Дилатационная кардиомиопатия

Как первичное заболевание миокарда, дисфункция сердечной мышцы при дилатационной кардиомиопатии возникает при отсутствии других расстройств, которые могут вызвать расширение миокарда, таких как тяжелая ишемическая болезнь сердца, или патологий, включающих перегрузку желудочка вследствие изменения давления или объема (например, гипертония, заболевания клапанов сердца). Предполагают, что у некоторых пациентов дилатационная кардиомиопатия начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной латентной фазой, фазой диффузного некроза кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на поврежденные вирусом миоциты) и хроническим фиброзом. Независимо от причины миокард дилатируется, истончается и компенсаторно гипертрофируется (см. рисунок Формы кардиомиопатии), что часто приводит к функциональной митральной регургитации и/или трикуспидальной регургитации, а также расширению предсердий.

У большинства пациентов поражаются оба желудочка, в ряде случаев только левый желудочек (ЛЖ) и намного реже правый желудочек (ПЖ).

Пристеночные тромбы могут образовываться в результате застоя крови, когда камеры сердца значительно расширены и выражена их дисфункция. Сердечные тахиаритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, возможно развитие атриовентрикулярной блокады. Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает фибрилляция предсердий.

Дилатационная кардиомиопатия имеет много известных и, вероятно, много неизученных причин (см. таблицу Причины дилатационной кардиомиопатии [Causes of Dilated Cardiomyopathy]). Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной инфекционного происхождения является болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi.

Другие причины включают длительную (хроническую) тахикардию, ВИЧ-инфекцию, токсоплазмоз, тиреотоксикоз и дефицит тиамина (вызывающий бери-бери). Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители, железо или ионы тяжелых металлов и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин, трастузумаб), вызывают поражение сердца. Частый эктопический желудочковый ритм (> 10000 желудочковых экстрасистол в день) связан с левожелудочковой систолической дисфункцией.

Внезапный эмоциональный стресс и другие гиперадренергические состояния могут приводить к острой дилатационной кардиомиопатии, которая обычно обратима (как например та, что вызвана длительной тахикардией). Примером является острая апикальная баллонная кардиомиопатия (также называемая кардиомиопатией такоцубо, стресс-индуцированной кардиомиопатией, или синдромом разбитого сердца). При этом заболевании поражается верхушка, а иногда и другие отделы ЛЖ, вызывая регионарную дисфункцию стенки и в некоторых случаях фокальную дилатацию (баллонирование).

Генетические факторы имеют значение в 20–35% случаях; известны > 60 генов и локусов, связанных с развитием заболевания.

Начало дилатационной кардиомиопатии обычно постепенное, за исключением случаев острого миокардита, острой апикальной баллонной кардиомиопатии и кардиомиопатии, индуцированной тахикардией. Приблизительно 25% всех пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечают нетипичную боль в груди. Другие симптомы зависят от того, какой желудочек поражен.

Дисфункция левого желудочка вызывает одышку при физической нагрузке, а также усталость вследствие повышенного диастолического давления в ЛЖ и низкого сердечного выброса.

Недостаточность правого желудочка приводит к периферическим отекам и набуханию вен шеи. Иногда у молодых людей преимущественно поражается ПЖ с типичным развитием предсердных аритмий и внезапной смерти из-за злокачественных желудочковых тахиаритмий.

• Рентгенография грудной клетки

• ЭКГ

• Эхокардиография

• МРТ сердца

• Эндомиокардиальная биопсия (отдельные случаи)

• Выяснение причины, если необходимо

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится на основании анамнеза, данных объективного обследования, при исключении других частых причин желудочковой недостаточности (к примеру, системной гипертензии, первичного поражения клапанов, инфаркта миокарда—см. таблицу Диагностика и лечение кардиомиопатии [Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies]). В частности, в случаях дилатационной кардиомиопатии неустановленной причины, необходимо тщательно собрать семейный анамнез для выявления членов семьи с возможным ранним началом сердечно-сосудистых заболеваний, сердечной недостаточностью, или внезапной смертью. Во многих центрах проводиться скрининг членов семьи первой степени родства на сердечную дисфункцию (например, с помощью эхокардиографии). Поскольку другие распространенные причины желудочковой недостаточности должны быть исключены, требуется проведение рентгенографии грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографии и МРТ сердца. В отдельных случаях проводится биопсия эндокарда.

При наличии острых симптомов или болей в грудной клетке необходимо определение сывороточных сердечных биомаркеров. Несмотря на то, что обычно повышение уровня тропонина свидетельствует о коронарной ишемии, повышение его уровня может также наблюдаться при сердечной недостаточности, особенно если функция почек снижена. При сердечной недостаточности также повышен уровень сывороточного натрийуретического пептида.

Проводят выявление возможных специфических причин (см. в других разделах РУКОВОДСТВА). Если специфическая, клинически выраженная причина отсутствует, необходимо измерить ферритин и железосвязывающую способность сыворотки и уровень тиреотропного гормона.

В некоторых случвях могут быть проведены серологические тесты на Toxoplasma, T. cruzi, вирус Коксаки, ВИЧ и эховирус.

При рентгенологическом исследовании выявляется кардиомегалия, обычно с увеличением всех камер сердца. Плевральный выпот, особенно справа, часто сопровождает увеличение венозного давления в легких и интерстициальный отек.

Дилатационная кардиомиопатия (рентгенография грудной клетки)

Изображение

© Springer Science+Business Media

При ЭКГ можно выявить синусовую тахикардию и неспецифичную депрессию сегмента ST с низковольтным или инвертированным зубцом Т. Иногда в грудных отведениях могут присутствовать патологические зубцы О, симулируя перенесенный инфаркт миокарда. Часто отмечается блокада левой ножки пучка Гиса и фибрилляция предсердий.

Эхокардиография демонстрирует расширение, гипокинезию камер сердца и исключает первичные клапанные нарушения. Локальные нарушения сократимости стенок могут также возникать при дилатационной кардиомиопатии, поскольку процесс может быть очаговым. Эхокардиография мо­жет также продемонстрировать наличие тромба в камерах.

МРТ сердца полезна для детальной визуализации структуры и функции миокарда. МРТ с контрастом гадолиния может идентифицировать аномальную структуру миокарда или рубцовые изменения (то есть, отсроченное контрастирование гадолинием, или LGE). Паттерны LGE могут играть диагностическую роль при активном миокардите, саркоидозе, мышечной дистрофии или болезни Шагаса.

Показатели МРТ при саркоидозе сердца

Изображение

© 2017 Elliot K. Fishman, MD.

Доказано, что позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) является чувствительным методом диагностики саркоидоза сердца.

Может потребоваться коронарная ангиография, чтобы исключить ишемическую болезнь сердца, как причину дисфункции ЛЖ, когда диагноз ставится под сомнение после неинвазивных исследований. У пациентов с болью в грудной клетке или несколькими факторами сердечно-сосудистого риска и у пациентов пожилого возраста более вероятна ишемическая болезнь сердца. Во время катетеризации можно выполнить биопсию стенки любого желудочка в тех случаях, когда результаты могут повлиять на лечение.

Эндомиокардиальная биопсия назначается, если есть подозрение на гигантоклеточный миокардит, эозинофильный миокардит или саркоидоз, так как результаты будут влиять на ведение.

• Лечение причины, если она выявлена

• Стандартная терапия при сердечной недостаточности с уменьшенной фракцией выброса

• При фибрилляции предсердий назначают антикоагулянты и другие препараты

• Иногда ИКД, сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ), левожелудочковый аппарат вспомогательного кровообращения или трансплантация

• Иммуносупрессия у пациентов с гигантоклеточным миокардитом, эозинофильным миокардитом, саркоидозом или другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой).

Необходимо устранить поддающиеся лечению причины (например, токсоплазмоз, острая болезнь Шагаса, гемохроматоз, тиреотоксикоз, дефицит тиамина). Пациентам с ВИЧ-инфекцией следует провести антиретровирусную терапию (АРТ). Иммуносупрессивная терапия должна использоваться ограничено пациентами с подтвержденным биопсией гигантоклеточным миокардитом, эозинофильным миокардитом, саркоидозом или другими аутоиммунными причинами (например, системная красная волчанка).

В остальном лечение такое же, как при сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), бета-блокаторы, блокаторы рецепторов альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина II, БРАиН (блокаторы рецепторов ангиотензина II в комбинации с ингибиторами неприлизина), ингибиторы натрий-глюкозного белка котранспортера 2 типа (НГКТ2), гидралазин/нитраты, диуретики и дигоксин. Более ранние исследования показали, что пациенты с идиопатической дилатационной кардиомиопатией особенно хорошо реагируют на стандартное лечение сердечной недостаточности и в целом чувствуют себя лучше, чем пациенты с ишемической болезнью сердца, но более поздние данные не подтверждают эту разницу, особенно с учетом изменений в схемах лечения с годами (1).

При лечении перипартальной кардиомиопатии необходимы особые меры предосторожности. Во время беременности из-за риска повреждения плода следует избегать применения многих лекарств (например, ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II). Кроме того, эти лекарственные препараты не рекомендуются женщинам в период грудного вскармливания.

Профилактическая оральная антикоагулянтная терапия использовалась в прошлом для предотвращения образования париетальных тромбов при других формах кардиомиопатии. Использование антикоагулянтов у пациентов со сниженной функцией ЛЖ и синусным ритмом остается спорным, а использование антикоагулянтов в этой ситуации не включено в стандартные протоколы. Варфарин или прямой пероральный антикоагулянт (ПОАК) рекомендуются при наличии особых показаний (например, предшествующая цереброваскулярная эмболия, выявленный сердечный тромб, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий).

Как Американская ассоциация кардиологов (American Heart Association), так и Европейское общество кардиологов (European Society of Cardiology) рекомендуют применение антикоагулянтной терапии для пациентов с перипартальной кардиомиопатией, у которых фракции выброса очень низкие, учитывая риск развития гиперкоагуляции во время беременности (2, 3). Использовался низкомолекулярный гепарин. Однако варфарин и пероральные антикоагулянты прямого действия не следует применять на определенных стадиях беременности из-за риска для плода.

Лечение сердечной недостаточности снижает риск аритмии, а имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор может быть использован для предотвращения смерти из-за внезапной аритмии у пациентов, которые имеют пониженную фракция выброса, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию. Поскольку атриовентрикулярная (AV) блокада, возникшая в фазу острого миокардита, часто разрешается, неотложная установка постоянного кардиостимулятора обычно не требуется. Тем не менее, при сохранении АВ-блокады или ее развитии во время хронической дилатационной фазы может потребоваться постановка постоянного кардиостимулятора. У больных с расширенным комплексом QRS, сниженной фракцией выброса ЛЖ и тяжелыми клиническими проявлениями, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, необходимо рассматривать проведение сердечной ресинхронизирующей терапии.

Пациенты с рефрактерной сердечной недостаточностью, несмотря на лечение, могут стать кандидатами на трансплантацию сердца. Критерии отбора включают отсутствие связанных с патологией системных заболеваний, психических нарушений и необратимой легочной гипертензии. Поскольку существует дефицит доноров, приоритет отдают более молодым больным (обычно < 70 лет). Аппараты для поддержки функции левого желудочка (LVAD) могут назначаться как промежуточное звено при пересадке сердца или в качестве конечной целевой терапии (например, пациентам, которые не могут быть кандидатами на трансплантацию сердца).

В целом прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, хотя он может улучшаться на фоне проводимой терапии (например, использования бета-блокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента [ACE], блокаторов рецепторов ангиотензина II [ARB], ингибиторов рецепторов ангиотензина II и неприлизина [ИБРА], антагонистов минералокортикоидных рецепторов, ингибиторов натрия-глюкозового транспортера 2 (SGLT2), имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов или кардиоресинхронизационной терапии) способствуют улучшению прогноза. Около 20% пациентов умирают в первый год, а затем около 10% - на следующий год; около 40–50% смертей происходят внезапно и вызваны злокачественной аритмией (1). Прогноз лучше для женщин, при этом выживаемость у лиц африканского происхождения примерно вдвое дольше, чем у белых (1).

Про­гноз лучше, если вследствие компенса­торной гипертрофии толщина стенки желудочков сохранена, и хуже, если стенки истончены, что приводит к расши­рению желудочков. У пациентов, имеющих хорошо компенсированную, благодаря лечению, дилатационную кардиомиопатию, может наступить стабилизация процесса на многие годы.

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

1. American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016. doi:10.1161/CIR.0000000000000455

2. European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018. doi: 10.1093/eurheartj/ehy340