Cheratocongiuntivite secca

Le cellule epiteliali congiuntivali e della superficie corneale devono essere idratate. Se vi è interruzione dello strato continuo e ininterrotto di lacrime sulla superficie esposta, l'essiccazione delle cellule superficiali porta a danni e infiammazione dei tessuti.

Ci sono 2 tipi principali (anche se molti pazienti hanno componenti di entrambi i tipi):

• La cheratocongiuntivite secca da deficit di lacrime acquose è causata da un'insufficiente copertura della superficie oculare da parte delle lacrime dovuta a un volume di lacrime inadeguato.

• La cheratocongiuntivite secca da evaporazione (più frequente) è causata da un'insufficiente copertura della superficie oculare da parte delle lacrime dovuta all'accelerata evaporazione lacrimale derivante dalla scarsa qualità della lacrima.

La cheratocongiuntivite secca da deficit di lacrime è il più delle volte una condizione idiopatica isolata che si verifica nelle donne in menopausa. È una componente comune della sindrome di Sjögren, dell'artrite reumatoide o del lupus eritematoso sistemico (lupus). Meno spesso, può essere secondaria ad altre condizioni che provocano cicatrizzazione dei dotti lacrimali (p. es., pemfigoide cicatriziale, sindrome di Stevens-Johnson, e tracoma). Può derivare da una ghiandola lacrimale danneggiata o malfunzionante come nelle malattie del trapianto contro l'ospite (GHVD [graft-vs-host disease]), nell'HIV (sindrome da linfocitosi infiltrativa diffusa), nella radioterapia locale o nella disautonomia familiare.

La cheratocongiuntivite secca da evaporazione è causata da un deficit del film lacrimale dovuto all'abnorme rapidità dell'evaporazione causata dall'inadeguato strato lipidico sulla superficie dello strato acquoso delle lacrime. I sintomi possono derivare dalla qualità anomala dei lipidi (ossia, disfunzione delle ghiandole di Meibomio) o dalla degradazione di uno strato lipidico normale (ossia, blefarite seborroica). I pazienti hanno spesso un'acne rosacea.

L'essiccazione può anche derivare da un'esposizione causata dall'insufficiente chiusura degli occhi durante il riposo notturno (lagoftalmo notturno o paralisi di Bell o paralisi del nervo facciale) o da un'inadeguata frequenza della ridistribuzione delle lacrime alla cornea a causa di un'insufficiente frequenza di ammiccamenti (p. es., nel morbo di Parkinson).

Farmaci sistemici possono causare o aggravare la secchezza degli occhi. Differenti classi di farmaci contribuiscono a diversi tipi di secchezza oculare, come nei seguenti esempi:

• Secchezza acquosa degli occhi con deficit di lacrime: diuretici, anticolinergici, antidepressivi, beta-bloccanti, antistaminici, decongestionanti, contraccettivi orali

• Occhi con evaporazione secca: isotretinoina, antiandrogeni

• Secchezza degli occhi da scarsa chiusura delle palpebre: antipsicotici maggiori, agonisti adrenergici, iniezioni di tossina botulinica

I pazienti riferiscono sensazione di bruciore, una sensazione di corpo estraneo che tira e gratta all'interno dell'occhio, o fotosensibilità. Possono anche comparire un dolore acuto trafittivo, stanchezza o affaticamento degli occhi, offuscamento fluttuante della vista. Alcuni pazienti notano un'ipersecrezione lacrimale dopo una fase di irritazione grave. Tipicamente, i sintomi possono variare in intensità e sono intermittenti. Alcuni fattori possono peggiorare la sintomatologia:

• Prolungati sforzi visivi (p. es., leggere, lavorare al computer, guidare, guardare la televisione)

• Ambiente secco, ventoso, polveroso o fumoso

• Alcuni farmaci sistemici, tra cui isotretinoina, sedativi (p. es., che hanno effetti anticolinergici), diuretici, beta-bloccanti, contraccettivi orali, e tutti gli anticolinergici (compresi antistaminici e molti farmaci gastrointestinali)

• Disidratazione

I sintomi si alleviano in giornate fresche, piovose o nebbiose o in altri ambienti a elevata umidità, come nella doccia. L'annebbiamento visivo ricorrente e prolungato e la frequente e intensa irritazione possono compromettere la qualità della vita quotidiana. Tuttavia, la compromissione permanente della vista è assai rara.

In entrambe le forme di cheratocongiuntivite secca, la congiuntiva è iperemica e vi sono spesso piccoli difetti puntiformi sparsi dell'epitelio corneale (cheratite puntata superficiale), dell'epitelio congiuntivale, o di entrambi. Quando la condizione è grave, le zone interessate, principalmente tra le palpebre (la zona intrapalpebrale o di esposizione), si colorano con fluoresceina. I pazienti spesso ammiccano con frequenza aumentata a causa dell'irritazione. Con entrambi i tipi, l'ammiccamento diffonde più lacrime sulla superficie oculare, riducendo o prevenendo la secchezza e i sintomi. Un frequente ammiccamento è quindi spesso un meccanismo di compensazione appreso.

Nella forma da deficit di lacrime, la congiuntiva può apparire secca e velata con pliche ridondanti. Nella forma da evaporazione, possono essere presenti abbondante lacrimazione e schiuma sui margini palpebrali. Un essiccamento grave, avanzato, cronico provoca molto raramente una significativa perdita della vista a causa della cheratinizzazione della superficie oculare o della perdita di epitelio corneale. Questi fenomeni provocano cicatrizzazione, neovascolarizzazione, infezioni, ulcerazione e perforazione.

• Test di Schirmer

• Tempo di rottura del film lacrimale

• Colorazione della superficie oculare

La diagnosi si basa sui sintomi e sull'aspetto clinico caratteristici. Il test di Schirmer, il test del tempo di rottura del film lacrimale e la colorazione della superficie oculare possono differenziarne i tipi. Questi test vengono eseguiti prima di instillare gocce di qualsiasi tipo.

Il test di Schirmer determina se la produzione lacrimale è normale. Dopo aver tamponato l'occhio chiuso per rimuovere le lacrime in eccesso, si pone una striscia di carta assorbente, senza anestesia topica, alla giunzione tra il terzo medio e laterale della palpebra inferiore. Se si inumidisce una parte della striscia lunga < 5,5 mm dopo 5 minuti in 2 occasioni successive, il paziente è affetto da cheratocongiuntivite secca da deficit di lacrime. Nella cheratocongiuntivite secca da evaporazione, il test di Schirmer è solitamente normale.

Per determinare il tempo di rottura della lacrima, il film lacrimale viene prima reso visibile sotto luce blu cobalto alla lampada a fessura mediante instillazione di un piccolo volume di fluoresceina altamente concentrata (utilizzando una striscia di fluoresceina bagnata con soluzione fisiologica e agitando la striscia per eliminare l'umidità in eccesso). L'ammiccare più volte ridistribuisce il film lacrimale in modo che lo strato sia completo. Il paziente quindi mantiene gli occhi aperti e si determina il tempo necessario perché appaia il primo punto di essiccamento (test del tempo di rottura del film lacrimale). L'aumento della frequenza di rottura del film lacrimale intatto (< 10 secondi) è caratteristico della cheratocongiuntivite secca da evaporazione.

Nella colorazione della superficie oculare, il paziente viene esaminato con la lampada a fessura dopo la somministrazione di un colorante vitale, in genere la fluoresceina, sulla superficie dell'occhio. Le aree della cornea con cellule danneggiate causano un pattern di colorazione puntiforme sulla cornea (cheratite puntata superficiale).

Se viene diagnosticata una cheratocongiuntivite secca da deficit acquoso lacrimale, deve essere sospettata la presenza della sindrome di Sjögren, specie se è presente anche xerostomia. Per la diagnosi si utilizzano esami sierologici e biopsia delle ghiandole salivari. I pazienti con sindrome di Sjögren primaria o secondaria hanno un rischio aumentato di numerose malattie gravi (p. es., colangite biliare primitiva, linfomi non-Hodgkin). Pertanto, sono essenziali una corretta valutazione e il monitoraggio.

Diversi test più recenti sono stati sviluppati per aiutare a diagnosticare la cheratocongiuntivite secca. Questi includono strumenti per l'imaging delle ghiandole palpebrali (meibografia) e per la misurazione della qualità dello strato lipidico lacrimale e dell'osmolarità lacrimale. I risultati possono variare (p. es., di giorno in giorno) e possono essere poco correlati con i reperti clinici. Inoltre, è anche disponibile un test ambulatoriale per valutare l'infiammazione della superficie oculare (che misura l'aumento della metalloproteinasi-9 della matrice lacrimale). Tuttavia, l'utilità clinica di questi test è ancora incerta.

• Lacrime artificiali

• A volte occlusione del puntino nasolacrimale o tarsorrafia

• Gocce antinfiammatorie topiche (p. es., ciclosporina, lifitegrast)

Linee guida sono disponibili presso l'American Academy of Ophthalmology (vedi Dry Eye Syndrome). L'uso frequente di lacrime artificiali può essere efficace per entrambi i tipi. Le lacrime artificiali a bassa viscosità sono utili per la sostituzione del volume nella cheratocongiuntivite secca con deficit lacrimale. Le lacerazioni artificiali più viscose rivestono la superficie oculare più a lungo e lacrime artificiali che contengono lipidi polari come glicerina o lipidi non polari (p. es., olio minerale) riducono l'evaporazione; entrambi i tipi di lacrime artificiali - vischiose e lipidiche - sono particolarmente utili nella cheratocongiuntivite evaporativa secca. Lacrime artificiali in pomata o in gel applicate prima di dormire sono particolarmente utili quando i pazienti presentano lagoftalmo notturno o irritazione al risveglio. La maggior parte dei casi viene trattata adeguatamente per tutta la vita con questa terapia sostitutiva.

Spesso può essere utile rimanere idratati, usare umidificatori ed evitare ambienti secchi e ventosi. È importante non fumare ed evitare il fumo passivo. La maggior parte delle prove mostra che né la dieta né gli integratori, come gli acidi grassi omega-3 (1), migliorano la malattia dell'occhio secco.

Nei casi resistenti, può essere indicata l'occlusione del puntino nasolacrimale (occlusione o cauterio del puntino lacrimale). Nei casi gravi una tarsorrafia parziale può ridurre la perdita di lacrime attraverso l'evaporazione.

Il volume naturale delle lacrime può essere aumentato dall'applicazione biquotidiana di vareniclina, uno spray nasale che contiene un agonista colinergico altamente selettivo che si lega ai recettori colinergici con alta affinità, attivando la via parasimpatica trigeminale per stimolare la produzione lacrimale.

È oggi disponibile un collirio a base di ciclosporina e lifitegrast che può ridurre fortemente l'infiammazione associata a secchezza oculare. Queste sostanze producono un miglioramento significativo in una parte dei pazienti di entrambi i tipi (2). Queste gocce bruciano e possono richiedere mesi prima che il paziente noti il loro effetto.

Tappo lacrimale

Immagine

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I pazienti con cheratocongiuntivite evaporativa secca spesso traggono beneficio da un trattamento della blefarite concomitante e dell'acne rosacea associata da misure come le seguenti:

• Impacchi caldi applicati (p. es., da 5 a 10 minuti da 1 a 2 volte/die), dispositivi di riscaldamento a raggi infrarossi o automatizzati e sistemi di massaggio per aiutare ad aumentare il flusso di olio sulla superficie dell'occhio e aumentare la quantità e l'efficacia dei lipidi nel film lacrimale, diminuendo così l'evaporazione lacrimale

• Antibiotici orali (p. es., doxiciclina sistemica da 50 a 100 mg per via orale 1 o 2 volte/die [controindicata in gravidanza o in allattamento]) o gel o pomate antibiotici topici (unguento di eritromicina o azitromicina 1% collirio) (3)

• Igiene delle palpebre: le palpebre possono essere pulite (con gli occhi chiusi) con shampoo diluito per bambini o lavagio del margine palpebrale

A causa della variabilità dei sintomi, i questionari validati possono aiutare a monitorare la risposta alla terapia.