La carenza di argininavasopressina (diabete insipido centrale) è la mancanza dell’ormone vasopressina (ormone antidiuretico) che causa una produzione eccessiva di urine molto diluite (poliuria).
La carenza di argininavasopressina ha varie cause, fra cui un tumore cerebrale, una lesione cerebrale, un intervento chirurgico al cervello, la tubercolosi e alcune forme di altre malattie.
I sintomi principali sono la sete continua e la produzione eccessiva di urine.
La diagnosi si basa sull’esame delle urine, esami del sangue e il test di deprivazione idrica.
Ai soggetti con carenza di argininavasopressina vengono solitamente prescritti i farmaci vasopressina o desmopressina.
(Vedere anche Panoramica sull’ipofisi)
La vasopressina è un ormone prodotto dall’ipotalamo (la parte del cervello immediatamente sopra l’ipofisi) che viene immagazzinato nel lobo posteriore dell’ipofisi e da lì rilasciato in circolo. La vasopressina contribuisce a regolare la quantità di acqua nel corpo inducendo i reni a diminuire la quantità di urina prodotta. Poiché un diuretico è una sostanza che aumenta la produzione di urina, la vasopressina in passato era nota con il nome di ormone antidiuretico.
Cause della carenza di argininavasopressina
La carenza di argininavasopressina deriva da un deficit di vasopressina. La carenza può essere:
Ereditaria
Causata da un altro disturbo
Di causa ignota
Altri disturbi che possono causare diabete insipido centrale includono
Danno accidentale subito dall’ipotalamo o dall’ipofisi durante un intervento chirurgico
Una lesione cerebrale, in particolare una frattura alla base del cranio
Un tumore
Un aneurisma (un rigonfiamento nella parete di un’arteria) in un’arteria che irrora il cervello
Ostruzione di un’arteria che irrora il cervello
Alcune forme di encefalite
Alcune forme di meningite
La rara malattia istiocitosi a cellule di Langerhans
La resistenza all’arginina vasopressina (diabete insipido nefrogenico) è un altro tipo di diabete insipido nel quale è presente un’adeguata quantità di vasopressina, ma la presenza di anomalie renali determina una mancata risposta dei reni alla vasopressina.
Sintomi della carenza di argininavasopressina
I sintomi possono iniziare gradualmente o improvvisamente a ogni età. Spesso gli unici sintomi sono:
Sete eccessiva
Eccessiva produzione di urine
Il soggetto urina eccessivamente, si sveglia spesso durante la notte per urinare e può bere enormi quantità di liquidi, da 3 a 30 litri al giorno, per compensare le perdite urinarie. L’acqua ghiacciata è spesso la bevanda preferita. Se la compensazione non è possibile, può svilupparsi rapidamente disidratazione, con pressione arteriosa bassa e shock. Il paziente continua a eliminare quantità cospicue di urina diluita, soprattutto di notte.
Diagnosi della carenza di argininavasopressina
Test di deprivazione idrica
I medici sospettano una carenza di argininavasopressina nei soggetti che producono grandi quantità di urina. Dapprima va escluso il diabete mellito (causa più comune di diuresi eccessiva), ricercando la presenza di zucchero nelle urine. Le analisi del sangue mostrano livelli anomali di molti elettroliti, compreso un elevato livello di sodio.
Il test di deprivazione idrica è l’esame migliore per diagnosticare la carenza di argininavasopressina. Nel test di deprivazione idrica la produzione di urina, i livelli degli elettroliti nel sangue e il peso vengono misurati regolarmente per circa 12 ore, durante le quali al paziente non è consentito bere. Un medico controlla la condizione della persona per l’intera durata del test. Al termine delle 12 ore, o ancor prima in caso di un calo della pressione arteriosa, un aumento della frequenza cardiaca oppure di una perdita superiore al 5% del peso corporeo, il medico interrompe il test e inietta vasopressina. La diagnosi di carenza di argininavasopressina è confermata se, in risposta alla vasopressina, la diuresi eccessiva si interrompe, l’urina diventa più concentrata, la pressione arteriosa aumenta e la frequenza cardiaca è più normale. Viene fatta, invece, una diagnosi di diabete insipido nefrogenico se, dopo l’iniezione, continua l’eccessiva produzione di urine che restano diluite, e la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca non si normalizzano.
A volte i medici misurano il livello di vasopressina circolante o copeptina (una parte dell’ormone vasopressina) nel sangue per confermare la carenza di argininavasopressina. Tuttavia, i livelli di vasopressina e copeptina sono difficili da misurare e gli esami non sono sempre disponibili. I livelli di copeptina e vasopressina determinati senza deprivazione idrica non sono generalmente utili per la diagnosi. Inoltre, la deprivazione idrica è talmente accurata che di solito non è necessaria la misurazione diretta della vasopressina o della copeptina.
Trattamento della carenza di argininavasopressina
Desmopressina
La desmopressina (una forma di vasopressina a durata d’azione più lunga) può essere assunta sotto forma di spray nasale due volte al giorno o, a volte, come compressa o come iniezione sottocute o in vena (per via endovenosa). Le dosi vanno aggiustate per mantenere l’equilibrio idrico dell’organismo e una normale produzione di urina. L’assunzione di eccessiva vasopressina può causare ritenzione idrica, gonfiore e altri problemi. I soggetti affetti da diabete insipido centrale sottoposti a interventi chirurgici o in stato di incoscienza generalmente ricevono iniezioni di vasopressina.
A volte, la carenza di argininavasopressina può essere controllata con farmaci che stimolano la produzione di vasopressina, come clorpropamide, carbamazepina, clofibrato e diuretici tiazidici. È improbabile che questi farmaci allevino completamente i sintomi dei soggetti con carenza di argininavasopressina grave.
