Panoramica sulle malattie demielinizzanti

DiMichael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Revisionato/Rivisto mag 2023 | Modificata giu 2023
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La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata, i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale. A volte sono danneggiate anche le fibre nervose.

Se questa è in grado di ripararsi e rigenerarsi da sola, la funzione nervosa può tornare. Tuttavia, se è gravemente danneggiata, la fibra nervosa sottostante può morire. Le fibre nervose del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) non possono rigenerarsi completamente. Pertanto, queste cellule nervose sono danneggiate permanentemente.

Isolamento di una fibra nervosa

La maggior parte delle fibre nervose all’interno e all’esterno del cervello sono avvolte in molti strati di tessuto composto da un grasso (lipoproteina) chiamato mielina. Questi strati formano la guaina mielinica. Come l’isolamento intorno a un cavo elettrico, la guaina mielinica consente ai segnali nervosi (impulsi elettrici) di essere condotti lungo le fibre nervose in modo veloce e preciso. Quando la guaina mielinica è danneggiata (demielinizzazione), i nervi non conducono gli impulsi elettrici in modo normale.

Alcuni disturbi che causano demielinizzazione colpiscono essenzialmente il sistema nervoso centrale. Altri, come la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, colpiscono prevalentemente i nervi in altre parti del corpo.

Sapevate che...

  • I nervi sono coperti da tessuti che, analogamente a quanto avviene on i rivestimenti isolanti intorno ai cavi elettrici, li aiutano a condurre gli impulsi.

Cause delle malattie demielinizzanti

Al momento della nascita, molti nervi sono privi di guaine mieliniche mature. Di conseguenza, i movimenti dei neonati sono a scatti, scoordinati e impacciati. Quando le guaine mieliniche si sviluppano, diventano più fluidi, più intenzionali e più coordinati.

Le guaine mieliniche non si sviluppano normalmente nei bambini con alcune malattie ereditarie rare, come la malattia di Tay-Sachs, la malattia di Niemann-Pick, la malattia di Gaucher e la sindrome di Hurler. I bambini con questi disturbi possono avere problemi neurologici permanenti, spesso diffusi.

Negli adulti, la guaina mielinica può essere danneggiata o distrutta da:

La distruzione della guaina mielinica prende il nome di demielinizzazione.

Alcuni disturbi che provocano demielinizzazione non hanno una causa nota. Sono chiamati disturbi demielinizzanti primari. Il più comune di questi disturbi è

Altri disturbi demielinizzanti primari includono

Talvolta le patologie demielinizzanti primarie si sviluppano dopo un’infezione virale o una vaccinazione contro un’infezione virale. Una spiegazione probabile è che il virus o un’altra sostanza stimola in qualche modo il sistema immunitario ad attaccare i tessuti stessi dell’organismo (reazione autoimmune). La reazione autoimmune conduce a un’infiammazione, che danneggia la guaina mielinica e le fibre nervose sottostanti.