L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans è un disturbo nel quale alcune cellule, denominate istiociti e granulociti eosinofili (tipi di globuli bianchi), proliferano nei polmoni, spesso dando luogo a formazione di tessuto cicatriziale.
I pazienti non riscontrano alcun sintomo oppure potrebbero sviluppare tosse e difficoltà respiratoria.
La diagnosi richiede la tomografia computerizzata e, in alcuni casi, le analisi di un campione tissutale (biopsia) dei polmoni.
Se e quali trattamenti siano utili non è noto, ma l’astensione dal fumo può contribuire a un miglioramento.
(Vedere anche Panoramica sulle polmoniti interstiziali idiopatiche.)
Oltre ai polmoni, l’istiocitosi a cellule di Langerhans può interessare altri organi (come l’ipofisi, le ossa e i linfonodi). La causa non è nota e il disturbo è raro. Si manifesta quasi esclusivamente nei soggetti caucasici di età compresa fra 20 e 40 anni che fumano sigarette.
La patologia esordisce con l’infiltrazione dei polmoni ad opera degli istiociti, cellule che ricercano i corpi estranei e, in misura minore, dei granulociti eosinofili, cellule normalmente attive nelle reazioni allergiche.
Sintomi dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Circa il 15% dei pazienti è asintomatico e la presenza del disturbo viene rilevata nel corso di un esame di diagnostica per immagini del torace svolto per altri motivi. La percentuale restante sviluppa tosse, respiro affannoso, febbre, dolore toracico aggravato da respirazione profonda, affaticamento e calo ponderale. Lo pneumotorace (un polmone collassato) è una complicanza comune dovuta alla rottura di una cisti polmonare e può essere la causa dei primi sintomi che si sviluppano. La cicatrizzazione irrigidisce i polmoni alterando la capacità di scambiare ossigeno nel sangue. In qualche caso, si manifesta tosse con emissione di sangue (emottisi).
Alcuni pazienti presentano dolore in certe parti di un osso o una frattura ossea patologica (frattura che insorge dopo un trauma minore perché l’osso ha subito un assottigliamento per azione della patologia). Qualche paziente sviluppa un deficit di arginina vasopressina (precedentemente definito diabete insipido centrale) quando l’istiocitosi interessa anche l’ipofisi. Il paziente produce quantità eccessive di urina diluita. I soggetti con deficit di arginina vasopressina probabilmente hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli che non ne sono affetti.
Diagnosi dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Tomografia computerizzata del torace
Le radiografie del torace mostrano noduli, cisti polmonari di piccole dimensioni con pareti spesse e altre alterazioni tipiche dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans. La tomografia computerizzata (TC) potrebbe rilevare queste alterazioni talmente in dettaglio da consentire la formulazione della diagnosi. I test di funzionalità polmonare mostrano che il volume dell’aria contenuta nei polmoni è ridotto.
Qualora la TC non consenta di stabilire la diagnosi, è necessaria una biopsia polmonare.
Le radiografie ossee possono mostrare l’eventuale interessamento delle ossa.
Trattamento dell’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Cessazione del fumo
Corticosteroidi o immunosoppressori
Più del 90% dei pazienti affetti è ancora in vita 10 anni dopo la diagnosi. La morte di solito è dovuta a insufficienza respiratoria o cuore polmonare (insufficienza cardiaca del lato destro).
Le persone affette da istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans devono smettere di fumare. Con la cessazione del fumo, in circa un terzo dei casi si verifica un miglioramento.
L’istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans può essere trattata con corticosteroidi e immunosoppressori, come la ciclofosfamide, sebbene non esista una terapia realmente efficace.
