Il pemfigoide delle mucose oculari è una patologia autoimmune cronica che provoca cicatrizzazione bilaterale progressiva e restringimento della congiuntiva con opacizzazione della cornea. I sintomi iniziali sono iperemia e irritazione; la progressione della malattia conduce a danno sia palpebrale che corneale e a volte a cecità. La diagnosi viene talvolta confermata dalla biopsia. Il trattamento spesso richiede una terapia sistemica con dapsone o immunosoppressori.
Risorse sull’argomento
Il pemfigoide delle mucose oculari è una malattia autoimmune in cui il legame di anticorpi diretti contro la membrana basale congiuntivale provoca infiammazione congiuntivale (1). Non è correlato alla pemfigoide bollosa.
(Vedi anche Pemfigoide delle mucose e Panoramica sui disturbi congiuntivali e sclerali.)
Riferimento generale
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Sintomatologia della pemfigoide delle mucose oculari
Il pemfigoide delle membrane mucose oculari di solito inizia come una congiuntivite cronica con iperemia aspecifica senza secrezione in alcuni quadranti. La progressione porta a quanto segue:
Fibrosi sottocongiuntivale
Restringimento congiuntivale con perdita del fornice inferiore
Simblefari (aderenze tra la congiuntiva palpebrale e bulbare)
Trichiasi (introversione delle ciglia)
Difetti corneali epiteliali e infezione corneale batterica
Neovascolarizzazione corneale, opacizzazione, cheratinizzazione e cecità
Il coinvolgimento della mucosa orale è frequente con ulcerazioni e cicatrici, mentre è raro il coinvolgimento della cute, caratterizzato da bolle, cicatrizzazione e placche eritematose.
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Diagnosi della pemfigoide delle mucose oculari
Esame oculare
Talvolta biopsia
La diagnosi di pemfigoide delle mucose oculari è clinicamente sospettata nei pazienti con cicatrizzazione congiuntivale e alterazioni corneali, simblefari (adesione di parte della congiuntiva palpebrale alla congiuntiva bulbare) o entrambi (1). Altre cause di cicatrizzazione congiuntivale progressiva comprendono una precedente esposizione a radiazioni e la malattia atopica. Pertanto, la diagnosi clinica di pemfigoide cicatriziale oculare viene effettuata quando vi è progressione verso un simblefaron senza un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne.
La diagnosi può quindi essere confermata tramite una biopsia congiuntivale che mostra un deposito lineare di anticorpi sulla membrana basale. Un risultato di biopsia negativa non esclude la diagnosi.
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Trattamento della pemfigoide delle mucose oculari
Lubrificazione topica
Terapia antinfiammatoria topica (p. es., corticosteroidi, ciclosporina)
Epilazione della trichiasi (ciglia introflesse)
Spesso terapia sistemica con dapsone o immunosoppressori
Nelle persone con pemfigoide delle mucose oculari, sostituti lacrimali e epilazione, crioepilazione o elettroepilazione della trichiasi possono aumentare il comfort e ridurre il rischio di infezione oculare, cicatrizzazione corneale secondaria e diminuzione della vista.
Per la trichiasi ingravescente, la cicatrizzazione congiuntivale o opacizzazione corneale o per difetti epiteliali corneali non cicatrizzanti, è indicata la terapia sistemica con dapsone (1) o immunosoppressori (p. es., metotrexato, micofenolato mofetile, ciclofosfamide, immunoglobulina endovenosa [IVIG/IgEV], rituximab) (2).
I pazienti con difetti epiteliali che non guariscono possono anche trarre beneficio dal trapianto di membrana amniotica.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Punti chiave
La pemfigoide delle mucose oculari è caratterizzato da una cicatrizzazione cronica e autoimmune della congiuntiva, associata a opacizzazione della cornea.
I reperti comprendono simblefari (aderenze tra congiuntiva palpebrale e bulbare); trichiasi (introversione delle ciglia); cheratocongiuntivite secca; neovascolarizzazione corneale, opacizzazione e cheratinizzazione; e restringimento e cheratinizzazione congiuntivali.
La diagnosi viene effettuata quando vi è simblefaron progressivo in assenza di un'anamnesi positiva per un'esposizione locale a radiazioni o per grave congiuntivite allergica perenne.
Il trattamento può includere sostituti lacrimali, terapia antinfiammatoria topica, epilazione della trichiasi e spesso terapia sistemica con dapsone o immunosoppressori.
