Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Herzmuskelzellen. Eine Myokarditis kann durch viele Störungen (z. B. Infektionen, Kardiotoxine, Medikamente und systemische Störungen wie Sarkoidose) verursacht werden, ist aber oft idiopathisch. Die Symptome können variieren und umfassen Müdigkeit, Dyspnoe, Ödeme, Herzklopfen und plötzlichen Tod. Die Diagnose basiert auf den Symptomen und klinischen Befunden der abnormalen Elektrokardiographie (EKG), kardialen Biomarkern und der kardialen Bildgebung bei Abwesenheit kardiovaskulärer Risikofaktoren. Die endomyokardiale Biopsie bestätigt die klinische Diagnose einer Myokarditis. Die Behandlung hängt von der Ursache ab, aber zu den allgemeinen Maßnahmen gehören Medikamente und Geräte zur Behandlung von Herzinsuffizienz und -arrhythmien sowie in seltenen Fällen eine Operation (z. B. intra-aortale Ballonpumpe, linksventrikuläres Herzunterstützungssystem , Transplantation). Eine Immunsuppression ist bei bestimmten Arten von Myokarditis von Nutzen (z. B. Hypersensitivitäts-Myokarditis, Riesenzell-Myokarditis, Myokarditis, die durch Sarkoidose verursacht wird).
Pathophysiologie der Myokarditis
Myokarditis ist eine Entzündung des Myokards mit Nekrose von Myozytenzellen des Herzens. Durch Biopsie nachgewiesene Myokarditis zeigt typischerweise entzündliches Infiltrat des Myokards mit Lymphozyten, Neutrophilen, Eosinophilen, Riesenzellen, Granulomen oder einer Mischung.
Die Pathophysiologie der Myokarditis bleibt Gegenstand der Forschung. Mögliche Mechanismen, die zu Myokardverletzungen führen, sind z. B.
Direkte Kardiomyozytenverletzung durch infektiöse oder andere kardiotoxische Mittel
Myokardschädigung, die durch eine Autoimmunreaktion auf ein infektiöses oder anderes kardiotoxisches Mittel verursacht wird
Eine Myokardentzündung kann diffus oder fokal sein. Eine Entzündung kann bis in den Herzbeutel reichen und eine Myoperikarditis verursachen. Das Ausmaß der Myokardbeteiligung und die Ausdehnung in angrenzendes Perikard kann die Art der Symptome bestimmen. Eine diffuse Beteiligung kann zu Herzversagen, Arrhythmien und manchmal plötzlichem Herztod führen. Eine fokale Beteiligung verursacht weniger wahrscheinlich Herzversagen, kann jedoch zu Arrhythmien und plötzlichem Herztod führen. Die Beteiligung des Perikards führt zu Brustschmerzen und anderen typischen Symptomen einer Perikarditis. Einige Patienten bleiben asymptomatisch, egal ob die myokardiale Beteiligung fokal oder diffus ist.
Ätiologie der Myokarditis
Eine Myokarditis kann aus infektiösen oder nichtinfektiösen Ursachen resultieren. Viele Fälle sind idiopathisch (siehe Tabelle Ursachen für Myokarditis).
Infektiöse Myokarditis ist in den USA und anderen Ländern mit hohem Einkommen am häufigsten viral (1). Die häufigsten viralen Ursachen in den USA sind Parvovirus B19 und humanes Herpesvirus 6. In Ländern mit geringerem Einkommen ist die infektiöse Myokarditis am häufigsten mit rheumatischer Karditis, Chagas-Krankheit oder HIV-Infektion assoziiert (2). Eine direkte Myokardschädigung aufgrund einer SARS-CoV-2-Infektion mit Symptomen, die von leichten Brustbeschwerden bis hin zu einer fulminanten Myokarditis reichen, ist bei Patienten mit COVID-19 selten, doch ist das Risiko einer Myokarditis bei Infizierten 16-mal höher als bei Nichtinfizierten (3).
Nichtinfektiöse Ursachen umfassen Cardiotoxine, bestimmte Arzneimittel und einige systemische Störungen. Eine durch Medikamente verursachte Myokarditis wird als Überempfindlichkeits-Myokarditis bezeichnet. Myokarditis nach mRNA-basierter COVID-19-Impfung ist selten und weitaus seltener als COVID-assoziierte Myokarditis (4). Sie tritt meist bei männlichen Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, in der Regel innerhalb einer Woche nach der Impfung, und verläuft im Allgemeinen mild.
Die eosinophile Myokarditis hat verschiedene Ursachen. Es handelt sich um eine entzündliche Kardiomyopathie, die durch eine eosinophile Infiltration gekennzeichnet ist; zu den Ursachen gehört die Hypersensitivitätsmyokarditis (5).
Ursachen für Myokarditis
Grund | Beispiele |
|---|---|
Autoimmunkrankheiten | Granulomatose mit Polyangiitis |
Bakterielle Infektionen | Gruppe A Streptokokken |
Cardiotoxine | Alkohol Kokain |
Pilzinfektionen | |
Idiopathisch | — |
Entzündliche Erkrankungen | |
Medikamente | Clozapin Immun-Checkpoint-Inhibitoren Penicilline Thiaziddiuretika |
Parasitäre Infektionen | |
Strahlentherapie | — |
virale Infektionen | Coxsackie-B-Virus Parvovirus B19 |
Riesenzellenmyokarditis
Die Riesenzellmyokarditis ist eine seltene Form von Myokarditis mit einem fulminanten Verlauf. Die Ätiologie ist unklar, kann aber einen Autoimmunmechanismus beinhalten. Die Biopsie zeigt charakteristische mehrkernige Riesenzellen. Patienten mit Riesenzellenmyokarditis sind im kardiogenen Schock vorhanden und haben häufig hartnäckige ventrikuläre Arrhythmien oder einen kompletten Herzblock. Die Riesenzellmyokarditis hat eine schlechte Prognose, ist aber wichtig im Falle eines ansonsten gesunden Patienten, der sich mit fulminanter Herzinsuffizienz oder mit hartnäckigen Arrhythmien präsentiert, auszuschließen, da eine immunsuppressive Therapie das Überleben verbessern kann.
Literatur zur Ätiologie
1. Cooper LT Jr. Myocarditis. N Engl J Med 2009;360(15):1526-1538. doi:10.1056/NEJMra0800028
2. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
3. Boehmer TK, Kompaniyets L, Lavery AM, et al. Association Between COVID-19 and Myocarditis Using Hospital-Based Administrative Data - United States, March 2020-January 2021. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2021;70(35):1228-1232. Published 2021 Sep 3. doi:10.15585/mmwr.mm7035e5
4. Patone M, Mei XW, Handunnetthi L, et al. Risk of Myocarditis After Sequential Doses of COVID-19 Vaccine and SARS-CoV-2 Infection by Age and Sex. Circulation 2022;146(10):743-754. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.059970
5. Zhong Z, Yang Z, Peng Y, Wang L, Yuan X. Diagnosis and treatment of eosinophilic myocarditis. J Transl Autoimmun 2021;4:100118. Published 2021 Sep 2. doi:10.1016/j.jtauto.2021.100118
Symptome und Anzeichen einer Myokarditis
Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel. Patienten können minimal symptomatisch sein oder einen fulminanten Herzfehler und tödlich Arrhythmien haben. Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel.
Herzinsuffizienzsymptome können Müdigkeit, Dyspnoe und Ödeme einschließen. Die Patienten können Anzeichen von Flüssigkeitsüberlastung mit Knistern, erhöhten Jugularvenenpulsen und Ödemen zeigen. Die Herzuntersuchung kann für einen dritten (S3) oder vierten (S4) Herzton signifikant sein. Systolische Geräusche von Mitralinsuffizienz und Trikuspidalinsuffizienz können bei Patienten mit ventrikulärer Vergrößerung vorhanden sein.
Der plötzliche Herztod aufgrund einer fatalen Arrhythmie ist manchmal die vorherrschende Eigenschaft. Patienten können vorhergehende Palpitationen oder Synkopen erfahren.
Wenn Patienten eine Perikardentzündung begleitend haben, können sie sich mit für die Perikarditis typischen Brustschmerzen präsentieren. Ein dumpfer oder scharfer präkordialer oder substernaler Schmerz kann in den Hals, in die Trapeziusloge (besonders die linke) oder die Schultern ausstrahlen. Der Schmerz kann eine leichte bis starke Ausprägung haben. Im Gegensatz zum ischämischen Brustschmerz wird der Schmerz infolge einer Perikarditis üblicherweise durch Bewegung, Husten, Atmung oder das Schlucken von Nahrung verstärkt und er kann durch Aufsitzen und Vorlehnen verbessert werden. Bei Patienten mit Perikarderguss kann eine perikardiale Reibungsreibe auskultiert werden.
Bestimmte klinische Befunde können auf eine spezifische Ursache einer Myokarditis hinweisen. Der Infektiösen Myokarditis können Symptome von Fieber, Myalgien und anderen Symptomen vorausgehen, abhängig vom genauen Erreger. Drogenbedingte oder Überempfindlichkeits-Myokarditis kann von einem Ausschlag begleitet sein. Vergrößerte Lymphknoten können auf eine Sarkoidose als zugrundeliegende Ätiologie hinweisen. Eine fulminante Herzinsuffizienz und Arrhythmien können auf eine Riesenzellmyokarditis hinweisen.
Die Myokarditis kann akut, subakut oder chronisch verlaufen. Es gibt keine festgelegten Zeitrahmen für die einzelnen Phasen. Die akute Phase dauert in der Regel einige Tage, während die subakute Phase Wochen bis Monate dauert. Wenn die Myokarditis nicht nach einigen Monaten abklingt, spricht man von einer chronischen Myokarditis. In einigen Fällen kann eine Myokarditis zu dilatativer Kardiomyopathie führen.
Diagnose von Myokarditis
Elektrokardiographie (EKG) und Herz-Enzyme
Kardiale Bildgebung
Manchmal Endomyokardbiopsie
Tests zur Identifikation der Ursache
Eine Myokarditis sollte vermutet werden, wenn ansonsten gesunde Patienten ohne kardiale Risikofaktoren Symptome einer Herzinsuffizienz oder Arrhythmien aufweisen. EKG, Herzenzyme und kardiale Bildgebung sind nicht spezifisch für eine Myokarditis, können aber in der entsprechenden klinischen Situation diagnostisch sein (1).
EKG kann bei Patienten mit Myokarditis normal oder abnormal sein. ST-Segmentanomalien sind häufig und können eine Myokardischämie nachahmen. Gelegentlich kann es zu einer ST-Streckenhebung kommen, häufigere Befunde sind jedoch unspezifische ST-T-Wellenveränderungen. Patienten können Leitungsverzögerungen und atriale oder ventrikuläre Arrhythmien, einschließlich Sinustachykardie, ventrikuläre Tachykardie sowie Kammerflimmern erfahren.
Herzenzyme können bei Patienten mit akuter Myokarditis abnormal sein. Sowohl kardiales Troponin als auch CK-MB (Kreatinkinase-Muskelband-Isoenzym) können aufgrund einer Nekrose von Herzmuskelzellen erhöht sein.
Die Herzbildgebung kann bei Patienten mit Myokarditis abnormal sein. Das Echokardiogramm kann bei früher oder leichter Myokarditis normal sein. Aber es können segmentale Wandbewegungsabnormalitäten (die myokardiale Ischämie nachahmen) beobachtet werden. Linksventrikuläre Dilatation und systolische Dysfunktion können auch bei dilatativer Kardiomyopathie beobachtet werden. Die diastolischen Relaxationsparameter sind bei der Echokardiographie häufig abnormal. Die kardiale MRT ist wichtig für die Diagnose einer Myokarditis. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Gadoliniumkontrast, die MRT des Gehirns oder der Wirbelsäule mit und ohne Gadolinium, Knochenscans und Elektromyographie können bei Patienten mit kardialen, neurologischen oder rheumatologischen Symptomen angebracht sein. Andere diagnostische Merkmale der Myokarditis bei der kardialen MRT sind das Vorhandensein von Myokardödem und Myokardhyperämie relativ zur Skelettmuskulatur.
Die Endomyokardbiopsie mit entzündlichem Infiltrat des Myokards mit Nekrose benachbarter Myozyten ist der Goldstandard für die Diagnose von Myokarditis. Dieser Test hat jedoch aufgrund eines Stichprobenfehlers eine geringe Sensitivität für die Diagnose einer Myokarditis. Daher ist ein positiver Biopsiebefund diagnostisch für eine Myokarditis, aber ein negativer Befung schließt diese nicht aus. Darüber hinaus birgt die Biopsie ein Risiko für Komplikationen, einschließlich Myokardruptur und Tod, und wird daher nicht routinemäßig angewendet. Die Endomyokardbiopsie sollte in Fällen von fulminantem Herzversagen, ventrikulären Arrhythmien oder Herzblockaden durchgeführt werden, oder wenn die Ergebnisse das Management beeinflussen würden (z. B. wenn Verdacht auf Riesenzellmyokarditis besteht, bei der sofortige Behandlung die Sterblichkeitsrate senken kann).
Diagnostik der Ursachen
Nachdem die Myokarditis diagnostiziert worden ist, werden Untersuchungen zur Bestimmung der Ätiologie durchgeführt. Bei einem jungen, vorher gesunden Erwachsenen, der sich mit Symptomen einer Virusinfektion und Myokarditis vorstellt, ist eine extensive Untersuchung üblicherweise unnötig. Die Differenzierung der viralen von der idiopathischen Myokarditis ist schwierig, teuer und in der Regel von geringer praktischer Bedeutung.
Ein Blutbild ist hilfreich bei der Beurteilung der peripheren Eosinophilie, die bei einer Überempfindlichkeits-Myokarditis vorliegt.
Herzkatheterisierung kann nützlich sein, um Ischämie auszuschließen, da eine Myokarditis Herzinfarkt oder Myokardischämie nachahmen kann.
In anderen Fällen kann eine Biopsie des Myokardgewebes erforderlich sein, um eine Diagnose zu stellen. Säurebeständige Verfärbungen des Herzmuskelgewebes sind unerlässlich, wenn Tuberkulose für möglich gehalten wird (Tuberkulose-Myokarditis kann aggressiv sein und sich mit einer Kortikosteroidtherapie rasch verschlimmern). Myokardproben werden auf Riesenzellen untersucht, die für die Riesenzellmyokarditis und die bei Sarkoidose auftretenden Granulome charakteristisch sind.
Andere Untersuchungen umfassen Akute-Phase-Proteine, chemische Routineuntersuchungen, Kulturen, Autoimmununtersuchungen und gegebenenfalls Tests auf HIV-Infektion, SARS-CoV-2-Infektion, Histoplasmose-Komplementbindung oder Borreliose-Titer (in endemischen Gebieten) sowie Antikörpertests auf Coxsackievirus, Influenzavirus und Streptokokken.
Diagnosehinweis
1. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
Behandlung der Myokarditis
Behandlung von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Die Behandlung von Herzinsuffizienz umfasst Diuretika und Nitrate zur Linderung der Symptome. Bei fulminanter Herzinsuffizienz können intraaortale Ballonpumpe (IABP), linksventrikuläres Herzunterstützungssystem (LVAD) oder Transplantation notwendig sein. Langfristige medikamentöse Behandlung von Herzversagen beinhaltet ACE-Hemmer, Betablocker, Aldosteron-Antagonisten, Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) oder Angiotensin-Rezeptor/Neprilysin-Hemmer (ARNIs). Atriale und ventrikuläre Arrhythmien werden mit antiarrhythmischer Therapie behandelt. Der Herzblock kann mit einer temporären Stimulation behandelt werden, erfordert jedoch möglicherweise die Einführung eines permanenten Schrittmachers, wenn Leitungsanomalien bestehen bleiben.
Eine infektiöse Myokarditis wird im Allgemeinen mit unterstützender Therapie für assoziierte Herzinsuffizienz und Arrhythmien behandelt. Eine antivirale Therapie hat sich bei der Behandlung der meisten viralen Ätiologien nicht als hilfreich erwiesen, aber Nirmatrelvir und Ritonavir können bei der Behandlung von Myokarditis aufgrund einer SARS-CoV2-Infektion helfen (1), und Oseltamivir kann bei der Behandlung von Myokarditis aufgrund von Influenza helfen (2). Kortikosteroide können auch bei Myokarditis aufgrund einer SARS-CoV2-Infektion helfen (3). Bakterielle Ätiologien können mit Antibiotika behandelt werden, aber Antibiotika haben sich nicht als wirksam erwiesen, außer möglicherweise in der akuten Infektionsphase. Parasitäre Infektionen sollten mit geeigneten antiparasitären Medikamenten behandelt werden.
Kortikosteroide sind für Patienten mit eosinophilen oder riesenzelligen Myokardinfiltrationen oder Myokarditis aufgrund von systemischen rheumatischen Erkrankungen geeignet (4). Hypersensitivitätsmyokarditis wird durch sofortiges Absetzen der ursächlichen Medikation oder Cardiotoxin- und Kortikosteroidtherapie behandelt. Patienten mit Riesenzellmyokarditis haben das Überleben verbessert, wenn sie mit Immunsuppressiva, in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclosporin, behandelt wurden (5). Eine durch Sarkoidose verursachte Myokarditis kann mit Kortikosteroiden oder anderen Immunsuppressiva (6) behandelt werden.
Literatur zur Behandlung
1. Souza KM, Carrasco G, Rojas-Cortés R, et al. Effectiveness of nirmatrelvir-ritonavir for the treatment of patients with mild to moderate COVID-19 and at high risk of hospitalization: Systematic review and meta-analyses of observational studies. PLoS One 2023;18(10):e0284006. doi:10.1371/journal.pone.0284006
2. WHO Guidelines for Pharmacological Management of Pandemic Influenza A(H1N1) 2009 and Other Influenza Viruses. Geneva: World Health Organization; February 2010.
3. Kamarullah W, Nurcahyani, Mary Josephine C, Bill Multazam R, Ghaezany Nawing A, Dharma S. Corticosteroid Therapy in Management of Myocarditis Associated with COVID-19; a Systematic Review of Current Evidence. Arch Acad Emerg Med 2021;9(1):e32. Published 2021 Apr 16. doi:10.22037/aaem.v9i1.1153
4. Ammirati E, Moslehi JJ. Diagnosis and Treatment of Acute Myocarditis: A Review. JAMA 2023;329(13):1098-1113. doi:10.1001/jama.2023.3371
5. Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD, et al. Usefulness of immunosuppression for giant cell myocarditis. Am J Cardiol 2008;102(11):1535-1539. doi:10.1016/j.amjcard.2008.07.041
6. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021;58(6):2004079. Published 2021 Dec 16. doi:10.1183/13993003.04079-2020
Wichtige Punkte
Die klinische Darstellung der Myokarditis ist variabel und reicht von subklinischen Symptomen bis hin zu fulminanter Herzinsuffizienz, hartnäckigen Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herztod.
Die Diagnose basiert häufig auf klinischen Befunden und nichtinvasiven Tests, einschließlich MRT des Herzens. Führen Sie eine Endomyokardbiopsie durch, wenn Patienten mit fulminanter Herzinsuffizienz oder hartnäckigen Arrhythmien auftreten, oder wenn die Ergebnisse die Behandlung beeinflussen würden.
Behandlung von Patienten mit Herzinsuffizienz und Arrhythmien; Immunsuppression wird bei Sarkoidose oder arzneimittelbedingte Myokarditis und Riesenzellmyokarditis hinzugefügt.
