Panoramica sulle malattie della giunzione neuromuscolare

(Disturbi della trasmissione neuromuscolare)

DiMichael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Revisionato/Rivisto mar 2024
CONSULTA LA VERSIONE PER I PROFESSIONISTI

    i nervi si collegano ai muscoli in corrispondenza della giunzione neuromuscolare. Qui, le estremità delle fibre nervose si collegano a punti speciali sulla membrana del muscolo, chiamati placche motrici. Queste placche contengono i recettori che consentono al muscolo di rispondere all’acetilcolina, un messaggero chimico (neurotrasmettitore) rilasciato dal nervo per trasmettere l’impulso alla giunzione neuromuscolare. Quando un nervo stimola un muscolo a questa giunzione, un impulso elettrico passa attraverso il muscolo facendolo contrarre. Dopo aver trasmesso l’impulso, l’acetilcolina si rompe e non continua a stimolare il muscolo.

    (Vedere anche Panoramica sul sistema nervoso periferico.)

    Sapevate che...

    • I gas nervini usati nella guerra chimica interferiscono con la comunicazione fra i nervi e i muscoli.

    Disturbi in cui il malfunzionamento della giunzione neuromuscolare includono

    Inoltre, molti farmaci e altre sostanze possono causare problemi di funzionamento della giunzione neuromuscolare. Queste sostanze includono dosi molto elevate di alcuni antibiotici, alcuni insetticidi (organofosfati), armi chimiche (come il gas sarin e il Novichok) e il curaro. Il Novichok è stato sviluppato in Russia e usato in tentativi di omicidio. Il curaro è stato utilizzato per rilassare i muscoli durante gli interventi chirurgici e per paralizzare e uccidere quando posto sulla punta di frecce avvelenate. Alcune di queste sostanze evitano la formazione di acetilcolina dopo che l’impulso nervoso è stato trasmesso al muscolo.

    I disturbi della giunzione neuromuscolare in genere diminuiscono l’attività delle cellule nervose, causando debolezza muscolare. Tuttavia, non influiscono sulla sensibilità (cioè non causano perdita di sensibilità o sensazioni anomale, come formicolio o sensazioni di spilli).

    Alcuni disturbi della giunzione neuromuscolare diminuiscono l’attività dei nervi, causando debolezza. Altri disturbi, come i seguenti, aumentano l’attività nervosa:

    • Sindrome della persona rigida: l’organismo produce degli anticorpi che attaccano le cellule nervose dell’encefalo e del midollo spinale che regolano il movimento dei muscoli. Di conseguenza, i muscoli sono stimolati continuamente e si irrigidiscono.

    • Sindrome di Isaacs: i nervi inviano ripetutamente impulsi elettrici ai muscoli. Di conseguenza, i muscoli sono continuamente iperstimolati. I muscoli diventano rigidi e si contraggono, rendendo difficili o impossibili l’attività fisica e altre normali attività.

    Sebbene i cambiamenti che causano la sindrome della persona rigida abbiano origine principalmente nel cervello e nel midollo spinale (il sistema nervoso centrale), possono anche colpire la giunzione neuromuscolare, il che causa una continua stimolazione e contrazione dei muscoli.