L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome di sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni, causata, nella maggior parte dei casi, da una malattia autoimmune.
Sintomi comuni sono difficoltà respiratorie e tosse, spesso con emissione di sangue.
I pazienti sono generalmente sottoposti a diagnostica per immagini toracica, esami del sangue, e talvolta, analisi delle vie respiratorie con sonda esplorativa flessibile (broncoscopia).
Il trattamento delle cause autoimmuni prevede la soppressione del sistema immunitario con corticosteroidi e spesso ciclofosfamide (un farmaco chemioterapico) o rituximab (un tipo di farmaco immunosoppressore).
Una funzione importante del sistema immunitario è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi) che si legano ai microorganismi, in modo che possano essere rimossi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni, l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni possono anche colpire altri organi, come i reni.
L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome, non un disturbo particolare. Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che insorgono insieme ma che possono essere causate da numerosi e svariati disturbi. L’emorragia alveolare diffusa comporta un danno a carico dei piccoli vasi che irrorano i polmoni, causando un accumulo di sangue nelle piccole sacche aeree (alveoli) dei polmoni. Tale lesione vascolare può originare da diversi disturbi.
Cause dell’emorragia alveolare diffusa
Molti disturbi possono causare emorragia alveolare diffusa.
Le cause più comuni sono rappresentate da:
Malattie autoimmuni (ad esempio, vasculite e sindrome di Goodpasture)
Altri disturbi che possono provocare emorragia alveolare diffusa includono
Alterazione della coagulazione sanguigna per patologie o farmaci anticoagulanti
Cardiopatie (ad esempio, stenosi mitralica)
Emosiderosi polmonare idiopatica (raro disturbo verosimilmente dovuto a danni di tipo autoimmune, che causa emorragia alveolare diffusa e di norma colpisce i bambini di età inferiore a 10 anni)
Capillarite polmonare pauci-immune isolata (malattia del sistema immunitario che colpisce nella fascia di età 18-35 anni e produce lesioni ai minuscoli vasi polmonari, causando un versamento di sangue nei polmoni senza tuttavia dare luogo ad altri problemi)
Infezioni polmonari (ad esempio infezione da hantavirus)
Farmaci (ad esempio, amiodarone, bleomicina, infliximab, metotressato, montelukast, nitrofurantoina e propiltiouracile)
Tossine (ad esempio, isocianati, crack, cocaina, anidride trimellitica, certi pesticidi e prodotti per vaping)
Trapianto d’organi o di midollo osseo
Sintomi dell’emorragia alveolare diffusa
La sindrome da emorragia alveolare diffusa può causare
Tosse
Difficoltà respiratoria
Febbre
Almeno due terzi dei soggetti con emorragia alveolare diffusa presenta tosse con emissione di sangue. Quando il disturbo è grave, la respirazione può essere estremamente difficile. I pazienti possono presentare respiro affannoso e una colorazione bluastra, pallida o grigiastra della pelle (cianosi). In alcuni casi, questa patologia ha esiti letali.
Possono manifestarsi anche altri sintomi tipici della malattia che ha causato l’emorragia alveolare diffusa.
I soggetti in cui si osservano episodi ripetuti di sanguinamento polmonare possono sviluppare anemia (conta eritrocitaria bassa, spesso responsabile di affaticamento) e formazione di tessuto cicatriziale nei polmoni, che dà luogo a broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
Diagnosi dell’emorragia alveolare diffusa
Tomografia computerizzata del torace
Talvolta, inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)
La diagnosi di sindrome da emorragia alveolare diffusa può spesso essere formulata in base ai sintomi e ai riscontri della diagnostica per immagini toracica. Se la diagnosi non risulta chiara in base alla sintomatologia e ai riscontri della diagnostica per immagini toracica (ad esempio se il soggetto non ha manifestato tosse con sangue), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare) per verificare l’eventuale presenza di tracce ematiche.
Viene eseguita la conta eritrocitaria per valutare un’eventuale anemia.
Dopo aver posto la diagnosi di emorragia alveolare diffusa, si deve stabilire la causa. In base ai disturbi che emergono come possibili cause, sono varie le opzioni di esami del sangue applicabili. L’analisi delle urine serve a verificare l’eventuale presenza di danno renale, caratteristico della sindrome pneumo-renale. Talvolta, quando una causa rimane poco chiara dopo questi esami o la progressione della malattia è rapida, può essere necessaria una biopsia dei polmoni o dei reni.
Trattamento dell’emorragia alveolare diffusa
Trattare la causa specifica del disturbo
Talvolta corticosteroidi, ciclofosfamide o rituximab
Misure di supporto
Si tratta il disturbo che causa emorragia alveolare diffusa.
Le malattie autoimmuni sono comunemente trattate con corticosteroidi (come il prednisone) e, a volte, con ciclofosfamide (un farmaco chemioterapico) o con altri farmaci (come il rituximab) che sopprimono il sistema immunitario.
Si trattano anche i disturbi associati a emorragia alveolare diffusa, come difficoltà respiratorie e disturbi della coagulazione. Ad esempio, si può optare per l’ossigenoterapia o l’uso del ventilatore meccanico per un certo periodo di tempo.
Anche le trasfusioni di sangue, la plasmaferesi o altre misure possono essere utili.
