I trapianti di cornea vengono eseguiti per varie ragioni:
Per ricostruire la cornea (p. es., sostituendo una cornea perforata)
Per alleviare sensazioni dolorose non trattabili (p. es., una grave sensazione di corpo estraneo dovuta alla ricorrente apertura delle bolle nella cheratite bollosa)
Per il trattamento di una malattia che non risponde alla terapia medica (p. es., ulcere corneali micotiche gravi e incontrollabili)
Per migliorare le qualità ottiche della cornea e quindi migliorare la visione (p. es., sostituendo una cornea che si è opacizzata dopo un'ulcera corneale, una cornea che è offuscata a causa di un edema come avviene nella distrofia di Fuchs o dopo un'operazione chirurgica alla cataratta, una cornea opacizzata secondariamente all'accumulo di depositi proteici anormali e non trasparenti nello stroma corneale come avviene nella distrofia corneale stromale ereditaria, o una cornea affetta da astigmatismo irregolare elevato come avviene nel cheratocono)
Indicazioni
Le cause più frequenti sono le seguenti:
Cheratopatia bollosa (da pseudofachia o afachia, distrofia endoteliale di Fuchs)
Cheratite o postumi di cheratite (causati da virus, batteri, funghi, o infezione o perforazione da Acanthamoeba)
Distrofie corneali stromali
Trapianto fallito
Procedura
L'esame della compatibilità tissutale non viene eseguito di routine. Un tessuto da donatore cadaverico può essere utilizzato a meno che non ci sia il sospetto che il donatore abbia una malattia trasmissibile.
I trapianti corneali possono essere effettuati sotto anestesia generale o locale associata a una sedazione EV.
Gli antibiotici topici vengono utilizzati per molte settimane dopo l'intervento e i corticosteroidi topici per molti mesi. Il paziente indossa coppette, occhiali da vista o occhiali da sole per proteggere l'occhio da traumi accidentali dopo il trapianto.
RALPH C. EAGLE, JR./SCIENCE PHOTO LIBRARY
Se il trapianto coinvolge l'intero spessore della cornea (come nella cheratoplastica penetrante), il raggiungimento della piena potenzialità visiva può richiedere fino a 18 mesi a causa del cambiamento della rifrazione, con la guarigione della ferita e dopo la rimozione della sutura.
Per la malattia corneale limitata allo stroma corneale con endotelio normofunzionante, come il cheratocono, in una tecnica di trapianto di cornea nota come deep anterior lamellar keratoplasty (DALK), il tessuto corneale donato sostituisce solo lo stroma corneale e l'epitelio. L'intervento è tecnicamente più difficile e la procedura richiede più tempo rispetto a un trapianto di cornea a tutto spessore.
Solo l'endotelio corneale deve essere trapiantato in malattie dove lo stroma corneale è chiaro, ha una superficie liscia stromale con una curvatura regolare, e solo l'endotelio corneale non funziona bene (p. es., distrofia di Fuchs, cheratopatia bollosa derivante dalla chirurgia della cataratta). Nel trapianto di endotelio corneale, ci sono 2 tecniche: la DSEK (Descemet stripping endothelial keratoplasty) e la più recente DMEK (Descemet membrane endothelial keratoplasty). La DMEK utilizza un innesto più sottile della DSEK e ha risultati superiori (p. es., guarigione più rapida, meno rigetti e acuità visiva migliore) rispetto sia alla DSEK che al trapianto corneale a tutto spessore. Tuttavia, la DMEK è una tecnica più difficile e richiede più di frequente un ulteriore intervento chirurgico per correggere le complicanze (p. es., il riposizionamento di un innesto che è scivolato fuori posizione).
Nei pazienti con distrofia corneale di Fuchs che coinvolge solo la cornea centrale, è stata utilizzata un'altra tecnica di trapianto di cornea chiamata Descemet stripping only (DSO, non un vero trapianto perché non viene trapiantato nulla). L'endotelio corneale centrale viene rimosso e l'uso di inibitori topici della rho-chinasi accelera la migrazione delle cellule corneali periferiche dell'endotelio per riempire il difetto. Le cellule migrate riducono l'edema corneale stromale e la vista migliora. C'è meno rischio di rottura del globo con traumi minori perché l'incisione è così piccola. L'edema corneale non si risolve in tutti i casi. In quel caso, può essere eseguito un DMEK o un DSEK.
Complicanze
Le complicanze comprendono:
Rigetto
Infezione (intraoculare e della cornea)
Filtrazione dalla ferita
Fallimento del trapianto
Errore di rifrazione alto (in particolare astigmatismo, miopia, o entrambi)
Ricorrenza della malattia (herpes simplex o distrofia corneale stromale ereditaria)
Poiché non viene trapiantato un endotelio estraneo nella Descemet stripping only (DSO), non vi è rischio di rigetto. I tassi di rigetto del trapianto della cheratoplastica penetrante sono di solito < 10% (p. es., nei pazienti con cheratopatia bollosa precoce) (1), ma possono essere più elevati nelle popolazioni di pazienti ad alto rischio (p. es., quelli con lesioni chimiche). I tassi di rigetto sono inferiori per la cheratoplastica endoteliale con stripping della membrana di Descemet rispetto alla cheratoplastica penetrante e ancora più bassi per la DMEK con tassi dell'1-3% (2).
I sintomi del rigetto comprendono riduzione della vista, fotosensibilità, dolore oculare e arrossamento oculare. Il rigetto viene trattato con corticosteroidi topici (p. es., prednisolone), a volte con un'iniezione perioculare supplementare (p. es., triamcinolone acetonide). Se il rigetto è grave o se la funzione dell'innesto è marginale, vengono somministrati ulteriori corticosteroidi per via orale (p. es., prednisone) e occasionalmente EV (p. es., metilprednisolone). Tipicamente l'episodio di rigetto regredisce e la funzione dell'innesto viene completamente ripristinata. Il trapianto può fallire se il rigetto è insolitamente grave o duraturo o se si verificano diversi episodi di rigetto. Il reinnesto è possibile, ma la prognosi a lungo termine è inferiore rispetto a quella dell'innesto originale. Una cheratoprotesi (cornea artificiale) può essere posizionata se gli innesti falliscono ripetutamente.
Riferimenti relativi alle complicazioni
1. Thompson RW Jr, Price MO, Bowers PJ, Price FW Jr. Long-term graft survival after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 110(7):1396-402, 2003. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00463-9
2. Deng SX, Lee WB, Hammersmith KM, Kuo AN, Li JY, Shen JF, Weikert MP, Shtein RM. Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty: Safety and Outcomes: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 25(2):295-310, 2018. doi: 10.1016/j.ophtha.2017.08.015
Prognosi del trapianto di cornea
La probabilità di successo a lungo termine del trapianto è (1, 2)
> 90% per cheratocono, cicatrici corneali traumatiche, cheratopatia bollosa, distrofia di Fuchs
70-90% per cheratopatia bollosa più avanzata o cheratite virale non attiva
50% per infezione corneale attiva
14% per le ustioni chimiche
L'uso di una lente a contatto rigida può comportare una ripresa della vista più precoce e migliore per molti pazienti che hanno avuto una cheratoplastica penetrante. Il massimo miglioramento della vista di solito si verifica più rapidamente dopo DMEK che dopo DSEK (3). La visione 20/20 (10/10) è più comune con la DMEK che con la DSEK.
Il tasso generalmente elevato di successo del trapianto di cornea è attribuibile a molti fattori, tra cui l'avascolarità della cornea e il fatto che la camera anteriore ha un drenaggio venoso ma non un drenaggio linfatico. Queste condizioni promuovono basse zone di tolleranza (una tolleranza immunologica che risulta dalla costante esposizione a basse dosi di antigeni) e un processo chiamato immuno deviazione da camera anteriore, in cui vi è la soppressione attiva dei linfociti intraoculari e un'ipersensibilità ritardata nei confronti degli antigeni intraoculari trapiantati. Un altro fattore importante è l'efficacia dei farmaci corticosteroidi (topici, locali o sistemici) utilizzati per trattare il rigetto.
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Barraquer RI, Pareja-Aricò L, Gómez-Benlloch A, Michael R. Risk factors for graft failure after penetrating keratoplasty. Medicine (Baltimore) 98(17):e15274, 2019. doi: 10.1097/MD.0000000000015274
2. Thompson RW Jr, Price MO, Bowers PJ, Price FW Jr. Long-term graft survival after penetrating keratoplasty. Ophthalmology 110(7):1396-402, 2003. doi: 10.1016/S0161-6420(03)00463-9
3. Deng SX, Lee WB, Hammersmith KM, et al: Descemet membrane endothelial keratoplasty: Safety and outcomes: A report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 125(2):295-310, 2018. doi: 10.1016/j.ophtha.2017.08.015
Trapianto di cellule staminali corneali limbari
Nel trapianto di cellule staminali corneali limbari si esegue una sostituzione chirurgica delle cellule staminali critiche presenti nel limbus (l'area in cui la congiuntiva incontra la cornea). Le cellule staminali ospiti normalmente vivono in questa area. Il trapianto avviene quando le cellule staminali ospiti sono state gravemente danneggiate e hanno perso la capacità di recuperare in seguito a malattie o lesioni.
Condizioni quali gravi ustioni chimiche, sindrome di Stevens-Johnson e grave danno da sindrome da lenti a contatto indossate per lungo tempo (overwear syndrome) possono causare difetti epiteliali corneali persistenti non tendenti alla guarigione. Tali difetti derivano dall'incapacità delle cellule staminali corneali di produrre un numero di cellule epiteliali sufficienti a ripopolare la cornea. I difetti epiteliali corneali persistenti che non tendono a guarire, se non trattati, sono esposti alle infezioni, e di conseguenza portano alla formazione di cicatrici, alla perforazione, o a entrambe. In queste circostanze un trapianto di cornea, che sostituisca solo la cornea centrale e non il limbus, è insufficiente. Le cellule staminali sono necessarie per produrre di nuove cellule epiteliali di superficie che ripopolino la cornea, ripristinando la capacità rigenerativa della superficie oculare.
Le cellule staminali corneali limbari possono essere trapiantate dall'occhio sano dello stesso paziente o da un occhio di un donatore cadaverico. Le cellule staminali epiteliali corneali danneggiate del paziente vengono rimosse attraverso una dissezione parziale nello spessore del limbus (ossia, tutto l'epitelio e lo stroma superficiale del limbus). Il tessuto limbare del donatore, che è preparato con una dissezione simile, viene suturato nel letto già preparato. L'immunosoppressione sistemica è necessaria dopo innesti di limbus da cadavere.
Punti chiave
Le indicazioni per il trapianto di cornea sono molteplici e comprendono il trattamento della cheratopatia bollosa, del cheratocono, della cheratite, delle ustioni chimiche corneali e delle distrofie dello stroma corneale.
A seconda dell'indicazione, vengono trapiantati l'intero spessore della cornea, lo stroma corneale, l'endotelio corneale da solo o le cellule staminali corneali.
La ricerca della corrispondenza dei tessuti non viene solitamente eseguita; l'assistenza post-trapianto comprende antibiotici topici e corticosteroidi e protezione per gli occhi (p. es., bende).
La cheratoplastica endoteliale della membrana di Descemet (Descemet membrane endothelial keratoplasty [DMEK]) ha i più bassi tassi di rigetto e i più alti tassi di raggiungimento della visione 20/20 e può richiedere solo 2 mesi per il massimo miglioramento della vista.
