Il cuore normale batte in modo regolare e coordinato perché gli impulsi elettrici generati e diffusi da miociti con specifiche proprietà elettriche innescano una catena di contrazioni miocardiche organizzate. Le aritmie e i disturbi di conduzione sono causati da anomalie della formazione e/o della conduzione di questi impulsi elettrici.
Qualsiasi malattia cardiaca, comprese le cardiopatie congenite strutturali (p. es., via accessoria atrioventricolare) o funzionali (p. es., canalopatie ioniche ereditarie), può essere associata a disturbi del ritmo. I fattori sistemici che possono causare o contribuire a un disturbo del ritmo comprendono alterazioni elettrolitiche (in particolare ipokaliemia e ipomagnesiemia), l'ipossia, gli squilibri ormonali (p. es., ipotiroidismo, ipertiroidismo), e farmaci e tossine (p. es., alcol, caffeina).
Anatomia del sistema di conduzione cardiaco
A livello della giunzione tra la vena cava superiore e la porzione laterale alta dell'atrio destro vi è un gruppo di cellule, chiamato nodo seno-atriale o sinusale; il nodo seno-atriale genera il primo impulso elettrico di ogni battito cardiaco normale. La scarica elettrica di queste cellule segnapassi si diffonde alle cellule adiacenti, determinando la stimolazione di regioni successive del cuore in una sequenza ordinata.
Gli impulsi sono trasmessi attraverso gli atri fino al nodo atrioventricolare tramite vie internodali a conduzione preferenziale e miociti atriali non specializzati. Il nodo atrioventricolare è situato sul versante destro del setto interatriale. Possiede una lenta velocità di conduzione e quindi ritarda la trasmissione dell'impulso dagli atri ai ventricoli. Il tempo di conduzione dell'impulso attraverso il nodo atrioventricolare dipende dalla frequenza cardiaca ed è modulato dal tono autonomico e dalle catecolamine circolanti, questo per massimizzare la gittata cardiaca per ogni data frequenza atriale.
Gli atri sono elettricamente isolati dai ventricoli dall'anulus fibroso salvo che nella regione anterosettale. Qui il fascio di His, la prosecuzione del nodo atrioventricolare, entra nella parte superiore del setto interventricolare, dove si biforca nelle branche sinistra e destra, che a loro volta terminano nelle fibre di Purkinje. La branca destra conduce gli impulsi alle regioni endocardiche apicale e anteriore del ventricolo destro. La branca sinistra si irradia a ventaglio sul lato sinistro del setto interventricolare. La sua porzione anteriore (fascicolo anteriore sinistro) e la sua porzione posteriore (fascicolo posteriore sinistro) stimolano il versante sinistro del setto interventricolare, che è la prima parte dei ventricoli a essere attivata elettricamente. Quindi il setto interventricolare si depolarizza da sinistra a destra, seguito dalla quasi simultanea attivazione di entrambi i ventricoli, dall'endocardio attraverso le pareti ventricolari fino all'epicardio (vedi figura Percorsi degli impulsi elettrici attraverso il cuore).
Percorsi degli impulsi elettrici attraverso il cuore
Il nodo seno-atriale (seno) (1) inizia un impulso elettrico che fluisce attraverso gli atri destro e sinistro (2), facendoli contrarre. Quando l'impulso elettrico raggiunge il nodo atrioventricolare (3), è leggermente ritardato. L'impulso viaggia quindi lungo il fascio di His (4), che si divide nel ramo del fascio destro per il ventricolo destro (5) e nel ramo del fascio sinistro per il ventricolo sinistro (5). L'impulso poi si diffonde attraverso i ventricoli, facendoli contrarre. |
Fisiologia cardiaca
Al fine di comprendere i disturbi del ritmo cardiaco è necessaria un'adeguata conoscenza della fisiologia cardiaca normale.
Elettrofisiologia
Il passaggio di ioni attraverso la membrana cellulare del miocita è regolato da canali ionici specifici che producono una ciclica depolarizzazione e ripolarizzazione della cellula, definita potenziale d'azione. Il potenziale d'azione di un miocita funzionante inizia quando la cellula viene depolarizzata dal suo potenziale diastolico transmembrana −90 mV a un potenziale di circa −50 mV. A questo potenziale soglia, i canali voltaggio-dipendenti del sodio si aprono, provocando una rapida depolarizzazione mediata dall'influsso di sodio lungo il suo ripido gradiente di concentrazione. Il canale del sodio si inattiva rapidamente e l'influsso di sodio si arresta, mentre gli altri canali ionici tempo- e voltaggio-dipendenti si aprono, consentendo al calcio di entrare attraverso canali lenti del calcio (evento depolarizzante) e al potassio di uscire attraverso i canali del potassio (evento ripolarizzante).
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All'inizio questi 2 processi sono bilanciati, mantenendo un potenziale transmembrana positivo e prolungando la fase di plateau del potenziale d'azione. Durante questa fase, il calcio che entra nella cellula è responsabile dell'accoppiamento elettromeccanico e della contrazione del miocita. Infine, l'ingresso di calcio termina e l'efflusso di potassio aumenta, causando una rapida ripolarizzazione della cellula fino a raggiungere il potenziale transmembrana a riposo di −90 mV. Quando è depolarizzata, la cellula è resistente (refrattaria) a successivi eventi depolarizzanti. Inizialmente non è possibile avere una successiva depolarizzazione (periodo refrattario assoluto) e, dopo parziale ma incompleta ripolarizzazione, una successiva depolarizzazione è possibile ma lentamente (periodo refrattario relativo).
Esistono 2 tipi di tessuto cardiaco:
Tessuti con canali rapidi
Tessuti con canali lenti
I tessuti con canali rapidi (tessuto di conduzione atriale e ventricolare, sistema His-Purkinje) hanno un'alta densità di canali veloci del sodio e potenziali d'azione caratterizzati da
Poca o nessuna depolarizzazione diastolica spontanea (e quindi tassi molto lenti di attività del pacemaker)
Tassi di depolarizzazione iniziali molto rapidi (e quindi velocità di conduzione rapida)
Perdita di refrattarietà coincidente con ripolarizzazione (e quindi brevi periodi refrattari e capacità di condurre impulsi ripetitivi ad alte frequenze)
I tessuti a canale lento (nodi seno-atriale e atrioventricolare) hanno una bassa densità di canali di sodio veloce e potenziali d'azione caratterizzati da
Depolarizzazione diastolica spontanea più rapida (e quindi frequenza più rapida dell'attività del pacemaker)
Tassi di depolarizzazione iniziale lenti (e quindi velocità di conduzione lenta)
Perdita di refrattarietà che viene ritardata dopo la ripolarizzazione (e quindi lunghi periodi refrattari e incapacità di condurre impulsi ripetitivi ad alte frequenze)
Normalmente, il nodo seno-atriale ha la più alta frequenza di depolarizzazione diastolica spontanea, così le sue cellule producono potenziali d'azione spontanei a frequenza più alta rispetto agli altri tessuti. Per questo, in un cuore normale, il nodo seno-atriale è il tessuto automatico dominante (segnapassi). Se il nodo seno-atriale non produce impulsi, il tessuto cardiaco con la seconda più alta frequenza di depolarizzazione diastolica spontanea è solitamente il nodo atrioventricolare, che in questi casi funge da segnapassi. La stimolazione simpatica aumenta la frequenza di scarica del tessuto segnapassi, mentre la stimolazione parasimpatica la riduce.
C'è una corrente di calcio/potassio diretta all'interno, chiamata "corrente funny", che viaggia attraverso un canale HCN (hyperpolarization-activated cyclic nucleotide-gated channel) nelle cellule del nodo del seno che è responsabile di una grande parte della loro automaticità. L'inibizione di questa corrente prolunga il tempo necessario per raggiungere la depolarizzazione spontanea critica delle cellule del pacemaker, e quindi riduce la frequenza cardiaca.
Ritmo cardiaco normale
La frequenza cardiaca sinusale a riposo nei soggetti adulti è usualmente compresa tra 60 e 100 battiti/min. Frequenze inferiori (bradicardia sinusale) si verificano normalmente in persone giovani, in particolare negli atleti e durante il sonno. Frequenze superiori (tachicardia sinusale) si verificano durante l'esercizio fisico, la malattia, o intensi periodi di stress, attraverso un'attivazione simpatica e per effetto delle catecolamine circolanti.
Normalmente, la frequenza cardiaca è altamente variabile nel corso della giornata, con frequenze più basse presenti già prima del risveglio mattutino. Un lieve aumento della frequenza cardiaca durante l'inspirazione, associato a una riduzione durante l'espirazione (aritmia sinusale respiratoria) è normale; e questo fenomeno è dovuto alle oscillazioni del tono vagale ed è particolarmente comune nei giovani sani. Tali oscillazioni si riducono con l'età, ma non scompaiono mai completamente. Una regolarità assoluta della frequenza sinusale è patologica e si riscontra nei pazienti con denervazione autonomica (p. es., nel diabete avanzato) o in qualsiasi disturbo cardiaco abbastanza grave da ridurre il tono cardiaco parsimpatico (vagale) e da attivare un tono simpatico. Pertanto, misure della variabilità della frequenza cardiaca sono state suggerite come utili misure generali della salute cardiovascolare.
La maggior parte dell'attività elettrica cardiaca è rappresentata sull'ECG (vedi figura Diagramma del ciclo cardiaco), sebbene le depolarizzazioni del nodo seno-atriale, del nodo atrioventricolare e del sistema His-Purkinje non interessino sufficiente tessuto per essere visibili. L'onda P rappresenta la depolarizzazione atriale. Il complesso QRS rappresenta la depolarizzazione ventricolare, e l'onda T rappresenta la ripolarizzazione ventricolare.
L'intervallo PR (dall'inizio dell'onda P all'inizio del complesso QRS) è il tempo che intercorre dall'inizio dell'attivazione atriale all'inizio dell'attivazione ventricolare. La gran parte di questo intervallo riflette la lenta conduzione dell'impulso attraverso il nodo atrioventricolare. L'intervallo RR (il tempo tra 2 complessi QRS consecutivi) rappresenta la frequenza ventricolare. L'intervallo QT (dall'inizio del complesso QRS alla fine dell'onda T) rappresenta la durata della depolarizzazione ventricolare. I valori normali dell'intervallo QT sono leggermente più lunghi nelle donne; sono più lunghi nei pazienti con frequenze cardiache più basse. L'intervallo QT è corretto per la frequenza cardiaca (QTc). La formula più comunemente utilizzata (tutti gli intervalli in secondi) è
Fisiopatologia delle aritmie
I disturbi del ritmo sono conseguenza di anomalie della formazione e/o della conduzione dell'impulso elettrico.
Le bradiaritmie sono il risultato di una ridotta funzione del segnapassi intrinseco o di blocchi della conduzione, soprattutto a livello del nodo atrioventricolare o del sistema di His-Purkinje.
La maggior parte delle tachiaritmie è causata da un meccanismo di rientro; altre derivano da un aumento del normale automatismo oppure da meccanismi anomali di automatismo.
Rientro
Il rientro è la propagazione circolare di un impulso intorno a 2 vie interconnesse, che hanno differenti velocità di conduzione e differenti periodi refrattari (vedi figura Meccanismo di un rientro tipico).
Meccanismo di un rientro tipico
Il rientro del nodo atrioventricolare è qui usato come un esempio. Due vie collegano gli stessi punti. La via A ha velocità di conduzione più lenta e periodo refrattario più breve. La via B conduce normalmente ma ha un periodo refrattario più lungo. I. Un impulso normale che arriva al punto 1 procede lungo entrambe le vie A e B. La conduzione attraverso la via A avviene più lentamente e trova il tessuto al punto 2 già depolarizzato e perciò refrattario. Questo è un battito sinusale normale. II. Un impulso prematuro trova la via B refrattaria e perciò non la percorre, tuttavia può essere condotto lungo la via A che ha un periodo refrattario più breve. Arrivando al punto 2 l'impulso continua ad avanzare ma può anche tornare indietro lungo la via B, dove viene bloccato dal tessuto refrattario nel punto 3. Questo è un'extrasistole sopraventricolare con aumento dell'intervallo PR. III. Se la conduzione lungo la via A è sufficientemente lenta, un impulso prematuro può percorrere in senso retrogrado la via B in tutta la sua lunghezza visto che quest'ultima è ora uscita completamente dal periodo refrattario. Se anche la via A è uscita dal periodo refrattario, l'impulso può rientrare lungo la via A e continuare a circolare, inviando a ogni ciclo un impulso anterogrado verso il ventricolo (4) e retrogrado verso l'atrio (5), dando luogo a una tachicardia da rientro sostenuta. |
Innesco di una tachicardia da rientro del nodo atrioventricolare
L'onda P anormale (P') e il ritardo nel nodo atrioventricolare (intervallo P'R lungo) sono presenti prima dell'inizio della tachicardia. |
In certe condizioni, tipicamente in seguito a un'extrasistole, il rientro può provocare una circolazione continua dell'onda di attivazione continua, causando così una tachiaritmia (vedi figura Innesco di una tachicardia da rientro del nodo atrioventricolare). Normalmente, il rientro è impedito dalla refrattarietà del tessuto che fa seguito alla stimolazione. Tuttavia, 3 condizioni favoriscono il rientro:
Riduzione della refrattarietà tissutale (p. es., mediante stimolazione simpatica)
Allungamento della via di conduzione (p. es., a causa di ipertrofia o vie di conduzione anomale)
Rallentamento della conduzione degli impulsi (p. es., per ischemia)
Sintomatologia delle aritmie
Le aritmie e i disturbi della conduzione possono essere asintomatici o causare palpitazioni (sensazione di battito mancante o di battiti accelerati o energici), sintomi di compromissione emodinamica (p. es., dispnea, discomfort toracico, presincope, sincope) o arresto cardiaco. Occasionalmente, la poliuria risulta come conseguenza del rilascio di peptide natriuretico atriale durante tachicardie sopraventricolari prolungate.
La palpazione del polso e l'auscultazione cardiaca possono aiutare a definire la frequenza ventricolare e la sua regolarità o irregolarità. L'esame del polso venoso giugulare può aiutare nella diagnosi dei blocchi atrioventricolari e delle tachiaritmie. Per esempio, nel blocco atrioventricolare completo, gli atri a volte si contraggono mentre le valvole atrioventricolari sono chiuse, e questo produce larghe onde a (cannone) al polso venoso giugulare. Ci sono pochi altri reperti obiettivi di aritmia.
Diagnosi delle aritmie
ECG
L'anamnesi e l'esame obiettivo possono rilevare un'aritmia e suggerirne le possibili cause, ma la diagnosi definitiva richiede un ECG a 12 derivazioni o, con meno affidabilità, una registrazione del ritmo, ottenuta preferibilmente durante i sintomi per stabilire il rapporto tra questi e il ritmo.
L'ECG viene analizzato in modo sistematico; con il regolo si misurano gli intervalli e si identificano sottili irregolarità. Le caratteristiche diagnostiche chiave sono
Frequenza e regolarità dell'attivazione atriale
Frequenza e regolarità dell'attivazione ventricolare
La relazione fra le due
Le attivazioni ventricolari irregolari sono distinte in attività regolarmente irregolare o irregolarmente irregolare (senza una periodicità definita). L'irregolarità regolare è un'irregolarità intermittente in un ritmo altrimenti regolare (p. es., battiti prematuri [extrasistole]) oppure una periodicità prevedibile dell'irregolarità (p. es., rapporti ricorrenti tra gruppi di battiti).
Se il complesso QRS è stretto (< 0,12 se [120 millisecondi]), questo di norma indica un'origine sopraventricolare dell'aritmia (al di sopra della biforcazione del fascio di His).
Un complesso QRS largo (≥ 120 millisecondi) è indicativo di un'origine ventricolare dall'aritmia (al di sotto della biforcazione del fascio di His) o di un ritmo sopraventricolare condotto con un disturbo di conduzione intraventricolare o con una preeccitazione ventricolare (come nella sindrome di Wolff-Parkinson-White).
Bradiaritmie
Le bradiaritmie hanno una bassa frequenza ventricolare (< 60 battiti/min negli adulti). La diagnosi ECG delle bradiaritmie si basa sulla presenza o sull'assenza delle onde P, sulla loro morfologia e sulla relazione tra esse e i complessi QRS.
Il blocco atrioventricolare è la parziale o completa interruzione della trasmissione dell'impulso elettrico dagli atri ai ventricoli. Ci sono 3 gradi di blocco atrioventricolare: primo, secondo e terzo.
Nel blocco atrioventricolare di primo grado, ogni onda P è seguita da un complesso QRS ma l'intervallo PR è > 0,2 secondi. Il blocco atrioventricolare di primo grado non causa di per sé bradicardia, ma spesso coesiste con altre condizioni che lo fanno.
Nel blocco atrioventricolare di 2o grado, alcune onde P sinusali sono seguite da complessi QRS, ma altre no. Una bradicardia può essere o non essere presente.
Il blocco atrioventricolare del terzo grado è indicato da una bradiaritmia senza alcuna relazione tra le onde P e i complessi QRS e più onde P che complessi QRS; il ritmo di scappamento può essere
Giunzionale con conduzione atrioventricolare normale (complesso QRS stretto)
Giunzionale con conduzione atrioventricolare aberrante (complesso QRS largo)
Ventricolare (complesso QRS largo)
L'assenza di un blocco atrioventricolare di secondo o terzo grado è indicata da una bradiaritmia QRS regolare con un rapporto di conduzione 1:1 tra onde P e complessi QRS. Se i complessi QRS sono preceduti da onde P si è in presenza di bradicardia sinusale (se le onde P sono normali, anche se è presente un blocco atrioventricolare di primo grado) oppure di arresto sinusale con bradicardia atriale di scappamento (se le onde P sono anomale).
Se onde P seguono i complessi QRS, si è in presenza di arresto sinusale con ritmo di scappamento giunzionale o ventricolare e attivazione atriale retrograda. Un ritmo di scappamento ventricolare determina un complesso QRS largo; un ritmo di scappamento giunzionale solitamente determina un QRS stretto, ma, in presenza di blocco di branca o preeccitazione, anche un QRS largo.
Quando il ritmo del QRS è irregolare, il numero delle onde P di solito è maggiore di quello dei complessi QRS; alcune onde P conducono ai ventricoli producendo complessi QRS, ma alcune non lo fanno (blocco atrioventricolare di 2o grado). Un ritmo QRS irregolare con un rapporto di conduzione 1:1 tra le onde P e i successivi complessi QRS generalmente è indicativo di aritmia sinusale con graduale accelerazione e decelerazione della frequenza sinusale (se le onde P sono normali).
Pause in un ritmo QRS peraltro regolare possono essere causate da onde P bloccate (l'onda P anomala può essere individuata subito dopo l'onda T precedente o perché ne distorce la morfologia), da arresto sinusale o da blocco senoatriale, così come da blocchi atrioventricolare di 2o grado.
Tachiaritmie
Le tachiaritmie hanno una rapida frequenza ventricolare (> 100 battiti/min negli adulti a riposo); le tachiaritmie possono essere suddivise in 4 gruppi, definiti dai complessi QRS:
Complessi QRS visibilmente regolari o irregolari
Complessi QRS stretti in confronto a complessi QRS larghi
Le tachiaritmie irregolari con complesso QRS stretto includono i seguenti 4 ritmi. La diagnosi differenziale si basa sull'analisi dei segnali atriali dell'ECG, che si osservano meglio nelle pause più lunghe tra i complessi QRS.
Fibrillazione atriale: segnali atriali dell'ECG (di solito si osservano meglio nella derivazione V1) continui, irregolari nel tempo e nella morfologia, e molto frequenti (> 300 battiti/min) senza onde P riconoscibili indicano fibrillazione atriale
Flutter atriale con conduzione atrioventricolare variabile: impulsi atriali regolari, discreti e uniformi (di solito si osservano meglio nelle derivazioni II, III e aVF) senza interporre periodi isoelettrici, solitamente a velocità > 250 battiti/min
Tachicardia atriale vera con una conduzione atrioventricolare variabile: segnali atriali regolari, riconoscibili, uniformi e anomali con periodi isoelettrici intercorrenti (di solito alla frequenza di < 250 battiti/min)
Tachicardia atriale multifocale: onde P riconoscibili, che variano da battito a battito con almeno 3 differenti morfologie
Le tachiaritmie irregolari con complesso QRS largo comprendono
Le 4 tachiaritmie atriali irregolari ristrette sopra citate condotte o con blocco di branca o con preeccitazione ventricolare
Tachicardia ventricolare polimorfica
La diagnosi differenziale si basa sull'individuazione dei segnali atriali all'ECG e sulla presenza nella tachicardia ventricolare polimorfa di una rapidissima frequenza ventricolare (> 250 battiti/min).
Le tachiaritmie regolari con complesso QRS stretto comprendono
Tachicardia sinusale
Flutter atriale con un rapporto di conduzione atrioventricolare costante
Tachicardia atriale vera con un rapporto di conduzione atrioventricolare costante
Tachicardie sopraventricolari cosiddette parossistiche (come per esempio le tachicardie sopraventricolari da rientro del nodo atrioventricolare, tachicardie sopraventricolari da rientro atrioventricolare di tipo ortodromico in presenza di via accessoria, e tachicardie sopraventricolari da rientro del nodo seno-atriale)
Le manovre vagali o il blocco farmacologico del nodo atrioventricolare possono essere d'aiuto nel distinguere fra queste tachicardie. Con queste manovre, la tachicardia sinusale non viene interrotta, ma si rallenta o si sviluppa un blocco atrioventricolare, che permette di individuare le onde P normali. Similmente, il flutter atriale e la tachicardia atriale vera in genere non si interrompono, ma il blocco atrioventricolare svela onde F (del flutter) o onde P anomale. Le forme più frequenti di tachicardie sopraventricolari parossistica (da rientro del nodo atrioventricolare e da rientro atrioventricolare di tipo ortodromico) devono interrompersi se si verifica un blocco atrioventricolare.
Le tachiaritmie regolari con complesso QRS largo comprendono
Le 4 tachiaritmie regolari a complessi QRS stretti sopra citate, condotte con blocco di branca o preeccitazione ventricolare
Tachicardia ventricolare monomorfa
Anche in questo caso le manovre vagali possono aiutare nella diagnosi differenziale. Sono stati spesso usati criteri ECG per distinguere tra tachicardie ventricolari e tachicardie sopraventricolari con un disturbo di conduzione intraventricolare (vedi figura Criteri di Brugada modificati per la tachicardia ventricolare). Nel dubbio, il ritmo deve essere considerato una tachicardia ventricolare perché alcuni farmaci usati per il trattamento delle tachicardie sopraventricolari possono aggravare lo stato emodinamico se il ritmo invece è una tachicardia ventricolare; tuttavia, non è vero il contrario.
Consigli ed errori da evitare
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Criteri di Brugada modificati per la tachicardia ventricolare
*Con morfologia del QRS tipo blocco di branca destra:
Con morfologia del QRS tipo blocco di branca sinistra:
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AV = atrioventricolare; BBS = blocco di branca sinistra; BBD = blocco di branca destra; TV = tachicardia ventricolare. |
Trattamento delle aritmie
Trattamento della causa
A volte farmaci antiaritmici, pacemaker, cardioversione-defibrillazione; ablazione transcatetere o intervento chirurgico
La necessità di trattamento è variabile; è determinata dai sintomi e dai rischi legati all'aritmia. Le aritmie asintomatiche senza seri rischi non richiedono un trattamento anche se peggiorano. Le aritmie sintomatiche possono richiedere un trattamento con lo scopo di migliorare la qualità di vita. Le aritmie potenzialmente letali richiedono sempre un trattamento.
Il trattamento è volto alle cause. Se necessario, viene utilizzata una terapia antiaritmica diretta. La terapia antiaritmica diretta comprende, da soli o in combinazione,
Pacemaker (e una forma speciale di stimolazione, la terapia di resincronizzazione cardiaca)
I pazienti con aritmie che hanno causato o che possono verosimilmente causare sintomi di compromissione emodinamica possono essere interdetti dalla guida di veicoli finché non ne è stata accertata la risposta al trattamento.
Chirurgia per aritmie cardiache
L'intervento chirurgico per trattare le tachiaritmie sta diventando sempre meno necessario via via che si evolvono le tecniche di ablazione meno invasive. Ma l'intervento chirurgico è indicato quando un'aritmia è refrattaria all'ablazione o quando è necessario un intervento cardiochirurgico per altra indicazione, più frequentemente quando i pazienti con fibrillazione atriale hanno bisogno di sostituzione o di riparazione valvolare o quando i pazienti con tachicardia ventricolare necessitano di rivascolarizzazione chirurgica o resezione di un aneurisma ventricolare sinistro.
