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Polmonite interstiziale linfoide

(Polmonite interstiziale linfoide)

DiJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Revisionato/Rivisto lug 2023
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La polmonite interstiziale linfoide è una patologia polmonare non comune, in cui si accumulano linfociti maturi (un tipo di globuli bianchi) nelle cavità aeree dei polmoni (alveoli).

  • Generalmente, il paziente presenta tosse e difficoltà respiratoria.

  • La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata, i test di funzionalità polmonare, e, spesso, broncoscopia, biopsia o entrambe.

  • Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi, immunosoppressori, o una combinazione di entrambi gli agenti.

(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche.)

La polmonite interstiziale linfoide è una forma di polmonite interstiziale idiopatica. Può manifestarsi nei bambini, generalmente in quelli con infezione da virus dell’immunodeficienza umana (human immunodeficiency virus, HIV) o altre immunodeficienze. La polmonite interstiziale linfoide può inoltre manifestarsi negli adulti, spesso in persone affette da patologie autoimmuni quali i disturbi plasmacellulari, la sindrome di Sjögren, la tiroidite di Hashimoto, l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico (lupus). Sono comunemente colpite donne e ragazze. L’età media degli adulti affetti è 54 anni.

Sintomi della polmonite interstiziale linfoide

I bambini sviluppano tosse e un calo della resistenza allo sforzo, inoltre è possibile l’arresto della crescita e dell’aumento ponderale. Gli adulti sviluppano difficoltà respiratoria e tosse nell’arco di mesi o, in alcuni casi, anni. Sintomi meno comuni comprendono calo ponderale, febbre, dolore articolare e sudorazioni notturne.

Diagnosi della polmonite interstiziale linfoide

  • Tomografia computerizzata del torace

La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata (TC) e i test di funzionalità polmonare. I test di funzionalità polmonare di solito mostrano una riduzione del volume dell’aria che i polmoni possono contenere. In alcuni casi, si esegue una broncoscopia con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare) per l’analisi.

Le analisi del sangue possono rivelare valori proteici alterati che possono agevolare la diagnosi. In caso contrario, è generalmente necessaria una biopsia polmonare.

Trattamento della polmonite interstiziale linfoide

  • Corticosteroidi o immunosoppressori

La prognosi è difficile da stabilire. Il disturbo può risolversi spontaneamente o dopo il trattamento, oppure può esitare in fibrosi polmonare o linfoma (un tumore).

Il trattamento è a base di corticosteroidi, immunosoppressori (come azatioprina o ciclofosfamide), o entrambi, ma l’efficacia di questi agenti non è nota.