L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome di sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni, causata, nella maggior parte dei casi, da una malattia autoimmune.
Sintomi comuni sono difficoltà respiratorie e tosse, spesso con emissione di sangue.
I pazienti sono generalmente sottoposti a diagnostica per immagini toracica, esami del sangue, e talvolta, analisi delle vie respiratorie con sonda esplorativa flessibile (broncoscopia).
Il trattamento delle cause autoimmuni prevede la soppressione del sistema immunitario con steroidi (talvolta chiamati glucocorticoidi o corticosteroidi) e spesso ciclofosfamide (un agente chemioterapico) o rituximab (un tipo di farmaco immunosoppressore).
Una funzione importante del sistema immunitario è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi) che si legano ai microorganismi, in modo che possano essere rimossi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni, l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni possono anche colpire altri organi, come i reni.
L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome, non un disturbo particolare. Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che insorgono insieme ma che possono essere causate da numerosi e svariati disturbi. L’emorragia alveolare diffusa comporta un danno a carico dei piccoli vasi che irrorano i polmoni, causando un accumulo di sangue nelle piccole sacche aeree (alveoli) dei polmoni. Tale lesione vascolare può originare da diversi disturbi.
Cause dell’emorragia alveolare diffusa
Molti disturbi possono causare emorragia alveolare diffusa.
Le cause più comuni sono:
Malattie autoimmuni (ad esempio vasculite e malattia da anticorpi anti-membrana basale glomerulare)
Altri disturbi che possono provocare emorragia alveolare diffusa includono:
Alterazione della coagulazione sanguigna per patologie o farmaci anticoagulanti
Cardiopatie (ad esempio, stenosi della valvola mitrale)
Emosiderosi polmonare idiopatica (raro disturbo verosimilmente dovuto a danni di tipo autoimmune, che causa emorragia alveolare diffusa e di norma colpisce i bambini di età inferiore a 10 anni)
Farmaci illeciti o terapeutici (ad esempio, cocaina crack, amiodarone, bleomicina, infliximab, metotressato, montelukast, nitrofurantoina e propiltiouracile)
Trapianto d’organi o di midollo osseo
Capillarite polmonare pauci-immune isolata (malattia del sistema immunitario che colpisce nella fascia di età 18-35 anni e produce lesioni ai minuscoli vasi polmonari, causando un versamento di sangue nei polmoni senza tuttavia dare luogo ad altri problemi)
Infezioni polmonari (ad esempio, infezione da hantavirus, altri virus che infettano il polmone)
Tossine (ad esempio, isocianati, anidride trimellitica, certi pesticidi e prodotti per vaping)
Sintomi dell’emorragia alveolare diffusa
La sindrome da emorragia alveolare diffusa può causare:
Tosse
Difficoltà respiratoria
Febbre
Almeno due terzi dei soggetti con emorragia alveolare diffusa presenta tosse con emissione di sangue. Quando il disturbo è grave, la respirazione può essere estremamente difficile. I pazienti possono presentare respiro affannoso e una colorazione bluastra, pallida o grigiastra della pelle (cianosi). In alcuni casi, questa patologia ha esiti letali.
Possono manifestarsi anche altri sintomi tipici della malattia che ha causato l’emorragia alveolare diffusa.
I soggetti in cui si osservano episodi ripetuti di sanguinamento polmonare possono sviluppare anemia (conta eritrocitaria bassa, spesso responsabile di affaticamento) e formazione di tessuto cicatriziale nei polmoni, che dà luogo a broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
Diagnosi dell’emorragia alveolare diffusa
Diagnostica per immagini del torace
Talvolta, inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)
A volte esami del sangue
La diagnosi di sindrome da emorragia alveolare diffusa può spesso essere formulata in base ai sintomi e ai riscontri della diagnostica per immagini toracica. Se la diagnosi non risulta chiara in base alla sintomatologia e ai riscontri della diagnostica per immagini toracica di una radiografia o tomografia computerizzata (TC) (ad esempio se il soggetto non ha manifestato tosse con sangue), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare) per verificare l’eventuale presenza di tracce ematiche.
Dopo aver posto la diagnosi di emorragia alveolare diffusa, si deve stabilire la causa. Possono essere eseguiti diversi esami del sangue, tra cui emocromo completo, test di coagulazione e test anticorpali (sierologici), a seconda delle possibili cause del disturbo. Viene misurata la conta eritrocitaria e il livello di emoglobina per valutare un’eventuale anemia. L’analisi delle urine serve a verificare l’eventuale presenza di danno renale, caratteristico della sindrome pneumo-renale. Talvolta, quando una causa rimane poco chiara dopo questi esami o la progressione della malattia è rapida, può essere necessaria una biopsia dei polmoni o dei reni per esaminare ulteriormente i tessuti.
Trattamento dell’emorragia alveolare diffusa
Trattamento della causa specifica
Steroidi (talvolta chiamati glucocorticoidi o corticosteroidi), ciclofosfamide o rituximab, occasionalmente
Misure di supporto
Si tratta il disturbo che causa emorragia alveolare diffusa.
Le malattie autoimmuni sono comunemente trattate con steroidi (come il prednisone) e, a volte, con ciclofosfamide (un agente chemioterapico) o con altri farmaci (come il rituximab o l’avacopan) che sopprimono o modificano le funzioni del sistema immunitario.
Si trattano anche i disturbi associati a emorragia alveolare diffusa, come difficoltà respiratorie e disturbi della coagulazione. Ad esempio, si può optare per l’ossigenoterapia o l’uso del ventilatore meccanico per un certo periodo di tempo.
Anche le trasfusioni di sangue, la plasmaferesi o altre misure possono essere utili.
Prognosi dell’emorragia alveolare diffusa
La prognosi dell’emorragia alveolare diffusa dipende dalla causa e dalla rapidità di avvio del trattamento. Se l’emorragia alveolare diffusa non viene trattata o se il soggetto presenta episodi ricorrenti di sanguinamento, c’è il rischio di una progressione a fibrosi polmonare irreversibile. Se la malattia è associata a insufficienza cardiaca, la mortalità dovuta alla malattia può essere elevata. Un trattamento adeguato delle malattie autoimmuni che causano emorragia alveolare diffusa di solito porta a una migliore prognosi a lungo termine.
