White-Syndrome patients: A systematic review and meta-analysis. Indian Heart J 75(2):98–107, 2023. doi: 10.1016/j.ihj.2023.02.001
Punti chiave
La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è caratterizzata da un intervallo PR breve, un ampio complesso QRS con una componente iniziale confusa (onda delta), e cambiamenti della ripolarizzazione secondaria in associazione con una tachicardia sopraventricolare da rientro sintomatica (parossistica).
Episodi di tachicardia sopraventricolare da rientro sono alla base dei sintomi di palpitazioni, dolore toracico e talvolta sincope. Nei pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White che sviluppano una fibrillazione atriale, frequenze di risposta ventricolare eccessivamente rapide possono portare a fibrillazione ventricolare e morte improvvisa.
Il trattamento acuto della tachicardia correlata alla Wolff-Parkinson-White nei pazienti instabili è la cardioversione sincronizzata a corrente continua; il trattamento dei pazienti stabili con tachicardia QRS regolare e stretta è l'adenosina EV o, in alternativa, gli antiaritmici parenterali.
Il trattamento a lungo termine è l'ablazione con catetere della via accessoria; gli antiaritmici orali possono essere utilizzati se l'ablazione non può essere eseguita.
