La pertosse è una malattia altamente contagiosa che si verifica soprattutto nei bambini e negli adolescenti ed è causata dal batterio Gram-negativo Bordetella pertussis. I sintomi sono inizialmente quelli di un'infezione non specifica delle vie aeree superiori seguita da tosse parossistica o spasmodica che termina solitamente in un'inspirazione prolungata, di tono acuto, simile al canto del gallo (urlo della pertosse/tosse asinina). La diagnosi si basa sul tampone nasofaringeo, sul test della PCR (Polymerase Chain Reaction), e sulle analisi sierologiche. La terapia antibiotica si basa sui macrolidi. La prevenzione comprende la vaccinazione e, quando necessario, la profilassi post-esposizione.
L'infezione da B. pertussis si verifica solo nell'uomo; non ci sono serbatoi animali. B. bronchiseptica, che causa tosse del canile in cani e gatti, può causare infezione nei pazienti immunocompromessi (1).
La trasmissione è principalmente attraverso le goccioline di secrezioni respiratorie che contengono B. pertussis (un coccobacillo Gram-negativo, piccolo e non mobile) dai pazienti infetti, soprattutto durante la fase catarrale e in fase parossistica precoce. L'infezione è altamente contagiosa e provoca la malattia in ≥ 80% dei contatti stretti. La trasmissione per contatto con oggetti contaminati è rara. I pazienti perdono la loro contagiosità dopo la 3a settimana dalla fase parossistica.
La pertosse è una malattia infantile prevenibile con il vaccino che è endemica in tutto il mondo e la cui incidenza è in aumento. La sua incidenza è ciclica negli Stati Uniti, con picchi di incidenza ogni 3-5 anni. Negli Stati Uniti, il tasso di casi nel 1980 è stato a un minimo storico di circa 1/100 000 abitanti, che, entro il 2014, è aumentata di circa 10/100 000. Il rapporto di sorveglianza del 2022 del Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ha riportato un'incidenza di 0,7/100 000 (2). L'aumento osservato dagli anni '80 fino al 2014 può essere attribuito a
Immunità in declino negli adolescenti e negli adulti precedentemente vaccinati
Alcuni genitori si rifiutano di vaccinare i loro bambini (vedi Esitazione vaccinale)
Questi pazienti non protetti possono ammalarsi; allo stesso modo gli adolescenti e gli adulti non protetti costituiscono un importante serbatoio per B. pertussis e sono quindi spesso la fonte di infezione per i bambini non protetti < 1 anno (che hanno avuto il maggior incremento di incidenza annuale e il più alto tasso di mortalità del caso). La pertosse è anche seria negli adulti. La virulenza dei ceppi epidemici può aumentare.
Negli Stati Uniti nel 2022, ci sono stati 2388 casi di pertosse segnalati e 3 morti. Un fattore che contribuisce alla diminuzione dell'incidenza dal 2014 al 2022 è rappresentato dall'aumento dell'immunizzazione, in particolare per gli adulti e le donne in gravidanza. L'incidenza per 100 000 è stata più alta nei neonati < 6 mesi (7,8) (2). Le persone > 20 anni rappresentavano il 45,6% dei casi segnalati (2).
La prima infezione non conferisce un'immunità naturale di lunga durata, ma gli attacchi successivi e le infezioni negli adolescenti precedentemente vaccinati e negli adulti la cui immunità è diminuita, sono in genere lievi e spesso misconosciute.
Complicanze causate dalla pertosse
Complicanze respiratorie, tra cui asfissia nei neonati, sono le più frequenti. L'otite media si verifica frequentemente. La broncopolmonite (comune tra gli anziani) può essere fatale a qualsiasi età.
Le convulsioni sono frequenti nei neonati ma sono rare nei bambini più grandi.
Gravi parossismi con conseguente anossia possono determinare la comparsa di emorragie cerebrali, oculari, cutanee e mucose. L'emorragia cerebrale, l'edema cerebrale e l'encefalite tossica possono causare paralisi spastica, disabilità intellettiva o altri disturbi neurologici.
A volte si verificano anche ernia ombelicale e prolasso rettale.
Parapertosse
Questa malattia, causata da B. parapertussis, può essere clinicamente indistinguibile dalla pertosse ma è in genere meno grave e più raramente mortale.
Riferimenti generali
1. Yacoub AT, Katayama M, Tran J, Zadikany R, Kandula M, Greene J. Bordetella bronchiseptica in the immunosuppressed population - a case series and review. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014;6(1):e2014031. Pubblicato il 07/04/2014. doi:10.4084/MJHID.2014.031
2. National Center for Immunization and Respiratory Diseases Division of Bacterial Diseases: 2022 Provisional Pertussis Surveillance Report. Centers for Disease Control and Prevention, 2023.
Sintomatologia della pertosse
Il periodo d'incubazione è di circa 7-10 giorni (massimo 3 settimane). Il B. pertussis invade la mucosa respiratoria, aumentando la secrezione di muco, che è inizialmente fluido e successivamente diventa viscido e denso.
La malattia non complicata dura circa 6-10 settimane e si compone di 3 stadi:
Catarrale
Parossistica
Convalescente
L'inizio dello stadio catarrale è insidioso, generalmente si manifesta con starnuti, lacrimazione o altri segni di infiammazione delle mucose del naso; con anoressia, svogliatezza e una brutta e fastidiosa tosse notturna che gradualmente diventa diurna. Può verificarsi raucedine. La febbre è rara.
Dopo 10-14 giorni, ha inizio lo stadio parossistico in cui la tosse aumenta di gravità e frequenza. Durante un singolo atto respiratorio si verificano ripetuti e violenti colpi di tosse ≥ 5 consecutivi che sono seguiti da un urlo della pertosse/tosse asinina (una veloce, profonda inspirazione). Durante o dopo i parossismi possono essere espulse copiose quantità di muco viscido o di bolle dalle narici. Il vomito è caratteristico. Nei lattanti, il senso di soffocamento (con o senza cianosi) può essere più frequente dell'urlo della pertosse/tosse asinina.
I sintomi diminuiscono quando inizia la fase di convalescenza, in genere entro 4 settimane dall'esordio. La durata media della malattia è di circa 7 settimane (da 3 settimane a 3 mesi o più). Gli attacchi parossistici di tosse possono ripresentarsi per mesi, di solito per l'irritazione dovuta a un'infezione delle vie aeree superiori in un tratto respiratorio ancora sensibile.
Diagnosi della pertosse
Colture nasofaringee, test con anticorpi fluorescenti diretti e test della PCR (Polymerase Chain Reaction)
Test sierologici
La pertosse deve essere sospettata in caso di tosse che dura ≥ 2 settimane e in presenza di almeno 1 di quanto segue (1):
Ispirazione profonda
Parossismi di tosse
Emesi post-tussiva
Evento durante un'epidemia nota o sospetta (2)
I test diagnostici vengono eseguiti ogni volta che un medico sospetta la pertosse.
Lo stadio catarrale è spesso difficilmente distinguibile dalla bronchite o dall'influenza. Vanno prese in considerazione anche le infezioni da adenovirus e la tubercolosi.
Le colture dei tamponi nasofaringei sono positive per B. pertussis nell'80-90% dei casi nella fase catarrale e in quella parossistica precoce. Dato che sono necessari terreni di coltura speciali e un lungo periodo di incubazione, è necessario allertare il laboratorio del sospetto di pertosse.
I test con anticorpi fluorescenti specifici sulle secrezioni nasofaringee permettono una diagnosi accurata ma non sono sensibili come i test colturali. Possono essere utili test sierologici acuti e convalescenti accoppiati in particolare dopo la fase catarrale.
La PCR (reazione a catena della polimerasi) su campioni nasofaringei è il test preferito; se eseguito entro le prime 4 settimane (fasi catarrale e parossistica), ha la più alta sensibilità (dal 90 al 100%) e specificità fino al 100% (3).
I globuli bianchi oscillano tra 15 000 e 20 000/mcL (15 e 20 × 109/L) ma possono essere normali o superare 60 000/mcL (60 × 109/L), comunemente con un 60-80% di piccoli linfociti. Una marcata linfocitosi nei bambini < 6 mesi di età fa presagire una prognosi infausta (4).
La diagnosi differenziale con la para-pertosse si può fare con gli esami colturali o con la tecnica degli anticorpi fluorescenti.
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Centers for Disease Control and Prevention. Pertussis (Whooping Cough). Surveillance & Reporting. Consultato il 24/01/2024.
2. Patriarca PA, Biellik RJ, Sanden G, et al. Sensitivity and specificity of clinical case definitions for pertussis. Am J Public Health. 1988;78(7):833-836. doi:10.2105/ajph.78.7.833
3. Lee AD, Cassiday PK, Pawloski LC, et al. Clinical evaluation and validation of laboratory methods for the diagnosis of Bordetella pertussis infection: Culture, polymerase chain reaction (PCR) and anti-pertussis toxin IgG serology (IgG-PT). PLoS One. 2018;13(4):e0195979. Pubblicato il 13/04/2018. doi:10.1371/journal.pone.0195979
4. Coquaz-Garoudet M, Ploin D, Pouyau R, et al. Malignant pertussis in infants: factors associated with mortality in a multicenter cohort study. Ann Intensive Care. 2021;11(1):70. Pubblicato il 07/05/2021. doi:10.1186/s13613-021-00856-y
Trattamento della pertosse
Terapia di supporto
Eritromicina o azitromicina
Per i neonati gravemente affetti è raccomandato il ricovero in isolamento dalle goccioline respiratorie. L'isolamento viene proseguito fino a quando gli antibiotici non siano stati somministrati per 5 giorni.
Nel lattante, l'aspirazione per rimuovere l'eccesso di muco dalla faringe può costituire una manovra salvavita. Sono occasionalmente necessari ossigeno e tracheostomia o intubazione nasotracheale. Gli espettoranti, farmaci antitosse e una lieve sedazione sono di poco valore.
Siccome ogni disturbo può scatenare gravi crisi di tosse parossistica con anossia, i neonati con malattia seria devono essere tenuti in una camera silenziosa e scura e disturbati il meno possibile.
I pazienti trattati a domicilio devono essere tenuti isolati, in particolare verso i bambini predisposti, per almeno 4 settimane dall'inizio della malattia e fino alla risoluzione dei sintomi.
Gli antibiotici somministrati durante la fase catarrale sono stati dimostrati in grado di aiutare a migliorare la malattia. Dopo che i parossismi sono stati stabiliti, gli antibiotici hanno dimostrato di avere un effetto clinico limitato, ma si raccomanda loro di limitarne la diffusione.
Gli antibiotici preferiti sono
Eritromicina per 14 giorni
Azitromicina per 5 giorni
L'azitromicina è preferita nei lattanti ≤ 6 settimane poché l'eritromicina comporta un rischio più elevato di stenosi ipertrofica pilorica infantile (1).
Trimetoprim/sulfametossazolo può essere sostituito nei pazienti di ≥ 2 mesi che sono intolleranti o ipersensibili agli antibiotici macrolidi.
Gli antibiotici devono essere usati anche in presenza di qualsiasi complicanza batterica (p. es., broncopolmonite, otite media).
Riferimento relativo al trattamento
1. Maheshwai N. Are young infants treated with erythromycin at risk for developing hypertrophic pyloric stenosis?. Arch Dis Child. 2007;92(3):271-273. doi:10.1136/adc.2006.110007
Prevenzione della pertosse
Vaccinazione
L'immunizzazione attiva contro la pertosse è raccomandata per tutti i lattanti, bambini, adolescenti e adulti, comprese le donne in gravidanza.
Per i bambini di meno di 7 anni di età, vedi Vaccino per difterite-pertosse-tetano per ulteriori informazioni, tra cui indicazioni, controindicazioni e precauzioni, dosaggio e somministrazione, ed effetti avversi.
Per i soggetti di più di 7 anni di età, vedi Vaccino tetano-difterite per ulteriori informazioni, tra cui indicazioni, controindicazioni e precauzioni, dosaggio e somministrazione ed effetti avversi.
L'immunità dopo infezione naturale dura circa 20 anni.
I stretti contatti con < 7 anni che hanno avuto < 4 dosi di vaccino devono completare il programma di vaccinazione infantile raccomandato.
Profilassi post-esposizione
Gli antibiotici post-esposizione devono essere somministrati ai contatti della famiglia entro 21 giorni dall'esordio della tosse nel paziente indice, indipendentemente dal fatto che siano stati vaccinati o meno.
Gli antibiotici post-esposizione devono essere somministrati alle seguenti persone ad alto rischio di malattia grave entro 21 giorni dall'esposizione, indipendentemente dal fatto che siano stati vaccinati o meno:
Bambini < 12 mesi
Donne al 3o trimestre di gravidanza
Tutte le persone con condizioni di salute potenzialmente esacerbate dall'infezione della pertosse (p. es., immunodeficienza, asma da moderata a grave, malattia polmonare cronica)
Le persone che hanno uno stretto contatto con i bambini < 12 mesi, donne in stato di gravidanza o pazienti con condizioni che possono causare gravi malattie o complicanze
Tutte le persone in ambienti ad alto rischio che includono neonati < 12 mesi o donne nel 3o trimestre di gravidanza (p. es., centri di assistenza all'infanzia, reparti di maternità, unità di terapia intensiva neonatale)
Queste persone devono ricevere un ciclo standard di 5 giorni di azitromicina. Un ciclo di 7-14 giorni di eritromicina o claritromicina (7 giorni) è un'alternativa. Per i bambini < 1 mese, si preferisce l'azitromicina per la profilassi post-esposizione.
Punti chiave
La pertosse è un'infezione respiratoria che può verificarsi a qualsiasi età, ma è più frequente e ha più probabilità di essere fatale nei bambini, in particolare nei bambini di < 6 mesi.
Una fase catarrale con sintomi di infezione delle vie aeree superiori è seguita da una fase parossistica con ripetuti attacchi di tosse rapidi e consecutivi seguiti da una veloce e profonda inspirazione (tosse asinina/urlo della pertosse).
La malattia dura circa 7 settimane, ma la tosse può continuare per mesi.
Diagnosticare utilizzando il test della PCR (Polymerase Chain Reaction) o colture del nasofaringe; sono richiesti terreni di coltura speciali.
Trattare con un macrolide per migliorare la malattia (durante la fase catarrale) o minimizzare la trasmissione (durante la fase parossistica e successivamente).
Prevenire la malattia somministrando un vaccino acellulare per la pertosse come parte di una vaccinazione programmata e somministrare dosi di richiamo a intervalli variabili; trattare i contatti stretti con un macrolide.
Né avere avuto la malattia né essere vaccinati fornisce una protezione per tutta la vita, anche se qualsiasi malattia successiva tende a essere più mite.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
MSD Veterinary Manual: Kennel Cough
Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Pertussis (Whooping Cough): Clinicians