La malattia polmonare interstiziale (detta anche malattia parenchimale diffusa) è un termine usato per descrivere una serie di disturbi diversi che colpiscono lo spazio interstiziale dei polmoni. Lo spazio interstiziale è composto dalle pareti delle cavità aeree dei polmoni (alveoli) e dagli spazi adiacenti ai vasi sanguigni e le piccole vie aeree. Le malattie polmonari interstiziali danno luogo a un anomalo accumulo di cellule infiammatorie nel tessuto polmonare, respiro affannoso e tosse, e presentano un aspetto simile agli esami di diagnostica per immagini, ma non sono correlate tra loro. Alcune sono molto rare.
Nella fase iniziale della malattia, nello spazio interstiziale si genera un accumulo di leucociti, macrofagi e liquido ad alto contenuto proteico, che causa infiammazione. Se l’infiammazione persiste, può formarsi tessuto cicatriziale (fibrosi) in sostituzione del normale tessuto polmonare. Con la distruzione progressiva gli alveoli vengono sostituiti da cisti con pareti spesse (definite a nido d’ape per la somiglianza con le celle di un alveare). La conseguenza di questi cambiamenti è definita fibrosi polmonare.
Anche se le varie malattie polmonari interstiziali sono distinte e originano da cause diverse, sono accomunate da alcune manifestazioni. Tutte determinano riduzione della capacità di trasferire ossigeno al sangue e tutte irrigidiscono e costringono i polmoni con conseguenti respiro affannoso e tosse. Tuttavia, la capacità di eliminare l’anidride carbonica dal sangue è solitamente conservata.
Malattie polmonari interstiziali
Malattia | Sintomi | Trattamento | Commenti |
|---|---|---|---|
Sintomi a esordio lento (nell’arco di settimane o mesi) o improvviso di entità grave Respiro affannoso Tosse | Interruzione del farmaco responsabile della sintomatologia Corticosteroidi (talvolta efficaci) | Molte classi di farmaci possono causare la malattia. La malattia, spesso, è più grave nei soggetti anziani. Gli effetti di alcuni farmaci sui polmoni sono analoghi a quelli prodotti dal lupus eritematoso sistemico (lupus). L’entità e la gravità della malattia sono talvolta correlate alla misura della dose e al tempo di assunzione del farmaco. | |
Sindromi emorragiche alveolari (sanguinamento nei polmoni) | Più comunemente, tosse con emissione di sangue (emottisi) Anemia dovuta a perdita di sangue cronica Insufficienza renale (a volte) | Corticosteroidi e farmaci immunosoppressori (come la ciclofosfamide) Trasfusioni di sangue, se necessarie, a causa della perdita ematica Ossigenoterapia in caso di ridotti livelli di ossigeno nel sangue | In questi disturbi rari, il sangue fuoriesce dai vasi di piccolo calibro con pareti sottili (capillari), spesso a causa di una reazione autoimmune. I pazienti possono essere affetti da sindrome di Goodpasture, granulomatosi con poliangioite, lupus eritematoso sistemico (lupus), emosiderosi polmonare idiopatica (accumuli di ferro nei polmoni) oppure presentare una reazione a farmaci. Un’emorragia massiva può avere esiti fatali. |
Difficoltà respiratoria Tosse Dolore toracico A volte, tosse con sangue | Trapianto polmonare Sirolimus | Questo raro disturbo si manifesta nelle donne giovani. Può aggravarsi in gravidanza. |
Cause delle malattie polmonari interstiziali
Tipo | Esempi |
|---|---|
Disturbi autoimmuni | Miosite autoimmune/sindrome anti-sintetasi, sindrome di Goodpasture, malattia mista del tessuto connettivo, artrite reumatoide, sclerosi sistemica, sindrome di Sjögren e lupus eritematoso sistemico (lupus) |
Polveri organiche | Escrementi di volatili e muffe |
Correlate a farmaci | Amiodarone, bleomicina, busulfano, carbamazepina, inibitori del checkpoint immunitario, clorambucile, cocaina, ciclofosfamide, oro, metotressato, nitrofurantoina, sulfasalazina e sulfonamidi |
Correlate a sostanze chimiche | Polvere di alluminio, amianto, berillio, metalli, diossido di zolfo, talco |
Patologie genetiche | Malattia di Fabry, fibrosi polmonare familiare, malattia di Gaucher, sindrome di Hermansky-Pudlak, neurofibromatosi, malattia di Niemann-Pick (rara), microlitiasi alveolare polmonare, proteinosi alveolare polmonare e sclerosi tuberosa |
Polmoniti interstiziali idiopatiche* | Polmonite interstiziale acuta, polmonite organizzata criptogenetica, polmonite interstiziale desquamativa, fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica, fibrosi polmonare idiopatica, polmonite interstiziale linfoide, polmonite interstiziale aspecifica e malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite respiratoria |
Terapeutiche o correlate a radiazioni industriali | Radioterapia antitumorale |
Altri disturbi | Amiloidosi, aspirazione cronica, polmonite eosinofila, linfangioleiomiomatosi, istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans, sarcoidosi e patologie vasculitiche (che causano un’infiammazione dei vasi sanguigni) quali la granulomatosi eosinofila con poliangioite e la granulomatosi con poliangioite |
* Con idiopatico si intende che la causa non è nota. | |
Diagnosi delle malattie polmonari interstiziali
Tomografia computerizzata del torace
Test di funzionalità polmonare
Emogasanalisi arteriosa
Poiché le malattie polmonari interstiziali danno luogo a sintomi che sono simili a quelli associati a patologie molto più comuni (ad esempio, polmonite, broncopneumopatia cronica ostruttiva [BPCO]), inizialmente potrebbe non sorgere il sospetto. In caso di sospetta malattia polmonare interstiziale, si eseguono dei test diagnostici. Questi possono variare in base alla malattia sospettata ma tendono a essere simili.
La maggioranza dei pazienti viene sottoposta a radiografia toracica, tomografia computerizzata (TC) del torace, test di funzionalità polmonare e, talvolta, emogasanalisi arteriosa. La TC è più sensibile della radiografia toracica e agevola una diagnosi più specifica. Si esegue con tecniche di massimizzazione della risoluzione (TC ad alta risoluzione). I test di funzionalità polmonare, spesso, mostrano una riduzione estrema del volume d’aria contenuto nei polmoni. L’emogasanalisi arteriosa permette di misurare i livelli di ossigeno e anidride carbonica presenti nel sangue arterioso e determinare l’acidità (pH) del sangue.
Per confermare la diagnosi, si può prelevare una piccola porzione di tessuto polmonare per l’esame microscopico (biopsia polmonare), utilizzando una procedura nota come broncoscopia a fibre ottiche. Questo tipo di biopsia polmonare viene definita biopsia polmonare transbronchiale. In numerosi casi, è necessario prelevare un campione di dimensioni superiori da asportare chirurgicamente, talora mediante l’impiego del toracoscopio (procedura che prende il nome di biopsia polmonare toracoscopica video-assistita).
Possono essere eseguiti esami del sangue. Questi generalmente non possono confermare la diagnosi, ma rientrano nell’ambito della valutazione del paziente per altri disturbi simili.
