डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी

इनके द्वाराTisha Suboc, MD, Rush University
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जन॰ २०२४

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी हृदय की मांसपेशी के विकारों का एक समूह है जिनमें निलय (हृदय के 2 निचले कक्ष) आकार में बड़े (चौड़े) हो जाते हैं लेकिन शरीर की जरूरतों के लिए पर्याप्त रक्त पंप नहीं कर पाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हार्ट फेल हो जाता है।

  • वायरल संक्रमण, आनुवंशिक विकार और हार्मोन संबंधी कुछ विकार, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के आम कारण होते हैं, लेकिन अक्सर इनका कारण अज्ञात होता है।

  • सांस फूलना और थकान अक्सर पहले लक्षण होते हैं।

  • डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का निदान करने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG), ईकोकार्डियोग्राफ़ी, और मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) का उपयोग किया जाता है।

  • आमतौर पर डॉक्टर इस कार्डियोमायोपैथी के कारण का दवाएँ देकर इलाज करने का कोशिश करते हैं।

हृदय के कक्षों की मांसपेशियों दीवारों की संरचना और कार्यशीलता की उत्तरोत्तर क्षीणता को कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। कार्डियोमायोपैथी मुख्य रूप से 3 प्रकार की होती है। डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के अलावा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी होती हैं (कार्डियोमायोपैथी का अवलोकन भी देखें)।

कार्डियोमायोपैथी शब्द का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब कोई विकार हृदय की मांसपेशी को प्रत्यक्ष रूप से प्रभावित करता है। अन्य हृदय विकार, जैसे कि कोरोनरी धमनी रोग और हृदय के वाल्वों के विकारों के कारण भी वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि हो सकती है और दिल का दौरा पड़ सकता है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी किसी भी उम्र में हो सकती है लेकिन 50 वर्ष से कम आयु के वयस्कों में अधिक आम है। डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी से ग्रस्त लोगों में से लगभग 10% 65 वर्ष से अधिक आयु के होते हैं। अमेरिका में यह विकार महिलाओं की तुलना में पुरुषों को ज़्यादा होता है और श्वेत लोगों की तुलना में अफ़्रीकी मूल के लोगों में ज़्यादा होता है। हर 100,000 में से लगभग 7 लोगों को हर वर्ष डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी होती है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के कारण

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के सबसे आम कारण हैं

  • वायरल संक्रमण

  • आनुवंशिक विकार (20 से 35% मामलों में आनुवंशिक कारक भूमिका निभाते हैं)

कुछ वायरल संक्रमणों के कारण हृदय की मांसपेशी का तीव्र शोथ (मायोकार्डाइटिस) हो सकता है। जब सूजन की वजह से दिल की पंप करने की क्षमता पर असर पड़ता है, तो इस विकार को वायरल कार्डियोमायोपैथी कहते हैं। उत्तरी अमेरिका में, कॉक्ससैकी B वायरस से संक्रमण वायरल कार्डियोमायोपैथी का सबसे आम कारण है। HIV संक्रमण के कारण भी कार्डियोमायोपैथी हो सकती है। दुनिया के अन्य भागों में, अन्य वायरल संक्रमण अधिक आम कारण हैं। कभी-कभार, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी जीवाणु संक्रमण के परिणामस्वरूप होती है, जैसे कि चागास रोग

वायरस या जीवाणु हृदय की मांसपेशी को संक्रमित और कमजोर कर देता है। परिणामस्वरूप, हृदय बलपूर्वक पंप नहीं कर सकता है। हृदय की क्षतिग्रस्त मांसपेशी की जगह तंतुमय (क्षतचिह्न वाला) ऊतक ले लेता है। इसके बाद हृदय की मांसपेशी फैल जाती है जिससे हृदय के कक्षों का आकार बढ़ जाता है और पंपिंग की क्षमता घट जाती है। उस बिंदु के बाद, हार्ट फेल्यूर विकसित होता है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के अन्य कारणों में शामिल हैं

  • कुछ दीर्घकालिक हार्मोन संबंधी विकार, जैसे लंबे अर्से से चला आ रहा और खराब ढंग से नियंत्रित मधुमेह या खराब ढंग से नियंत्रित थॉयराइड रोग

  • अत्यधिक मोटापा

  • तेज हृदय दर (लगातार)

  • अल्कोहल (जब अल्प-पोषण की स्थिति में इसका सेवन ज़्यादा मात्रा में किया जाता है), कोकेन, कुछ एंटीडिप्रेसेंट, कुछ एंटीसाइकोटिक दवाइयों और कुछ कीमोथेरेपी एजेंट का उपयोग

कई मामलों में, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का निश्चित कारण पता नहीं चल पाता है, ऐसी स्थिति में इसे आइडियोपैथिक डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के दुर्लभ कारणों में गर्भावस्था (पेरीपार्टम कार्डियोमायोपैथी), आयरन ओवरलोड, सार्कोइडोसिस, और सिस्टेमिक रूमैटिक विकार जैसे कि रूमैटॉइड अर्थराइटिस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लूपस) और सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस शामिल हैं। कभी-कभी अत्यधिक तनाव के कारण भी एक प्रकार की कार्डियोमायोपैथी हो सकती है जिसे टैकॉटसूबो कार्डियोमायोपैथी, स्ट्रेस कार्डियोमायोपैथी, या ब्रोकेन हार्ट सिंड्रोम कहते हैं।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

आमतौर से, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के सबसे पहले लक्षण होते हैं परिश्रम के दौरान सांस फूलना और आसानी से थक जाना। ये लक्षण हृदय की पंपिंग क्रिया की एक कमजोरी के कारण होते हैं, जिसे हार्ट फेल्यूर कहते हैं। कुछ लोगों को सीने में दर्द होता है।

जब कार्डियोमायोपैथी किसी संक्रमण के कारण होती है, तो सबसे पहले लक्षणों में अकस्मात आने वाला बुखार और फ्लू के समान लक्षण शामिल होते हैं।

जटिलताएँ

अगर हृदय गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो गया हो, तो डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का कारण चाहे जो भी हो, उससे हार्ट फेल हो सकता है। हार्ट फेल होने पर पैरों और पेट से फ़्लूड निकल नहीं पाता है (जिससे सूजन आ जाती है), जिससे फेफड़ों में फ़्लूड भर जाता है (जिससे शारीरिक गतिविधि करने पर और सीधे लेटने पर साँस लेने में कठिनाई होने लगती है)। जब हार्ट फेल गंभीर होता है, तब हृदय की कमज़ोरी के कारण ब्लड प्रेशर कम हो सकता है।

हृदय वाल्वों से संबंधित समस्याएं भी विकसित हो सकती हैं। क्योंकि हृदय आकार में बढ़ जाता है, इसलिए हृदय के वाल्व सामान्य रूप से बंद नहीं होते हैं और अक्सर रक्त अगली रक्त वाहिका या कक्ष में प्रवाहित होने की बजाय पीछे की ओर हृदय के कक्ष में वापस रिसने लगता है (इसे रीगर्जिटेशन कहते हैं)। सबसे अधिक प्रभावित होने वाले वाल्वों में माइट्रल वाल्व, जो बायें आलिंद (हृदय का ऊपरी कक्ष) और बायें निलय (हृदय का निचला कक्ष) के बीच में स्थित होता है, और ट्राइकस्पिड वाल्व शामिल हैं, जो दायें आलिंद और दायें निलय के बीच में स्थित होता है। रिसाव के कारण हृदय में मंद ध्वनि उत्पन्न होती हैं, जिन्हें डॉक्टर स्टेथस्कोप से सुन सकते हैं।

असामान्य हृदय गति (एरिदमियास) हृदय की मांसपेशी की क्षति और उसके फैलने से पैदा हो सकती हैं। एरिदमियास के कारण अनियमित धड़कनों की अनुभूति (घबराहट) या अकस्मात मृत्यु हो सकती है। वाल्वों का रिसाव और असामान्य हृदय गति हृदय की पंपिंग क्रिया में भी हस्तक्षेप कर सकती हैं।

बड़े आकार के हृदय में रक्त के जमा हो जाने के कारण हृदय के कक्ष की दीवारों पर खून के थक्के बन सकते हैं, खास तौर से जब निलय बहुत ज्यादा फैल जाते हैं और ठीक से संकुचित नहीं हो पाते हैं। थक्के टूट कर टुकड़ों (एम्बोलस) में बदल सकते हैं, और हृदय से शरीर में अन्यत्र मौजूद रक्त वाहिकाओं में जाकर उन्हें अवरुद्ध कर सकते हैं, जिससे उनसे रक्त प्राप्त करने वाला अवयव क्षतिग्रस्त हो सकता है। यदि मस्तिष्क को रक्त आपूर्ति अवरुद्ध हो जाती है, तो स्ट्रोक हो सकता है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का निदान

  • इमेजिंग परीक्षण जैसे कि इकोकार्डियोग्राफी या हृदय की मैग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग (MRI)

  • कभी-कभी, हृदय की मांसपेशी की बायोप्सी

  • कभी-कभी, कारण और/या समस्याओं के लिए जाँच

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का निदान व्यक्ति के लक्षणों, शारीरिक परीक्षा, और अतिरिक्त परीक्षणों के परिणामों पर निर्भर करता है। डॉक्टर फैले हुए हृदय के अन्य कारणों की तलाश करते हैं, जैसे कि पुराना दिल का दौरा, दीर्घकालिक उच्च रक्तचाप, या हृदय का क्षतिग्रस्त वाल्व।

जब डॉक्टरों को संक्रमण का संदेह होता है तो डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी पैदा करने वाले आम वायरसों के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ECG) से हृदय की विद्युतीय गतिविधि की असामान्यताओं का पता चल सकता है। हालांकि, आमतौर पर ये असामान्यताएं निदान के लिए पर्याप्त प्रमाण नहीं होती हैं।

क्योंकि आनुवंशिक विकारों के कारण डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी हो सकती है, इसलिए परिवार के सदस्यों की भी जाँच की जा सकती है।

हृदय की इमेजिंग

इकोकार्डियोग्राफी, जिसमें हृदय की तस्वीर बनाने के लिए अल्ट्रासाउंड तरंगों का उपयोग किया जाता है, सबसे उपयोगी प्रक्रिया है क्योंकि यह हृदय के आकार और पंपिंग क्रिया दोनों को प्रदर्शित कर सकती है।

ह्रदय की मैग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग (MRI), जो हृदय की बहुत विस्तृत तस्वीरों का निर्माण करती है, का उपयोग अक्सर निदान की पुष्टि (और कभी-कभी कारण की पहचान) करने के लिए किया जाता है।

बायोप्सी और ह्रदय की कैथेटरइज़ेशन

यदि निदान संदेहास्पद बना रहता है, तो ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन, एक आक्रामक प्रक्रिया जिसमें बांह, गर्दन, या पैर की रक्त वाहिका से होकर एक कैथेटर को हृदय में ले जाया जाता है, हृदय की पंपिंग क्षमता के बारे में अतिरिक्त जानकारी प्रदान कर सकता है। कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान, डॉक्टर बायोप्सी (माइक्रोस्कोप से देखने के लिए हृदय के भीतर से ऊतक का नमूना निकालना) कर सकते हैं, हृदय के कक्षों के अंदर के दबाव को माप सकते हैं और कोरोनरी धमनी रोग की संभावना मिटा कर सकते हैं।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का उपचार

  • दवाएँ

  • कभी-कभी, डीफिब्रिलेटर और/या पेसमेकर के साथ डिवाइस थेरेपी

यदि संभव है, तो डॉक्टर डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी पैदा करने वाले विकार का उपचार करते हैं। उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को निष्क्रिय करने वाली दवाइयों (इम्यूनोसप्रेसेंट), जैसे कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी उत्पन्न करने वाले सिस्टेमिक रूमैटिक विकार का उपचार करने के लिए किया जा सकता है।

सामान्य उपचार के उपायों में शामिल हैं तनाव से बचना, आहार में नमक को सीमित करना, और समय-समय पर विश्राम करना, जिससे हृदय के अतिरिक्त काम को कम करने में मदद मिलती है, खास तौर से जब कार्डियोमायोपैथी तीव्र या गंभीर होती है।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के लिए दवाइयाँ

हार्ट फेल के लिए उपयोग की जाने वाली दवाइयाँ, जैसे कि एंजियोटेन्सिन-कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर, एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARB), बीटा-ब्लॉकर, एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर और नेप्रिलाइसिन इन्हिबिटर का संयोजन, एल्डोस्टेरॉन एंटेगोनिस्ट (स्पाइरोनोलैक्टॉन या एप्लेरेनॉन), सोडियम ग्लूकोज़ कोट्रांस्पोर्टर 2 प्रोटीन (SGLT) इन्हिबिटर, हाइड्रालाज़ाइन और नाइट्रेट के संयोजन तथा इवैब्रैडीन, हृदय की पंपिंग कार्यक्षमता में सुधार करती हैं, जीवनकाल बढ़ाती हैं और बार-बार उत्पन्न होने वाले लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं।

फेफड़ों में भरे अतिरिक्त फ़्लूड को कम करने और फ़्लूड भरने के कारण होने वाली सूजन के लक्षणों को घटाने के लिए डाइयुरेटिक्स (पेशाब बढ़ाने वाली दवाइयों) का उपयोग किया जाता है, लेकिन वे जीवनकाल में वृद्धि नहीं करती हैं।

डिगॉक्सिन हृदय की पंपिंग में मदद और हार्ट फेल्यूर के लिए अस्पताल में भर्ती की संख्या को कम कर सकती है, लेकिन उम्र लंबी नहीं करती है।

हृदय की असामान्य ताल के उपचार के लिए एंटीएरिदमिक दवाइयाँ दी जा सकती हैं। इनमें से अधिकांश दवाइयों को शुरुआत में छोटी खुराकों में प्रिस्क्राइब किया जाता है। खुराकों को छोटी-छोटी मात्रा में बढ़ाया जाता है, क्योंकि एंटीएरिदमिक दवाई की खुराक के बहुत ज़्यादा होने पर हृदय की लय की असामान्यताएँ और खराब हो सकती हैं या पंपिंग की क्षमता कम हो सकती है।

खून के थक्कों को रोकने वाली दवाइयों, जैसे कि वारफ़ेरिन या एस्पिरिन का उपयोग किया जा सकता है, खास तौर से जब वेंट्रिकल बहुत फैल जाते हैं और ठीक से संकुचित नहीं होते हैं।

जब पेरीपार्टम कार्डियोमायोपैथी वाली महिलाओं को दवाइयाँ दी जाती हैं, तो विशेष सावधानियों की ज़रूरत होती है, क्योंकि कार्डियोमायोपैथी का इलाज करने में इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाइयाँ स्तन के दूध में अवशोषित हो सकती हैं और दूध पीते बच्चे को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

डिवाइस थेरेपी

कुछ लोगों के हृदय के विद्युतीय संचालन में असामान्यता होती है, जिसमें कृत्रिम पेसमेकर द्वारा मदद की जा सकती है जो पहले आलिंदों को और फिर दोनों निलयों को उत्तेजित करता है (कार्डियक रीसिंक्रोनाइज़ेशन थेरेपी)। सही व्यक्ति में प्रयोग करने पर, इस प्रकार का पेसमेकर हृदय के संकुचन पैटर्न को सामान्य रूप में लौटने में और उसकी कार्यशीलता को सुधारने में मदद करता है।

हृदय की लगातार खराब कार्यक्षमता और एरिदमियास, जिनसे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है, से ग्रस्त रोगियों में डॉक्टर इंप्लांट किए जा सकने वाले कार्डियोवर्टर-डीफ़ाइब्रिलेटर पेसमेकर लगाने पर भी विचार कर सकते हैं।

हृदय प्रत्यारोपण

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी में हार्ट फेल्यूर उत्तरोत्तर बढ़ सकता है और अंततः जानलेवा हो सकता है। इस खराब पूर्वानुमान के कारण, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी हृदय प्रत्यारोपण या लेफ्ट वेंट्रिकुलर असिस्ट डिवाइस के साथ यांत्रिक हार्ट सपोर्ट का सबसे आम कारण है। सफल हृदय प्रत्यारोपण इस विकार को जड़ से खत्म कर देता है, लेकिन इसकी अपनी समस्याएं और सीमाएं हैं।

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान

डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करते हुए भिन्न हो सकता है। सामान्य तौर पर, जैसे-जैसे हृदय अधिक फैलता है और कम अच्छे से कार्य करता है, पूर्वानुमान बदतर होता जाता है। असामान्य हृदय तालें भी बुरे पूर्वानुमान का संकेत होती हैं। कुल मिलाकर, पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इस रोग का पूर्वानुमान अच्छा होता है और इस बीमारी से ग्रस्त श्वेत लोगों की तुलना में अफ़्रीकी मूल के लोगों का जीवनकाल आधा होता है।

लगभग 40 से 50% मौतें अचानक होती हैं, जो संभवतः किसी असामान्य हृदय लय या किसी महत्वपूर्ण क्षेत्र में रक्त के प्रवाह को रोकने वाले ब्लड क्लॉट के कारण होती हैं। जान का खतरा बनने वाले अन्य कारकों में कार्डियोमायोपैथी की वजह और गंभीरता, व्यक्ति की उम्र और मैडिकल सलाह का पालन करने की क्षमता (जिसमें सलाह के अनुसार दवाएँ लेना, कम नमक वाला आहार लेना और स्वास्थ्य देखभाल करने वाले के पास समय-समय पर दिखाने जाना शामिल हैं), और व्यक्ति के पास खास तरह के इलाज का ऐक्सेस है या नहीं शामिल हैं। हालांकि, प्रत्यारोपित किए जा सकने वाले कार्डियोवर्टर-डीफ़ाइब्रिलेटर, कार्डियक रीसिंक्रोनाइज़ेशन थेरेपी और अन्य उपायों के आने से समग्र पूर्वानुमान में सुधार आया है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Heart Association: Dilated cardiomyopathy: डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथियों के लक्षणों, निदान, और उपचार के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान करता है