Среднестатистический взрослый человек теряет около 1 мг железа (Fe) в день вместе со слущенными клетками эпидермиса и желудочно-кишечного тракта; женщины в период менструации теряют вследствие кровотечения дополнительно в среднем 0,5-1 мг/день. Потеря железа компенсируется поступлением от 10 до 20 мг железа с типичным для жителей США рационом питания. Всасывание железа регулируется за счет специальных депо железа в организме и, как правило, находится в равновесии с потребностями организма. Однако из-за отсутствия физиологического механизма для выведения железа из организма, избыточное по сравнению с потребностями организма количество всосавшегося железа (или поступившего вследствие неоднократных переливаний крови) депонируется в тканях.
Гемосидероз представляет собой очаговые отложения железа, обычно не вызывающие повреждения тканей.
Гемохроматоз (перегрузка железом) – это систематический процесс, при котором отложение железа может вызывать повреждение тканей.
Избыток железа в организме может возникать в результате наследственного гемохроматоза (генетическое нарушение метаболизма железа) или из-за вторичного гемохроматоза – приобретенной формы заболевания, которая развивается вследствие избыточного перорального поступления железа, его повышенного всасывания, либо из-за неоднократного переливания крови (1, 2). Заболеваемость происходит из-за накопления железа в эндокринных органах (особенно в поджелудочной железе, половых железах и гипофизе), печени и сердце.
Африканский гемохроматоз чаще всего встречается в странах Африки, к югу от Сахары, среди людей, которые потребляют богатые ферментированным железом напитки. Предполагают, что генетический фактор влияет на патогенез африканского гемохроматоза, но еще не было идентифицировано ни одного гена.
(См. также Отравление Iron Poisoningжелезом и Идиопатический легочный гемосидероз).
Общие справочные материалы
1. Bacon BR, Adams PC, Kowdley KV, et al: Diagnosis and management of hemochromatosis: 2011 Practice Guideline by the AASLD. Hepatology 54 (1): 328–343, 2011.
2. Fleming RE, Ponka P: Iron overload in human disease. New Engl J Med 366:348–359, 2012.