La paralisi del nervo facciale (VII nervo cranico) è spesso idiopatica (precedentemente chiamata paralisi di Bell). La paralisi idiopatica del nervo facciale è un'improvvisa ed unilaterale paralisi periferica del nervo facciale. I sintomi della paralisi del nervo facciale comprendono la paresi emifacciale con interessamento sia della parte superiore che della parte inferiore della faccia. I test (p. es., RX torace, livello sierico dell'enzima di conversione dell'angiotensina [ACE], test per la malattia di Lyme, glicemia sierica) vengono eseguiti per diagnosticare le cause trattabili. Il trattamento può includere la lubrificazione dell'occhio, l'uso intermittente di una benda sull'occhio, e, per la paralisi idiopatica del nervo facciale, i corticosteroidi.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie neuro-oftalmologiche e dei nervi cranici.)
Eziologia della paralisi del nervo facciale
Storicamente, la paralisi di Bell era considerata una paralisi idiopatica del nervo facciale (periferica del VII nervo cranico). Tuttavia, la paralisi del nervo facciale è ormai considerata una sindrome clinica con una propria diagnosi differenziale, e il termine "paralisi di Bell" non è sempre considerato sinonimo di paralisi idiopatica del nervo facciale. Circa la metà di tutti i casi di paralisi del nervo facciale è idiopatica.
Il meccanismo di quella che precedentemente si pensava fosse una paralisi idiopatica del nervo facciale è presumibilmente l'edema del nervo facciale dovuto a un disturbo immunologico o virale. Attuali evidenze suggeriscono che le cause virali frequenti sono
Infezione da virus herpes simplex (la più comune)
Herpes zoster (forse il secondo più comune)
Altre cause virali includono SARS-CoV-2, coxsackievirus, cytomegalovirus, adenovirus, virus di Epstein-Barr, parotite, rosolia e virus dell'influenza B. Il nervo edematoso è enormemente compresso poiché passa attraverso la parte labirintica del canale facciale, con conseguenti ischemia e paresi.
Vari altri disturbi (p. es., diabete, malattia di Lyme, sarcoidosi) possono causare paralisi del nervo facciale. La malattia di Lyme può causare paralisi del nervo facciale che, a differenza della paralisi di Bell, può essere bilaterale. Soprattutto negli afro-americani, la sarcoidosi è una causa frequente di paralisi del nervo facciale e può essere bilaterale.
Fisiopatologia della paralisi del nervo facciale
I muscoli facciali sono innervati perifericamente (per innervazione infranucleare) dal VII nervo cranico omolaterale e centralmente (per innervazione sopranucleare) dalla corteccia cerebrale controlaterale. L'innervazione centrale tende a essere bilaterale per la metà superiore del volto (p. es., muscoli frontali) e monolaterale per la metà inferiore del volto. Di conseguenza, sia le lesioni centrali e sia le periferiche tendono a paralizzare la parte inferiore del volto. Tuttavia, le lesioni periferiche (paralisi del nervo facciale) tendono a colpire la metà superiore del volto maggiormente rispetto alle lesioni centrali (p. es., ictus).
Sintomatologia della paralisi del nervo facciale
Un dolore retroauricolare spesso precede la paresi facciale nella paralisi del nervo facciale idiopatica. La paresi, spesso con paralisi completa, si sviluppa entro alcune ore ed è solitamente massimale entro 48-72 h.
Il paziente può riportare un senso di pesantezza o di intorpidimento al volto. Il lato colpito diventa appiattito e inespressivo; la capacità di corrugare la fronte, di ammiccare e di fare smorfie è limitata o assente. Nei casi più gravi, la rima palpebrale è ampia e il paziente non riesce a chiudere l'occhio, spesso con irritazione della congiuntiva ed essiccamento della cornea.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
L'esame della sensibilità è normale, ma il condotto uditivo esterno e una piccola area dietro l'orecchio (al di sopra del processo mastoideo) possono essere dolenti al contatto. Se la lesione nervosa è prossimale al ganglio genicolato, la salivazione, il gusto e la lacrimazione possono essere alterati, e può essere presente iperacusia.
Diagnosi della paralisi del nervo facciale
Valutazione clinica
RX torace o TC toracica e livelli sierici dell'ACE da valutare per sarcoidosi
RM se l'esordio è graduale o se sono presenti altri sintomi neurologici
Altri test, se indicati dai riscontri clinici
La paralisi del nervo facciale è diagnosticata sulla base di una valutazione clinica. Non vi sono esami diagnostici specifici.
La paralisi del nervo facciale può essere distinta da una lesione centrale del nervo facciale (p. es., a causa di ictus emisferico o tumore), che causa debolezza innanzitutto della metà inferiore del volto, risparmiando il muscolo frontale e permettendo ai pazienti di corrugare la fronte; inoltre, i pazienti con lesioni centrali possono solitamente corrugare il sopracciglio e chiudere gli occhi ermeticamente.
Di solito, i medici possono anche distinguere la paralisi idiopatica del nervo facciale da altri disturbi che causano paralisi periferica del nervo facciale in base alla loro sintomatologia caratteristica; questi disturbi comprendono i seguenti:
Herpes zoster oticus (herpes genicolato, sindrome di Ramsay Hunt)
Fratture della rocca petrosa
Invasione carcinomatosa o leucemica del nervo
Tumori dell'angolo pontocerebellare o del glomo giugulare
Inoltre, gli altri disturbi che causano paralisi periferica del nervo facciale si sviluppano tipicamente più lentamente rispetto alla paralisi idiopatica del nervo facciale. Così, se i pazienti hanno qualsiasi altro sintomo o segno neurologico o se i sintomi si sviluppano gradualmente, la RM deve essere eseguita.
Nella paralisi facciale idiopatica, la RM può mostrare l'enhancement del mezzo di contrasto a livello del nervo facciale o in prossimità del ganglio genicolato o lungo l'intero decorso del nervo. Tuttavia, il suo enhancement può riflettere altre cause, come un tumore delle meningi. Se la paralisi progredisce per settimane o mesi, la probabilità di un tumore (p. es., in genere uno schwannoma) che comprime il nervo facciale aumenta. La RM può anche aiutare a escludere altre patologie strutturali che causano paralisi del nervo facciale. La TC, solitamente negativa nella paralisi di Bell, viene eseguita in caso di sospetta frattura o se la RM non è immediatamente disponibile e l'ictus cerebrale è possibile.
In aggiunta, i test sierologici in fase acuta e di convalescenza per la malattia di Lyme vengono eseguiti se i pazienti sono stati in un'area geografica dove le zecche e la malattia di Lyme sono endemiche.
Per tutti i pazienti, vengono eseguite una RX torace o una TC e l'ACE sierico viene misurato per verificare una sarcoidosi. Gli esami del sangue sono eseguiti per verificare la presenza di diabete. I titoli virali non sono utili.
Trattamento della paralisi del nervo facciale
Protezione per la cornea
Corticosteroidi per la paralisi idiopatica del nervo facciale
La secchezza corneale deve essere prevenuta mediante l'uso frequente di lacrime artificiali, di soluzione fisiologica isotonica o di gocce di metilcellulosa e dall'uso intermittente di un nastro o di un cerotto per aiutare a chiudere l'occhio, in particolare durante il sonno. La tarsorrafia è necessaria occasionalmente.
Nella paralisi idiopatica del nervo facciale, i corticosteroidi iniziati idealmente entro 3 giorni dall'esordio dei sintomi, portano a un recupero più rapido e più completo (1). Il prednisone da 60 a 80 mg per via orale 1 volta/die viene somministrato per 1 settimana, ed è poi gradualmente scalato durante la 2a settimana.
Farmaci antivirali efficaci contro il virus herpes simplex (p. es., valaciclovir 1 g per via orale 3 volte/die per 7-10 giorni, famciclovir 500 mg per via orale 3 volte/die per 5-10 giorni, aciclovir 400 mg per via orale 5 volte/die per 10 giorni) sono stati prescritti in aggiunta ai corticosteroidi, ma dati recenti suggeriscono che i farmaci antivirali non forniscono alcun beneficio (1).
Riferimento relativo al trattamento
1. Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F: Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 9 (9):CD001869, 2019. doi: 10.1002/14651858.CD001869.pub9
Prognosi della paralisi del nervo facciale
Nella paralisi idiopatica del nervo facciale, l'estensione del danno al nervo determina la prognosi. Un recupero completo avviene tipicamente entro diversi mesi, qualora vi sia una certa funzionalità residua. Studi della conduzione nervosa ed elettromiografia sono eseguiti per predire la prognosi. La probabilità di un recupero completo dopo la paralisi totale è del 90% se i rami del nervo a livello del volto conservano una normale eccitabilità alla stimolazione elettrica sovramassimale, mentre è solo del 20% se l'eccitabilità elettrica è assente.
La ricrescita delle fibre nervose può seguire percorsi sbagliati, innervando i muscoli facciali inferiori con le fibre perioculari e viceversa. I risultati sono la contrazione imprevista di muscoli durante movimenti facciali volontari (sincinesia) o le lacrime di coccodrillo durante la salivazione. Il disuso cronico dei muscoli facciali può sfociare in retrazioni.
Punti chiave
Nella paralisi del nervo facciale, i pazienti non possono muovere le parti superiore e inferiore del loro volto da un lato; al contrario, le lesioni centrali del nervo facciale (p. es., a causa di ictus) colpiscono innanzitutto la metà inferiore del volto.
Le prove del meccanismo di quella che, in precedenza, si pensava fosse una paralisi idiopatica del nervo facciale, sempre di più implicano gli herpes virus.
La diagnosi è clinica, ma se sono presenti altri sintomi o segni neurologici o se l'insorgenza dei sintomi non era chiaramente acuta, eseguire una RM.
Se prescritti precocemente, i corticosteroidi sono utili per la paralisi idiopatica del nervo facciale; gli antivirali probabilmente non forniscono alcun beneficio.
