Il sistema nervoso periferico si riferisce alle parti del sistema nervoso che si trovano all’esterno del sistema nervoso centrale, vale a dire quelle all’esterno dell’encefalo e del midollo spinale.
Il sistema nervoso periferico include
I nervi che collegano testa, viso, occhi, naso, muscoli e orecchie al cervello (nervi cranici)
I nervi che collegano il midollo spinale al resto del corpo, incluse le 31 paia di nervi spinali
Più di 100 miliardi di cellule nervose presenti in tutto il corpo
Uso del cervello per muovere un muscolo
Il movimento di un muscolo implica solitamente una comunicazione fra quest’ultimo e il cervello attraverso i nervi. Lo stimolo a muovere un muscolo può avere origine nel cervello, come quando un soggetto decide consciamente di muovere un muscolo, ad esempio per raccogliere un libro. Oppure, lo stimolo a muovere un muscolo può avere origine nei sensi. Per esempio, delle speciali terminazioni nervose nella cute (recettori sensoriali) consentono di percepire il dolore o le variazioni di temperatura. Queste informazioni sensoriali vengono inviate al cervello, che può inviare un messaggio al muscolo indicandogli come reagire. Questo tipo di scambio coinvolge due complesse vie nervose:
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Se la sensazione è improvvisa e forte (come quando si pesta una pietra appuntita o si prende in mano una tazza di caffè molto caldo), l'impulso può arrivare al midollo spinale e, da lì, direttamente al nervo motorio, bypassando il cervello. Il risultato è una risposta rapida di un muscolo, che si ritira immediatamente dalla causa del dolore. Tale reazione è definita riflesso spinale. | |
Una disfunzione dei nervi periferici può essere causata da una lesione a una parte qualsiasi del nervo:
Assone (la parte che invia i messaggi)
Corpo della cellula nervosa
Guaina mielinica (le membrane che circondano l’assone e che funzionano come lo strato isolante intorno a un cavo elettrico, consentendo agli impulsi nervosi di spostarsi rapidamente)
Il danno alla guaina mielinica è definito demielinizzazione, come si verifica nella sindrome di Guillain-Barré.
Struttura tipica di una cellula nervosa
La cellula nervosa (neurone) è costituita da un grande corpo cellulare e da fibre nervose, tra cui un prolungamento allungato (assone), per inviare gli impulsi, e varie diramazioni (dendriti), per riceverli. Gli impulsi provenienti dall’assone attraversano una sinapsi (la giunzione tra due cellule nervose) e giungono al dendrite di un’altra cellula. Ogni assone di grande diametro è circondato da oligodendrociti, a livello dell’encefalo e del midollo spinale, e da cellule di Schwann nel sistema nervoso periferico. Le membrane di queste cellule sono costituite da un tipo di lipide (lipoproteina) chiamato mielina. Le membrane sono avvolte strettamente attorno all’assone, formando una guaina a più strati. Questa guaina mielinica è simile all’isolante intorno a un filo elettrico. Gli impulsi nervosi viaggiano molto più rapidamente nei nervi provvisti di guaina mielinica che non in quelli che ne sono privi. |
Isolamento di una fibra nervosa
La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielinizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale. |
Le malattie dei nervi periferici possono colpire
Un nervo (mononeuropatia)
Due o più nervi periferici in aree separate del corpo (mononeuropatia multipla)
Molti nervi in tutto il corpo, ma solitamente nelle stesse aree su entrambi i lati del corpo (polineuropatia)
Una radice nervosa spinale (la parte del nervo spinale collegata al midollo spinale)
Un plesso (una rete di fibre nervose, dove le fibre di diversi nervi spinali sono ordinate e ricombinate per servire un’area particolare del corpo)
La giunzione neuromuscolare (dove il nervo e il muscolo si collegano)
Se i nervi motori (che controllano il movimento muscolare) sono danneggiati, i muscoli possono indebolirsi o paralizzarsi. Se i nervi sensoriali (che trasportano le informazioni sensoriali, come il dolore, la temperatura e le vibrazioni) sono danneggiati, le sensazioni possono apparire anomale o vengono perse del tutto.
Cause delle malattie dei nervi periferici
I disturbi dei nervi periferici possono essere ereditari o acquisiti (causati da esposizione alle tossine, lesioni, infezioni o disturbi metabolici o infiammatori).
Alcune cause delle malattie dei nervi periferici e dei disturbi correlati
Tipo | Esempi |
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Malattie dei motoneuroni* | |
Ereditari | Atrofia muscolare spinale di tipo 0-4 |
Malattie acquisite con esordio improvviso | Poliomielite, infezioni da coxsackievirus o da altri enterovirus (rare) e infezione da virus del Nilo occidentale |
Malattie acquisite croniche | Sclerosi laterale amiotrofica* (malattia di Lou Gehrig), sindromi paraneoplastiche, sindrome post-polio e paralisi bulbare progressiva |
Malattie delle radici nervose | |
Ereditari | Neurofibromi (neoformazioni molli e carnose di tessuto nervoso) |
Acquisita | Un’ernia del disco, infezioni, traumi, tumori metastatici, osteoartrite e artrite reumatoide |
Disturbi del plesso | |
Acquisita | Neurite brachiale acuta, patologie autoimmuni, danni da parto nei neonati, diabete mellito, un ematoma (una sacca di sangue), lesioni gravi (come quelle dovute a incidenti stradali ad alta velocità), radioterapia, neurofibromatosi (rara) e tumori dei nervi |
Malattie dei nervi periferici | |
Ereditari | Neuropatie ereditarie (come la malattia di Charcot-Marie-Tooth) |
Infettive | Epatite C, herpes zoster, infezione da HIV, malattia di Lyme, SARS-CoV-2 (il virus che causa il COVID-19) e sifilide Nei Paesi in via di sviluppo, difterite, lebbra e infezioni parassitarie |
Infiammatorie | Sindrome di Guillain-Barré e polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica |
Ischemiche (dovute al blocco dell’apporto sanguigno) | Vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) |
Metabolica | Amiloidosi, diabete mellito, carenza di vitamine B, denutrizione dovuta a consumo eccessivo cronico di alcol e insufficienza renale |
Da pressione (le cosiddette sindromi da intrappolamento del nervo) | Sindrome del tunnel carpale, sindrome del tunnel cubitale (un tipo di paresi del nervo ulnare), paresi del nervo radiale, paresi del nervo peroneo e sindrome del tunnel tarsale |
Tossine | Arsenico, piombo e mercurio |
Malattie della giunzione neuromuscolare | |
Varie | Botulismo nei lattanti, sindrome di Lambert-Eaton, miastenia gravis e disfunzione causata dall’esposizione a certi insetticidi (insetticidi organofosfati) o di armi chimiche (come il gas sarin e il Novichok, che è stato sviluppato in Russia e usato in tentativi di omicidio) o dall’uso di certe sostanze (come il curaro, che è stato utilizzato per rilassare i muscoli durante gli interventi chirurgici e per paralizzare e uccidere quando posto sulla punta di frecce avvelenate) |
* Le malattie dei motoneuroni, come la sclerosi laterale amiotrofica, colpiscono i nervi presenti nel cervello e nel midollo spinale. | |
Disturbi che possono assomigliare ai disturbi dei nervi periferici
Alcuni disturbi causano un deterioramento progressivo delle cellule nervose del midollo spinale e del cervello che controllano il movimento muscolare (malattie dei motoneuroni) e dei nervi periferici. Le malattie dei motoneuroni possono assomigliare ai disturbi dei nervi periferici, che colpiscono le cellule nervose che non fanno parte del cervello e del midollo spinale anziché quelle al loro interno. Le malattie dei motoneuroni possono essere causate da virus (come il virus della poliomielite), essere ereditarie o non presentare una chiara causa nota (come la sclerosi laterale amiotrofica).
Le malattie della giunzione neuromuscolare sono diverse dai disturbi dei nervi periferici, anche se possono avere conseguenze simili come la debolezza muscolare. La giunzione neuromuscolare è il punto in cui le estremità delle fibre nervose periferiche si collegano a particolari siti della membrana muscolare. Le fibre nervose rilasciano un messaggero chimico (neurotrasmettitore) che invia un impulso nervoso alla giunzione neuromuscolare che stimola il muscolo a contrarsi. Le malattie della giunzione neuromuscolare comprendono
Disfunzione causata da certi insetticidi (pesticidi organofosfati) o agenti per armi chimiche (come il gas sarin e il Novichok), oppure dall’uso di certi medicinali o sostanze (come il curaro)
Il Novichok è stato sviluppato in Russia e usato in tentativi di omicidio. Il curaro è stato utilizzato per rilassare i muscoli durante gli interventi chirurgici e per paralizzare e uccidere quando posto sulla punta di frecce avvelenate.
Anche i disturbi che colpiscono i muscoli piuttosto che i nervi (come i disturbi dei nervi periferici) causano debolezza muscolare. I disturbi muscolari possono essere classificati come
Ereditari, quali distrofia muscolare di Duchenne, distrofia muscolare di Becker, paralisi periodica familiare, distrofia muscolare dei cingoli, miotonia congenita (malattia di Thomsen) e distrofia miotonica (malattia di Steinert)
Endocrini, quali acromegalia (crescita eccessiva dovuta a una sovrapproduzione dell’ormone della crescita), sindrome di Cushing, diabete mellito, ipertiroidismo (tiroide iperattiva) e ipotiroidismo (tiroide ipoattiva)
Infiammatori, quali infezioni (in genere virali), polimiosite e dermatomiosite
Metabolici, quali malattie da accumulo di glicogeno e di lipidi, disturbo da uso di alcol e ipocaliemia (bassi livelli di potassio)
Il medico esegue degli esami per stabilire se la debolezza sia dovuta a una malattia muscolare, di una giunzione neuromuscolare o nervosa.
Diagnosi dei disturbi dei nervi periferici
Valutazione medica
Eventualmente elettromiografia e studi della conduzione nervosa, esami di diagnostica per immagini o una biopsia
Test genetici, se si sospetta una neuropatia ereditaria
Per diagnosticare una malattia dei nervi periferici, il medico chiede una descrizione dei sintomi, in particolare:
Quando sono iniziati i sintomi
Quali sintomi sono comparsi per primi
Come sono cambiati i sintomi nel tempo
Quali sono le parti del corpo interessate
Che cosa allevia e che cosa peggiora i sintomi
Le domande del medico riguardano anche le possibili cause; ad esempio, se la persona ha avuto un’infezione o altri disturbi, se è stata esposta a tossine e se altri familiari hanno accusato sintomi simili. Queste informazioni forniscono al medico elementi per risalire alla causa dei sintomi.
Un esame obiettivo e un esame neurologico approfondito possono aiutare il medico a identificare la causa. Il medico valuta:
La sensibilità, ossia se la persona riesce a percepire gli stimoli in modo normale o se presenta delle sensazioni anomale come il formicolio.
I risultati dell’esame obiettivo possono suggerire le cause possibili e gli eventuali esami da effettuare,
I test possono includere:
Elettromiografia e studi della conduzione nervosa per aiutare il medico a capire in che punto dei nervi, della giunzione neuromuscolare o dei muscoli sia il problema
Esami di diagnostica per immagini per verificare la presenza di anomalie (come tumori) a carico dei nervi cranici o del midollo spinale e per escludere altre cause dei sintomi
Una biopsia del muscolo e del nervo per identificare il tipo di problema (ad esempio, se i nervi siano demielinizzati o infiammati)
Esami genetici (esami del sangue per rilevare il gene anomalo) se il medico sospetta una neuropatia ereditaria
Trattamento dei disturbi dei nervi periferici
Trattamento della causa quando è possibile
Attenuazione dei sintomi
Eventualmente fisioterapia, terapia occupazionale, logopedia e terapia del linguaggio
Se la causa dei sintomi è una malattia, questa viene trattata, se possibile. In caso contrario, il medico cerca essenzialmente di alleviare i sintomi.
La cura fornita da un team eterogeneo di operatori sanitari (un team multidisciplinare) può aiutare le persone a vivere con questa invalidità progressiva. Il team può includere:
Fisioterapisti per aiutare le persone a continuare a usare i muscoli
Terapisti occupazionali per consigliare dispositivi di assistenza che possano aiutare le persone nello svolgimento delle attività quotidiane (ad esempio dispositivi per agevolare la deambulazione)
Logopedisti e terapisti del linguaggio per aiutare le persone a comunicare
Specialisti per affrontare problemi specifici, come la difficoltà di deglutizione o di respirazione
Se una malattia dei nervi periferici riduce l’aspettativa di vita, il soggetto, i familiari e gli assistenti devono parlare apertamente con gli operatori sanitari delle decisioni relative all’assistenza qualora la persona perda la capacità di prendere tali decisioni da sola. Il migliore approccio consiste nello stilare un documento legale che contenga i desideri del soggetto relativi alle decisioni sanitarie (detto dichiarazioni anticipate di trattamento) qualora il soggetto perda la capacità di prenderle autonomamente.
