La sindrome del seno malato si riferisce alla disfunzione del nodo del seno causa di una frequenza cardiaca lenta, fisiologicamente inappropriata. I sintomi possono essere minimi o comprendere astenia, intolleranza allo sforzo, palpitazioni e sincope. La diagnosi è basata sull'ECG. I pazienti sintomatici richiedono un pacemaker.
(Vedi anche Panoramica sulle aritmie.)
La sindrome del seno malato comprende
Bradicardia sinusale inappropriata
Alternanza di bradicardia e tachiaritmie atriali (sindrome bradicardia-tachicardia o sindrome bradi-tachi)
Pausa o arresto sinusale
Blocco seno-atriale in uscita
Incompetenza cronotropa
La sindrome del seno malato colpisce soprattutto gli anziani, specialmente quelli con un'altra cardiopatia o un diabete.
Nella variante bradi-tachi della sindrome del seno malato, la disfunzione del seno malato è associata a tachiaritmie atriali, più comunemente fibrillazione atriale.
La pausa sinusale è il temporaneo arresto dell'attività del nodo del seno, che si traduce sull'ECG con la scomparsa delle onde P per un tempo variabile, che va da secondi a minuti. La pausa spesso permette a focus di scappamento più bassi (p. es., atriale o giunzionale) di emergere, preservando la frequenza cardiaca e la funzione di pompa, ma pause prolungate possono determinare vertigini e sincope.
Nel blocco seno-atriale in uscita, il nodo seno-atriale si depolarizza, ma la conduzione degli impulsi al tessuto atriale è alterata.
Nel blocco seno-atriale di primo grado, la conduzione di uscita dell'impulso del nodo seno-atriale è semplicemente rallentata, e, in assenza di un altro disturbo, l'ECG è normale e non ci sono sintomi.
Nel blocco seno-atriale di 2o grado tipo 1 (Wenckebach), la conduzione dell'impulso rallenta prima di essere bloccata, evenienza visibile sull'ECG con un intervallo PP che diminuisce progressivamente fino a che le onde P vengono a mancare del tutto, creando una pausa e la presenza di battiti raggruppati; la durata della pausa è minore di 2 cicli PP.
Nel blocco seno-atriale di 2o grado tipo II, la conduzione degli impulsi in uscita è bloccata senza prima rallentare, producendo una pausa che è un multiplo (di solito doppio) dell'intervallo PP e la presenza di battiti raggruppati.
Nel blocco seno-atriale di 3o grado, la conduzione dell'impulso in uscita è bloccata; le onde P sono assenti, dando l'aspetto di un arresto sinusale.
L'incompetenza cronotropa si riferisce all'incapacità di aumentare la frequenza cardiaca sinusale sotto sforzo più comunemente definito come il raggiungimento di un valore inferiore all'80% della frequenza cardiaca massima prevista per l'età (220 battiti/minuto meno l'età della persona) su un test di tolleranza all'esercizio (1).
Riferimento generale
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
Eziologia della sindrome del seno malato
La causa più comune di disfunzione intrinseca del nodo del seno nella sindrome del seno malato è
La fibrosi idiopatica del nodo seno-atriale, che può essere accompagnata dalla degenerazione di elementi più bassi nel sistema di conduzione, che si manifesta come un blocco atrioventricolare e/o un blocco di branca concomitanti
Altre cause di sindrome del seno malato comprendono l'apnea del sonno, farmaci, ub eccessivo tono vagale e molte malattie ischemiche, infiammatorie e infiltranti (1).
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Sathnur N, Ebin E, Benditt DG: Sinus Node Dysfunction. Cardiol Clin 41(3):349–367, 2023. doi: 10.1016/j.ccl.2023.03.013
Sintomatologia della sindrome del seno malato
Molti pazienti con sindrome del seno malato sono asintomatici. A seconda della frequenza cardiaca, tutti i sintomi delle bradicardie e, nel caso della variante bradi-tachi della sindrome del seno malato, possono verificarsi tutti i sintomi delle tachicardie. Una sincope può verificarsi quando il nodo del seno non riprende immediatamente la funzione dopo l'interruzione spontanea di una tachiaritmia atriale.
Diagnosi della sindrome del seno malato
ECG
Misurazione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) per escludere l'ipotiroidismo
Monitoraggio ECG ambulatoriale
Test di tolleranza allo sforzo per l'incompetenza cronotropa
Raramente, monitoraggio cardiaco impiantabile o uno studio elettrofisiologico con catetere
Un polso lento e irregolare suggerisce la diagnosi di disfunzione sinusale, confermata poi con l'ECG, una striscia del ritmo o una registrazione ECG di 24 h (ECG secondo Holter). Alcuni pazienti si presentano con fibrillazione atriale e la sottostante disfunzione sinusale si manifesta solo dopo la conversione a ritmo sinusale con pausa sinusale post-conversione. L'obiettivo del monitoraggio ECG è quello di stabilire una correlazione tra sintomi e bradiaritmia.
Se suggerito da un'anamnesi e da un esame obiettivo, viene eseguita una valutazione mirata, che comprende la misurazione dell'ormone stimolante la tiroide (TSH) per sospetto ipotiroidismo, una polisonnografia per sospetta apnea del sonno, un test di tolleranza all'esercizio per sospetta incompetenza cronotropa, e un'ecocardiografia per sospetta malattia cardiaca strutturale (1). Quando i sintomi compatibili con la sindrome del seno malato sono molto rari, può essere necessario un monitoraggio cardiaco impiantabile per evidenziare la correlazione tra i sintomi e il ritmo. Raramente, la diagnosi della sindrome del seno malato viene fatta durante uno studio elettrofisiologico con catetere per la valutazione di una sincope di eziologia sconosciuta.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
Trattamento della sindrome del seno malato
Pacemaker
Il trattamento della sindrome del seno malato sintomatico in assenza di una causa reversibile estrinseca consiste nell'impianto di un pacemaker (1). Il rischio di fibrillazione atriale si riduce quando viene impiantato un pacemaker fisiologico (atriale o atrioventricolare) piuttosto che un pacemaker ventricolare semplice (2). I pacemaker bicamerali, che riducono al minimo la stimolazione ventricolare, sembrano in grado di ridurre ulteriormente il rischio di fibrillazione atriale (2). I pacemaker bicamerali inoltre proteggono ulteriormente i pazienti del gruppo che ha una probabilità annuale dell'1-2% che si verifichi un blocco atrioventricolare (3). I farmaci antiaritmici possono prevenire le tachiaritmie parossistiche dopo il posizionamento di un pacemaker.
La teofillina e l'idralazina sono opzioni per aumentare la frequenza cardiaca nei pazienti sani, giovani che hanno una bradicardia sintomatica senza sincope, ma questi farmaci sono raramente utilizzati per questo scopo.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 16(9):e128–e226, 2019. doi: 10.1016/j.hrthm.2018.10.037
2. Liu Y, Zheng Y, Tse G, et al: Association between sick sinus syndrome and atrial fibrillation: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol 381:20–36, 2023. doi: 10.1016/j.ijcard.2023.03.066
3. Nielsen JC, Thomsen PE, Højberg S, et al: A comparison of single-lead atrial pacing with dual-chamber pacing in sick sinus syndrome. Eur Heart J 32(6):686–696, 2011. doi: 10.1093/eurheartj/ehr022.
Prognosi della sindrome del seno malato
La disfunzione sinusale nella sindrome del seno malato tende a peggiorare nel tempo. La prognosi è altrimenti media; la mortalità è di circa il 4%/anno, principalmente a causa di una sottostante cardiopatia strutturale (1). Ogni anno, circa il 5% dei pazienti sviluppa fibrillazione atriale con i rischi associati di insufficienza cardiaca e ictus (2).
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Shaw DB, Holman RR, Gowers JI: Survival in sinoatrial disorder (sick-sinus syndrome). Br Med J 280(6208):139–141, 1980. doi: 10.1136/bmj.280.6208.139
2. Sutton R, Kenny RA: The natural history of sick sinus syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 9(6):1110-1114, 1986. doi: 10.1111/j.1540-8159.1986.tb06678.x
Punti chiave
La sindrome del seno malato determina una frequenza cardiaca eccessivamente bassa.
I sintomi possono essere assenti o derivare da una bradicardia.
Nella variante bradi-tachi della sindrome del seno malato, i sintomi possono anche derivare da una tachicardia o da un'asistolia al termine della tachicardia.
La diagnosi si basa principalmente sul monitoraggio elettrocardiografico.
La sindrome del seno malato sintomatico è trattata con un pacemaker.
